원발성 담즙 성 간경변은 주로 중년 여성에게 영향을 미치는 드문 질환입니다. 그것은 간 안쪽에 담관에 있는 변경이 특징입니다. 이 변화는이 기관에서 담즙의 출구를 방해하여 간 및 간경변의 진행성 섬유증을 유발합니다.
¿원발성 담즙 성 간경변의 원인은 무엇입니까?
원발성 담즙 성 간경변의 원인은 알려져 있지 않지만 일부 환경 요인(감염,독성 또는 화학 물질과의 접촉)은 유전 적 소인이있는 사람들의 발달에 영향을 미치는 것으로 생각됩니다.
원발성 담즙 성 간경변은 어떤 증상을 유발합니까?
원발성 담즙 성 간경변의 진단은 일반적으로 환자가 간경변을 일으키기 전에 이루어집니다.
절반의 경우,진단 당시 환자는 무증상이며,어떤 이유로 든 혈액 검사를 받으면 질병이 우연히 발견됩니다.
다른 때에는 이미 여러 가지 증상이 있는 사람들에게서 질병이 진단되며,일반적으로 질병이 진행됨에 따라 나타납니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다:
- 피로.
- 특히 오후에 광범위한 가려움증(가려움증).
- 황달이라고하는 피부(보통 몸통과 팔에)와 눈(결막)의 황변.
- 근육 및 관절 장애.
- 오른쪽 위 복부에 불편 함.
안구 건조증(안구 건조증)또는 구강 건조증(구강 건조증).
질병이 진행되면,그것이 생성하는 증상은 다른 원인의 간경화 및 그 합병증을 일으키는 증상과 동일합니다. 그러나 원발성 담즙 성 간경변은 혈액 내 빌리루빈의 불균형 상승에 의해 특징 지어집니다.
이 환자들은 골다공증이 자주 발생합니다.
¿원발성 담즙 성 간경변은 어떻게 진단됩니까?
원발성 담즙 성 간경변의 진단은 이들 피험자의 90%에 존재하는 항 미토콘드리아 항체(이 질환의 매우 특이적인 마커)의 양성을 입증하는 혈액 검사로 확립됩니다.
영상 검사,일반적으로 간 초음파 검사도 수행해야하며,특히 항 미토콘드리아 항체가 음성 인 경우 진단을 확인하고 질병이 얼마나 진행되었는지 알기 위해 간 생검이 필요합니다. 때로는 매우 유사한 증상을 일으키는 질병 인 1 차 경화성 담관염과 구별하기 위해 담관 조영술을 지시 할 필요가 있습니다. 일부 의약품(항 정신병 약,일부 항생제 및 항염증제)을 복용해도 유사한 임상상이 나타날 수 있습니다.
원발성 담즙 성 간경변의 예후는 무엇입니까?
원발성 담즙 성 간경변의 예후는 조기에 발견되어 치료에 대한 반응이 좋으면 좋다. 많은 환자들이 완전히 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 다른 환자에서 질병은 몇 년 후 간경변으로 천천히 그리고 점진적으로 진화합니다. 질병이 진보 된 단계에서 진단되고 이미 심각한 간 손상이있을 때 예후는 더 나쁩니다.
이들 환자에서 간암(간암)의 위험이 증가한다.
원발성 담즙 성 간경변의 치료는 무엇입니까?
원발성 담즙 성 간경변을 치료하는 치료법은 없습니다. 우르 소데 옥시 콜산의 사용은 많은 환자에서 간경변으로의 진행을 지연시키고 초기 치료가 시작될 때 더 효과적입니다. 때로는 치료 시작시 가려움증이 증가하지만 일시적인 악화입니다. 고용량은 일생에 몇몇 복용량에서 하루종일 주어져야 합니다.
이 치료에 대한 반응이 없다면,이용 가능한 대안(콜히친 또는 메토트렉세이트)은 의심스러운 유용성을 갖는다.
나머지 치료는 증상을 줄이는 역할을합니다.:
- 견딜 수없는 가려움증은 항히스타민 제,리팜피신 및/또는 아편 유사 제(날트렉손)를 차단하는 의약품으로 치료할 수 있습니다.
- 비스포스포네이트는 때때로 골다공증 발병 위험을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다.
- 일부 환자는 특정 비타민을 흡수 할 수 없기 때문에 결핍이 있습니다. 이 경우 필요한 비타민 보충제를 제공해야합니다.
- 간경변 및 그 합병증의 치료는 다른 원인의 간경변 치료에 사용되는 치료와 다르지 않으며 알코올 금단이 필수적입니다.
- 진행성 질환에서의 치료는 간 이식이다.