토론
비 윌 름스 신장 종양은 소아기의 원발성 신장 신 생물의 10%미만을 차지합니다. “어린 시절의 뼈 전이 종양”으로도 알려진 명확한 세포 육종은 모든 1 차 유년기 신장 종양의 4%를 구성합니다. 일부 환자는이 종양의 가족력이 있습니다. 그것은 몇 가지 독특한 특징으로 인해 윌 름스의 종양을 별도로 형성합니다. 3-5 년 동안 최고 발생률을 보이며 남성:여성 비율은 2:1 입니다. 6 개월 미만의 영아와 젊은 성인에서는 극히 드뭅니다.
이들은 점액 성 질감,괴사의 초점 및 낭종 형성과 함께 신장의 수질 영역에서 발생하는 일방적 및 단 중심 종양입니다. 그것은 수많은 세포질 내 소포의 존재 때문에 명확한 세포라고합니다. 신장 및 신장 주위 혈관 시스템을 통해 침투하는 경향이 있습니다. 이들 대부분은 고전적인 패턴을 가지고 있으며(91%)는 우세 또는 2 차 형태로 나타납니다.
인식 된 변형 패턴은 점액 성(50%),경화성(35%),세포질(26%),상피 성(섬유주 또는 아 시나 형)(13%),팰리 세이딩 베로 케이 몸체(11%),스핀들 세포(7%),층형(4%),역형(2.6%),고전적인 패턴 또는 서로 부드럽게 혼합.
고전적인 패턴에서 종양 세포는 작고 규칙적으로 이격 된 수목 섬유 혈관 중격에 분산되어 분리 된 6-10 세포의 코드 또는 둥지로 단형 적으로 나타납니다. 일반적으로 통통하지만 코어의 세포는 드물게 스핀들 모양을 가정 할 수 있습니다. 핵은 눈에 띄는 핵소체 또는 거친 응축없이 미세한 먼지가 많은 염색질과 함께 모양이 전반적으로 균일합니다. 빈 나타나는 고아 애니 눈 핵이 자주 발생합니다. 세포질은 희소하고 경계가 불분명합니다.
면역조직화학적 염색은 핵주위 점 유사 패턴의 형태로 비멘틴에 대한 반응성을 나타낸다. 종양 세포는 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내 세포 내
관리에는 공격적인 외과 적 접근법이 필요하며 그 다음에 화학 요법과 방사선 요법이 필요합니다. 재발은 비록 늦었지만 1 단계 종양에서도 흔합니다. 전체 생존율은 69%입니다.
배반포 윌름스의 종양과 원시 신경외배엽 종양의 구별은 모두 현저한 혈관 패턴을 갖는 것이 중요하다. 이 종양은 대장 내시경 검사보다 더 공격적으로 침습적이며,대장 내시경 검사에 의해 포획 된 단일 세뇨관과 달리 네이티브 신장 실질의 전체 섬을 포획합니다. 윌 름스의 종양은 림프절,폐 및 간으로의 초기 전이 및 고전적 퍼짐을 가지고 있지만 뼈로의 전이는 드뭅니다. 윌 름스의 종양은 5%의 경우 양측 성일 수 있지만 절대 양측 성 종양은 아닙니다. 윌 름스 종양의 거의 10%는 과증식 증후군,고립 된 무형성증 및 18 번 삼 염색체 성,하이포 파디아,잠복 고환 증 및 신장 융합과 같은 선천성 기형을 나타냅니다. 선천성 기형과의 연관성은 보이지 않았다.
명확한 세포 육종이 뿐만 아니라 정확하게 그러나 일찌기 너무 진단되다 상당한 치료 중요성의 입니다.