승모판막 하부조직의 수축기 전방운동:비폐쇄성 비대성심근병증에서 드문 심초음파검사 패턴

사례보고

지난 2004 년 모터 차량 사고에서 취득한 오른팔의 상완 신경총 손상에 대한 선택 정형 외과 수술을 위해 우리 기관에 입원 한 29 세의 젊은 남성을 제시합니다. 그는 알려진 동반 이환이 없지만 조기 심장 사망(모두 40 세 미만)의 가족력이 두드러집니다; 3 명의 삼촌과 그의 아버지를 포함하여 그의 1 급 친척에서)부검이 이루어지지 않았습니다. 그는 무증상이었고 안정적인 생체 신호:혈압 범위 100 – 120/60 – 80 심장 박동수는 분당 75-85 박자,모든 사지에서 97-99%의 포화도 및 체질량 지수 28 킬로그램/평방 미터. 그는 정상 속도와 정기적 인 리듬을 가지고 있었다;그러나,등급 2/6 수축기 중얼 거림은 정점에서 가장 잘 들어 평가되었다. 앉은 자세에서 서있는 동안 청진 할 때 발 살바 기동을하도록 요청 받았을 때 중얼 거림 강도가 증가했습니다.109/1,정상적인 혈액 화학 및 갑상선 기능 검사. 출혈 매개 변수 및 응고 연구도 허용 가능한 한계 내에 있습니다. 흉부 엑스레이는 좌심방 확대를 암시하는 심장 허리 둘레의 둔화를 보였다(그림 1). 1). 심전도 보여준 일반 부비동 리듬,왼쪽 축차(-62°),첫 번째 도 방실 블록 왼쪽 전방 fascicular 블록,bi-심 이상 및 biventricular 비대로 격리된 조기 심방 복잡한(그림. 1 비).

승모판 역류와 승모판 탈출증은 처음에 심장 청진 소견 뒤에 병리로 간주되었다,아직 흐름 방해와 홍 홍 절제술은 감별 진단이었다. 따라서,경 흉부 심 초음파(표준)는 판막 또는 들린 중얼 거림의 다른 구조적 원인을 평가하기 위해 수행되었습니다. 비대칭으로 비대해진 좌심실(중격 대 자유 벽 두께 비율 1.6),정상 좌심실 내부 치수 및 최대 좌심실 벽 두께 33 밀리미터가 보였다. 또한 외측 장축에서 눈에 띄는 것은 수축기 운동 및 초기 수축기 동안 전방 승모판 막 및 심실 중격의 접촉입니다(그림 2). 2). 승모판 판막 수준에서 전방측 단축보기에서 전방측 전단지(그림 1)의 샘을 확인했습니다. 3). 그러나 수축 기 운동에 대 한 책임 앞쪽 승 모 판 전단지의 정확한 부분은,,확인 되지.

도플러 심문을 통한 연속파 도플러 심문은 휴식 피크 구배의 9 밀리미터 구배와 평균 구배의 7 밀리미터 구배를 나타냈다(그림. 4). 발 살바 기동 동안 피크 구배는 19 밀리미터 구배로 상승하고 평균 구배는 16 밀리미터 구배로 증가했다(그림. 4 비),일부 암시,하지만 중요하지 않은 심실 폐쇄.

24 시간 홀터 모니터링 티와 같은 상대적으로 침 습 한 이미징 절차를 하 고에서 우리를 배제 수 있습니다 홍 심술의 설정에서 중요 한 부정맥을 감지 하기 위해 이루어졌다. 그의 홀터 모니터링은 주로 조기 심방 및 심실 복합체의 빈도가 낮은 부비동 리듬을 보여주었습니다.

심부전의 임상 소견이 부족한 경우,이상적으로 운동 스트레스 심 초음파(즉,자전거)는 유도 가능한 심실 폐쇄를 확인해야합니다. 이러한 테스트를 수행하는 장비의 짧은,티(그림. 5 에이)는 리봇 그라디언트를 확인하기 위해 수행되었습니다. 마찬가지로,티는 승모판의 해부학을 더 잘 특성화하기 위해 수행되었으며,샘을 유발하는 전방 승모판 전단지 부분에 특히 관심이 있습니다. 이것은 0 에서 중간 식도 4 챔버 뷰입니다. 전방 승모판 전단지는 중복이며 주로 심실 중격을 향한 하악 장치에 의해 수축기 운동을 보여줍니다. 전방 및 후방 승모판 막 전단지는 승모판 막 탈출증을 나타내는 수축기 동안 좌심방으로의 후방 변위의 메모와 함께 두껍게됩니다(그림 1). 5 비).

색상 흐름 도풀러에 대한 심문 LVOT 방해에서 transgastric 수준의 긴 축기,117°을 보였다,모자이크 컬러한 흐름에 걸쳐 LVOT 을 나타내는 어떤지만,상당한 비 LVOT 을 방해하게 됩니다. 마찬가지로,수축기 동안 좌심방에서 모자이크 색 흐름이 보였으며,가벼운 승모판 역류를 암시합니다(그림 2). 6). 승모판 전단 팁 수준에서 심실 구배에 대한 연속파 도플러 평가는 심실 구배 방해의 경미한 정도만을 나타 냈습니다. 7).

그라디언트에 LVOT 여 얻은 TTE(평균 기온변화도:7mm Hg)고는 획득하는 동안 티(평균배기:10mm Hg)었다 더 많거나 적은 동일합니다. 임상 적으로,우리 환자는 무증상이며 심부전 증상이 없으므로 심 초음파 매개 변수가 환자의 프리젠 테이션과 호환됩니다. 그것은 중복 전방 승모판을 정의 티의 역할을 강조 가치가있다,이러한 걸리기 어떤 심실 봇으로 끌어와 수축기 전방 운동을 전시하고 심실 봇의 설정에서 일부 아직 중요하지 않은 심실 방해에 기여 할 수. 주로 전방 승모판 막 하 장치에 의해 샘이 기여한 매우 가벼운 정도의 심실 폐쇄는 척골 건과의 더 큰 표면적으로 설명 될 수 있으며,따라서 더 큰 이동성과 중격 착착을위한 더 적은 시간으로 설명 될 수 있습니다.

심 초음파 증거와 무증상 환자에서 비 폐쇄성 홍 심 신경증의 임상 진단을 감안할 때,우리의 환자는 휴식 유출 관 구배에 관계 없이 심 초음파 기능 불리 한 심장 이벤트와 연결 되지 않은으로 절대 금기와 낮은 위험 비 심장 수술 절차에 대 한 중간 임상 위험을 갖는 것으로 위험 계층화 했다.1 급 친척들 사이에서 조기 심장 사망의 강한 가족력의 배경에서 갑작스런 심장 사망에 대한 환자의 위험 측면에서,이식 가능한 심장 제세 동기에 관한 철저한 논의가 이루어졌다. 그는 자신의 위험(5.88%위험,중간 위험)을 잘 알고 있으며 실제로 동의를 표명했습니다. 그는 현재 신병 이식을위한 자금을 조달하고 있습니다.