추상
동공 홍 반성 루푸스는 손,손가락 또는 발의 춥거나 습한 기간 동안 발생하는 피부 홍 반성 루푸스의 드문 만성 변종입니다. 그것은 종종 다른 형태의 피부 루푸스와 관련이 있으며 환자의 약 20%가 전신성 홍 반성 루푸스를 일으 킵니다. 스테로이드,마이코 페놀 레이트 모 페틸,칼슘 채널 차단제 및 하이드 록시 클로로퀸을 포함한 다양한 약물이 제시되었지만 증상이 완전히 완화되지는 않습니다.
2018 에스.
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동일상 홍 반성 루푸스는 전형적으로 찬 절기 도중 말단에 자줏빛 구진 그리고 패로 제출하는 피부 홍 반성 루푸스의 희소한 모형입니다.
새로운 통찰력
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혈관 손상으로 인한 심한 손발톱 용해 및 손톱 판 파괴는 동공 홍 반성 루푸스에서 가능한 징후입니다.
서론
동일상 홍 반성 루푸스는 드물게 만성적인 홍 반성 루푸스로,때로는 다른 형태의 피부 또는 전신성 루푸스와 관련이 있습니다. 우리는 여기 보고 피부 연구 결과 및 대부분의 표준화 된 치료 옵션에 대 한 개요와 찰의 산발적 인 형태를 개발 하는 두 피 원반 모양 홍 반성 루 푸 스(루 푸 스)에 의해 영향을 받는 백인 여자의 경우.
사례보고
82 세의 한 여성이 겨울에 2 개월 전에 갑자기 나타난 사지의 피부병에 관해 상담했습니다. 그녀는 약 10 년 동안 두피의 만성 낭포에 대한 우리 클리닉에서 추적 관찰을 받았으며 하이드 록시 클로로퀸,국소 스테로이드 및 미녹시딜 2%용액으로 부분적인 혜택을 받았습니다. 지난 한 해 동안 하이드 록시 클로로퀸은 망막 독성으로 인해 중단되었으므로 환자는 미녹시딜 용액으로 치료를 계속하여 좋은 결과와 질병의 안정화를 보였습니다. 상담 당시 우리는 엄지 발가락과 두 발의 발바닥에 푸르스름한/자줏빛 구진과 플라크를 관찰했습니다. 네일 베드는 위축성이고 부분적으로 궤양을 일으켰고,위에있는 네일 플레이트는 거의 완전히 파괴되었습니다. 정밀한 스케일링은 발뒤꿈치에 출석하고 환자는 온화한 고통을 보고했습니다. 네일 폴드 모세 혈관 내시경 검사는 구불 구불 한 모세 혈관,확대 된 모세 혈관 및/또는 미세 출혈을 포함한 결합 조직 장애에서 전형적으로 보이는 미세 혈관 변화를 보였다(그림 1). 1).
그림. 1.
동계 홍 반성 루푸스 환자의 임상 특징. 발바닥과 엄지 발가락에 홍반/자줏빛 구진과 플라크. 네일 플레이트는 네일 베드의과 각화증으로 부분적으로 파괴됩니다. 디 꼬불 꼬불 한 모세 혈관을 보여주는 왼쪽 엄지 발가락에서 네일 폴드 모세 혈관 내시경 검사.
실험실 테스트 결과 백혈구 증가증,적혈구 침강 속도 상승(>40),알부민 수준 감소,1-,2-및 2-글로불린의 증가가 나타났습니다. 자가 면역 프로파일은 항체 항체(+++)와 항핵 항체(1:640,얼룩 무늬)의 양성을 나타냈다. 오른쪽 발 뒤꿈치의 플라크에서 4 밀리미터 펀치 생검은 조직 학적 분석을 위해 수행되었다,르의 진단으로 이어지는(그림. 2). 만성 출혈로 인해 임상 적 및 조직 학적 소견을 고려하여 우리는 클레 진단을 내리고 국소 타크로리무스,매일 2 회 500 밀리그램의 미코 페놀 레이트 모 페틸 및 매일 20 밀리그램의 니페디핀으로 환자를 치료하기 시작했습니다. 이 환자는 루푸스의 진단을 위한 미국 류마티스 협회 기준을 충족하지 못했습니다. 1 년 추적 관찰에서 피부 증상은 여전히 존재했으며 가벼운 개선이있었습니다.
그림. 2.또한,이 물질은 피부 병변에 영향을 줄 수 있으며,피부 병변에 영향을 줄 수 있습니다. 과 각화증,각화 각화증 및 진피에 혼합 된 침윤이있는 얇은 표피. 20.&20. 비 콜로이드 체와 함께 림프구 침윤을 동반 한 피부 간질 및 혈관 주위 혈관을 보여주는 더 높은 배율보기.
토론
찰은 산발적 또는 상 염색체 유전 형태,즉 가족 성 찰로 나타나는 드문 변종입니다. 첫 번째 증상은 일반적으로 추운 계절에 발생하며 습기가 많은 상태에서 부분적으로 악화됩니다. 임상 적으로,찰과상은 홍 반성/자줏빛 구진 또는 플라크로 나타납니다. 손가락과 발가락은 일부 환자에서 궤양 및 괴사가 발생하는 가장 관련된 부위이며,덜 자주 손바닥과 발바닥이과 각화증 및/또는 분열과 관련이 있습니다. 다른 사이트에는 귀,코 및 매우 드물게 트렁크가 포함됩니다. 가려움증은 초기 증상 일 수 있으며 이후 통증이 동반됩니다. 발가락과 발에 있는 궤양은 상처를 남기기 개발할 수 있습니다. 루푸스의 발생률은 보고되지 않았지만 루푸스의 첫 임상 징후 이후 몇 년 또는 수십 년 후에 발병할 수 있는 것으로 알려져 있습니다. 밀라 드와 로웰은 3 명이 루푸스를 동반 한 17 건의 루푸스를 설명했습니다. 외 소리. 루푸스의 큰 경우 시리즈에서 15 건(20.5%)의 루푸스를보고했습니다. 고모리 외 동일한 병변에서 편평 태선 및 편평 태선의 조직 학적 특징을 가진 중첩 증후군을 설명했습니다. 레이노 현상은 거의 관련이 없습니다.
혈청은 산발적 및 가족적 형태로 분류될 수 있다. 산발적 인 찰의 병인은 완전히 알려져 있지 않지만 미세 순환의 손상과 관련이있는 것으로 보이며,추운 온도에 의해 악화되는 혈액 정체 및 혈관 폐색을 결정합니다. 우리의 환자를 포함 하 여 실에 의해 영향을 받는 환자의 그룹에서 발견 되었습니다 하지만 병 인 역할에 대 한 증거의 부족 이다. 롬 항 원 물리적 트리거로 인해 핵에서 각 질 세포 막으로 마이그레이션할 수 있습니다 가정 하고있다.
가족성 결장염은 트렉ᆨ스 1 유전자의 돌연변이와 관련이 있으며,3 개-5 개-상 염색체 우성 상속을 나타내는 수복 엑소 뉴 클레아 제 1 에 대해 암호화됩니다. 돌연변이 TREX1 유전자에 대한 책임 CHLE,Aicardi-Goutières 증후군,그리고 망막 vasculopathy 뇌 leukodystrophy. 흥미롭게도,아이 카르 디-구티 브레스 증후군의 영향을받는 환자의 최대 40%가 찰과상 병변을 경험합니다. 이 돌연변이는 유전 적 소인이며,유전 적 소인이있는 유전 적 소인이있는 유전 적 소인이있는 유전 적 소인이있는 유전 적 소인이있는 유전 적 소인이있는 유전 적 소인이있는 유전 적 소인이있는 유전 적 소인이있는 유전 적 소인이있는 유전 적 소인이있다. 이 두 가지 유형의 효소 중 하나는 단백질 분해 효소에 의해 생성 된 단백질 분해 효소에 의해 생성 된 단백질 분해 효소에 의해 생성 된 단백질 분해 효소에 의해 생성 된 단백질 분해 효소에 의해 생성 된 단백질 분해 효소에 의해 생성 된 단백질 분해 효소에 의해 생성 된 단백질 분해 효소이다. 레이븐스크로프트 외. 가족 사례(어머니와 아들)의 이형 접합 돌연변이를 제시한다. 일반적으로 중년 여자에서 관찰되는,산발적 찰과상과는 다른 가족 모양에는 유년기에 있는 초기 개시가 있고 나이로 향상할 수 있습니다.
폐질환 진단은 메이요클리닉 진단 기준을 따릅니다. 1994 년. 여기에는 두 가지 주요 기준이 포함됩니다:(1)추위 또는 습기 조건에 의해 유발되는 피부 말단 병변 및(2)조직의 조직 학적 또는 간접 면역 형광 증거 및 세 가지 사소한 기준: (1)다른 형태의 루푸스 또는 루푸스 공존,(2)특정 치료에 대한 반응,(3)저온 글로불린 또는 차가운 응집소 연구의 부정적인 결과.
주요 기준과 적어도 하나의 사소한 기준을 모두 충족해야합니다. 우리 환자는 이러한 모든 기준을 충족했습니다. 또한,우리는 미세 혈관 이상의 존재를 확인하기 위해 네일 폴드 모세 혈관 내시경 검사를 수행했습니다. 사실,새로운 미세 혈관 형성 및 내피 세포 손상,즉 혈관 신생의 염증 역할을 고려할 때 네일 폴드 모세 혈관 내시경 검사가 이러한 변화를 분석하는 가장 좋은 방법입니다. 우리는 이 비침범성 기술이 처리 도중 후속 진단 오리엔테이션에서 그리고,대응하게,아주 도움이 될지도 모르다 믿습니다.
루푸스의 항체 프로파일은 불특정적이며 루푸스의 예후 또는 발달과 상관관계가 없다. 항체는 류마티스 인자(사례의 절반)또는 고 감마 글로불린 혈증과 함께 검출 가능합니다. 우리의 경우에,환자의 증가 수준 α1-,α2-고,γ-글로불린,함께 반핵 항체 및 Ro/SSA.
설페이트 치료는 완전히 표준화되지 않았으며 항 말라리아제를 포함하여 설페이트에 사용되는 통상적 인 약제의 효과가 일치하지 않는 것으로 입증되었습니다. 특히,히드 록시 클로로퀸이 혈장에 미치는 영향은 의심 스럽다. 최근에 개인의 31%에 있는 좋은 응답 비율을 보고했습니다.
첫 번째 라인 조치는 재발을 방지하기 위해 저온 및 추운 날씨로부터 천골 부위를 보호하는 것입니다. 국소 또는 전신 항균 약물을 사용한 괴사 병변의 신속한 치료는 중첩 된 감염을 예방하는 데 중요합니다. 국소 스테로이드는 환자의 최대 절반에 도움이 될 것으로 나타났습니다,특히 전신 스테로이드의 짧은 과정과 관련된 경우. 국소 칼시 뉴린 억제제(타 크롤리 무스 연고 및 피 메크로 리무스 크림)는 피부 위축을 포함한 장기간 국소 스테로이드의 국소 부작용을 예방하는 데 효과적 일 수 있습니다. 칼슘 채널 차단제(니페디핀)는 혈관 수축에 대한 효과로 인해 통증과 홍반을 감소시킵니다. 금연은 치료의 이득을 증가하는 선택권이라고 여겨질 수 있습니다. 몇몇 저자는 미코 페놀 레이트 모 페틸로 성공적인 치료를 설명했으며,이는 첫 번째 라인 요법 실패의 경우 추가 옵션으로 간주 될 수 있습니다. 최근 다른 치료가 실패한 2 명의 환자에서 푸마르산 에스테르(디메틸 푸마 레이트 및 모노 에틸 하이드로 겐 푸마 레이트 염)를 사용하면 피부 증상이 개선되었습니다.
결론적으로,우리는 명시 적 손톱 참여와 찰의 경우를보고했다. 혈관 손상은 완전한 네일 플레이트 파괴의 결과로 손톱 이상의 직접적인 원인이었습니다. 우리는 설사 환자가 증상 치료에 더 잘 반응하는 반면,기존의 약물은 루푸스 환자를 치료하는 데 도움이되지만 수반되는 설사 환자는 그렇지 않다는 것을 확인합니다.
윤리 선언
환자로부터 구두 및 정보에 입각 한 동의를 얻었다.
공개 성명
저자는 공개 할 이해 상충이 없다.
- 2018 년 11 월 1 일-2018 년 11 월 1 일-2018 년 11 월 1 일-2018 년 11 월 1 일: 홍 반성 루푸스(루푸스 페르 니오):메이요 클리닉 경험에 대한 임상 검토 및 진단 기준 제안. 커티스 1994;54:395-399.
외부 리소스
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- 홍 반성 루푸스는 루푸스이며,홍 반성 루푸스는 홍 반성 루푸스이며,홍 반성 루푸스는 홍 반성 루푸스이며,홍 반성 루푸스는 홍 반성 루푸스이며,홍 반성 루푸스는 홍 반성 루푸스이며,홍 반성 루푸스는 홍 반성 루푸스이며,홍 반성 루푸스는 홍 반성 루푸스이며,홍 반성 루푸스는 홍 반성 루푸스입니다. 클린 류마티스 2008;27:949-954. 1603>
외부 리소스
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- Pubmed/Medline (NLM)
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Author Contacts
Dr. Michelangelo La Placa
Department of Experimental, Diagnostic and Specialty Medicine
University of Bologna
Via Massarenti 1, IT–40138 Bologna (Italy)
E-Mail michelangelo.laplaca@unibo.그것은
기사/출판 정보
접수:2017 년 11 월 13 일
접수:2018 년 3 월 16 일
온라인 게시:2018 년 5 월 3 일
발행 릴리스 날짜:2018 년 11 월
인쇄 페이지 수:4
그림 수:2
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