소아 환자의 급성 소뇌염:우리의 경험/신경과(영문판)

소개

최근에 설명 된 드문 질환 인 급성 소뇌염은 소뇌 전염성/염증성 질환의 가장 심각한 형태를 구성합니다.1,2 이 임상/방사선 증후군은 급성 또는 아 급성 뇌병증,두개 내 고혈압(두통,구토 및 의식 수준 감소)및 소뇌 증후군(운동 실조증,이상증,구음 장애 및 현기증)과 관련 될 수 있습니다.3 방사선 학적 관점에서,티 2-가중치 및 감각 자기 공명 영상 서열은 일 측성 또는 양측 성 소뇌 피질의 과민성을 드러내는 반면,코네티컷은 세 번째 및 측면 심실의 가벼운 확장,현저한 뇌수종,작은 네 번째 뇌실 및 후방 포사 구조의 압축을 나타낼 수 있습니다.2 급성 소뇌염은 일반적으로 소뇌의 1 차 감염 과정 또는 감염 또는 예방 접종 후 발생합니다.4 임상 경과는 상대적으로 양성이고 자기 제한적인 과정에서부터 관련 합병증(후방 포사 압박,급성 뇌수종,두개 내 고혈압)이 환자의 생명을 위험에 빠뜨릴 수있는 매우 심각한 표현 5-7 에 이르기까지 매우 다양합니다. 이 의학 및 외과 비상사태는 고용량 부신 피질 호르몬에 반응할 수 있습니다;더 가혹한 케이스에서는,그것은 외부 심실 하수구 또는 감압 수술을 요구할 수 있습니다.

우리는 증상,진단 도구,치료 및 진행에 초점을 맞춘 소아 환자의 급성 소뇌염에 대한 경험을 제시합니다.

환자 및 방법

우리의 연구에는 소뇌염으로 진단 된 모든 환자가 포함되었으며 사라고사의 대학교 미구엘 세르 베트 병원의 신경 소아과 데이터베이스에 포함되었습니다(첫 번째 사례,2007 년 5 월,마지막 사례,2016 년 11 월). 다른 연구에서 사용 된 데이터베이스 8,9 에는 신경 소아과 부서에 참석 한 모든 환자에 대한 자세한 후속 데이터가 포함되어 있습니다. 환자 데이터는 데이터베이스 및 환자의 병력에서 수집되었습니다.

결과

3.5-12.2 세의 9 명의 어린이(5 명의 소년 및 4 명의 소녀)가 우리의 포함 기준을 충족했습니다. 표 1-4 는 임상,실험실 및 방사선 소견을 요약합니다.

가장 흔한 초기 증상은 두통(7 명),구토(6 명),의식 수준 감소 또는 졸음(5 명)이었습니다. 4 명의 환자가 소뇌 침범(운동 실조,기분 이상,구음 장애 및 현기증)의 징후와 증상을 보였습니다(표 1). 실험실 소견과 관련하여 5 명의 환자는 발열 또는 경미한 열을 나타 냈고 4 명의 환자는 백혈구 증가증(호중구),6 명은 높은 반응성 단백질 수치를 보였습니다(이 중 2 명은 프로 칼시토닌 수치도 높았습니다)(표 2).2015 년 11 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월 1 일,2015 년 12 월모든 환자는 중추 신경계 및 자기 공명 영상 연구를 받았다(표 3). 3 명의 환자는 2 명의 환자에서 초기 단계에있는 후방 포사 압박 및 삼 심실 수두증을 나타내는 코네티컷 변경을 표시했습니다(그림 1). 1). 모든 환자는 자기 공명 영상 변화를 보였다:7 명의 환자는 양측 소뇌 과민 반응을 보였다(그림 1). 1 비),한 환자에서 소뇌 해충과 관련이 있으며,2 는 일방적 인 소뇌 과민증(하나는 왼쪽 반구에,다른 하나는 오른쪽에 있음)을 보였다(그림 1). 2 에이 및 비). 두 명의 환자가 구멍 매그넘을 통해 소뇌 편도선의 하향 변위를 보였다. 자기 공명 영상은 또한 4 명의 환자에서 삼 심실 수두증을 나타냈다. 환자 4 는 소뇌염의 첫 발현 후 3 년 후에 고릴린 증후군에 대한 일상적인 추적 관찰의 일환으로 자기 공명 영상 연구를 받았다. 자기 공명 영상의 연구는 소뇌 피질 양측에서 초강력 영역을 밝혔다. 전두엽 및 자기 공명 영상 검사 결과는 환자 7 에서 초기에 정상이었고,7 일 후에 지속적인 증상과 장애의 진단 적 의심으로 인해 추가 자기 공명 영상 검사에서 양측 소뇌 과민증이 발견되었습니다. 환자 9 는 정상적인 중추 신경계 결과를 보였고 증상 발병 후 11 일(병원 입원 후 6 일)자기 공명 영상 검사를 받았으며,그 시점에서 그는 무증상이었고 치료를받지 않았습니다.

6 명의 환자는 증상 발병 후 1 개월에서 30 개월 사이에 후속 자기 공명 영상 검사를 받았다. 5 명의 환자가 소뇌 위축을 보였는데,이는 3 에서 양측이었고 2 에서 일방적이었다(그림 2). 3 및 4). 환자 7 과 9 는 아직 후속 자기 공명 영상 연구를받지 않았습니다.

6 명의 환자는 코르티코 스테로이드를 받았다(표 4):1 명은 7 일 동안 1 밀리그램/킬로그램/일을 받았고 5 명은 5 일 동안 30 밀리그램/킬로그램/일을 받았다. 3 명의 환자가 항생제(세포 탁심 2 개와 아지트로 마이신 1 개)와 아 시클로 비르 3 개를 받았다. 세 명의 환자가 소아 중환자 실에 입원했으며,그 중 한 명(환자 2)은 두개 내압 센서 배치 및 항 부종 치료 외에도 의식 수준 감소 및 뇌 탈출증(동맥 고혈압 및 심한 서맥)의 징후로 인해 삽관 및 기계 환기가 필요했습니다. 환자 8 은 뇌수종 수술을 받았으며,실패한 심실 절제술 후 외부 심실 배출을 배치했습니다.

진행은 8 명의 환자에서 유리했다(증상 발병 후 11 일 동안 무증상이었고 치료를받지 않은 환자 9 를 제외하고 추적 관찰 시간은 3 개월에서 63 개월 사이였다). 4 개월의 추적 관찰에서,환자 8 은 수술 합병증 인 내부 캡슐 및 시상을 포함하는 폐내 출혈에 따라 경증에서 중등도의 좌측 편 마비를 보였다.

토론

발병률이 알려지지 않은 급성 소뇌염은 드물기보다는 과소 진단 된 것으로 보인다.1,4 우리의 시리즈는 9 년 동안 진단 된 9 명의 환자를 포함하지만,일부 사례(특히 환자 6 에서와 같이 가벼운 경우)는 쉽게 발견되지 않을 수 있습니다.

일부 저자들은 급성 소뇌염과 감염 후 급성 소뇌 운동 실조증을 구별하지만,다른 4 명은 급성 소뇌에 관여하는 동일한자가 면역/염증 과정의 가장 심각한 형태로 간주합니다.10

뇌수막 증상,발작,의식 수준 변화 또는 마름모꼴의 변화로 설명되지 않는 신경 학적 징후가없는 보행 불안정성이 갑자기 나타나는 특징이 있습니다.11 급성 소뇌염은 소뇌 증상,운동 실조증,구토,두통,발열,수막 증상,발작 및 의식 수준 변화를 포함하여 더 넓은 범위의 증상을 나타낼 수 있습니다. 11-13 환자에서 정상적인 결과 또는 비특이적 소견을 보여 주지만 급성 소뇌염 환자에서 일 측성 또는 양측 성 소뇌 피질 과민성을 나타냅니다. 자기 공명 영상 연구 없이는 소뇌염을 배제 할 수 없습니다.14

그 임상 경과는 비교적 양성의자가 제한 과정에서부터 급성 뇌수종,심한 두개 내 고혈압 및 사망 위험에 대한 격렬한 발표에 이르기까지 매우 다양합니다. 우리 시리즈에서는 일부 환자가 특정 치료(환자 4 와 9)없이 호의적으로 진행되었지만 다른 더 심한 경우(환자 2 와 8)는 높은 생명 위험을 수반했습니다. 환자 8 은 질병의 점진적인 진행과 수술 합병증으로 인해 심각한 후유증을 앓 았지만 환자는 사망하지 않았습니다.

급성 소뇌염의 임상 적 발현은 크게 다양하다 13;주요 형태의 발현은 두개 내 고혈압(두통,메스꺼움,구토,의식 수준 감소 및/또는 졸음과 관련됨)을 포함하지만,환자는 열을 포함하여 다른 덜 구체적인 증상을 나타낼 수 있습니다. 두개 내 고혈압은 실비 우스의 수로와 네 번째 뇌실에 염증에 의해 가해지는 압박에 이차적 인 폐쇄성 뇌수종에 의해 유발 될 수 있습니다. 환자는 소뇌 증상을 나타낼 수 있습니다:운동 실조증,구음 장애,기분 이상 또는 의도 진전. 우리 시리즈의 5 명의 환자는 두개 내 고혈압의 징후를 보였고 4 명은 소뇌 증상을 나타 냈습니다.

신경 영상은 진단에 필수적입니다. 우리의 결과(표 3)는 자기 공명 영상이 가장 중추 신경계 염증을 식별하는 도구이기 때문에 선택의 진단 기술임을 보여줍니다. 정상적인 초기 자기 공명 영상 결과에도 불구하고 증상이 지속되면 추가 자기 공명 영상 스캔을 수행해야합니다;환자 7 에서는 초기 연구 후 7 일 동안 두 번째 자기 공명 영상 스캔을 수행하여 급성 소뇌염을 진단했습니다. 전당포는 일반적으로 염증 과정,특히이 엔티티를 진단하는 효과가 없습니다. 그 유용성은 삼중 뇌 수 두 증 및 우리의 환자의 3 에서 볼 수 있듯이 지역에 있는 구조의 형태 변경 등 후방 포 사 관련의 간접적인 징후를 감지 제한 됩니다.

실험실 테스트는 거의 기여하지 않았으며,이는 진단이 주로 임상 적 및 방사선학 적임을 확인시켜줍니다(표 2). 문헌에 따르면,급성 소뇌염 사례의 최대 24%는 홍역 바이러스,풍진 바이러스,유행성 이하선염 바이러스,수두-대상 포진 바이러스,엡스타인-바 바이러스,단순 포진 바이러스 1,로타 바이러스,사이토 메갈로 바이러스,폴리오 바이러스,인플루엔자 바이러스,호흡기 세포 융합 바이러스,콕 사키 바이러스,살모넬라 균,보렐 리아,보르 데 텔라,콕시 엘라,연쇄상 구균 뉴 모니 아 및 마이코 플라스마 뉴 모니 아를 포함한 광범위한 감염원과 관련이 있습니다.우리 시리즈의 1,15-17 은 2 명의 환자(환자 3 의 인간 헤르페스 바이러스 6,환자 5 의 마이코 플라스마 폐렴)에서만 감염이 발견되었습니다. 이 두 환자는 백혈구 증가증을 나타내지 않았고 반응성 단백질 수치가 약간 증가했습니다(0.85 및 1.22 밀리그램/디딜 방아). 뇌척수액 분석(요추 천자는 의심되는 두개 내 고혈압으로 인해 절차에 대한 금기 사항이없는 환자에서만 수행됨)은 인간 헤르페스 바이러스 6 감염(1.73 그램/엘)및 환자 9(1.03 그램/엘)의 높은 단백질 수준을 제외하고 이상을 나타내지 않았습니다.2

이 개체의 병원성 메커니즘에 대한 연구는 거의 없지만,이용 가능한 증거는자가 면역 메커니즘에 의해 매개되고 탈수 초화의 징후가없는 림프구 및 호산구 침윤과 관련된 부종을 시사한다;이것은 급성 소뇌염과 급성 파종 성 뇌척수염의 주요 차이점입니다. 이 질병은 일반적으로 감염 후 나타나며 푸르 킨제 세포,중심체,글루타메이트 수용체,강글리오사이드,카디오 리핀 및 글루탐산 탈 카르 복실 라제에 대한 항체의 존재와 관련이 있으므로자가 면역 메커니즘에 의해 매개되는 것으로 생각됩니다.15,18-21 그러나 급성 소뇌염의 병태 생리학은 아직 완전히 이해되지 않았습니다.

급성 소뇌염이 여러 병원체와 관련 될 수 있기 때문에 이들 환자에서 항균 요법을 고려해야합니다:운동 실조는 바이러스 성 뇌염 또는 세균성 수막염의 징후 일 수 있습니다. 뇌 탈출의 위험으로 인해 요추 천자를 수행 할 수없는 경우 경험적 항생제 치료가 필수적입니다.22-24

급성 소뇌염은 의학적 및 외과 적 응급 상황이며 고용량 코르티코 스테로이드가 효과적인 치료의 초석이 될 것으로 보인다. 그러나,이러한 약물의 적합성 및 다른 보조 요법의 역할 많이 논의;이 엔터티의 치료에 대 한 합의 지침 게시 되었습니다. 심실 확장 및 그에 따른 두개 내 고혈압을 감소시키는 데 중요한 역할을 할 수있는 뇌 부종을 줄이는 것 외에도 코르티코 스테로이드는 면역 조절 효과가 있습니다.25 에서 시리즈의 7 가진 환자 cerebellitis,Göhlich-Ratmann et al.26 은 고용량 코르티코 스테로이드를 투여받은 3 명의 환자가 완전한 회복을 달성 한 반면,사망하거나 후유증을 보인 4 명의 환자 중 누구도 코르티코 스테로이드로 치료받지 못했다고보고했다. 같은 롤단 등의 알에 의해 출판 것과 같은 다른 시리즈.25 및 노게라-줄리-줄리-줄리-줄리-줄리-줄리-줄리-줄리-줄리,27 은 코르티코 스테로이드 치료와 관련하여 더 나은 장기 예후와 짧은 질병 기간을 보여줍니다.

급성 소뇌염 3,4 및 심지어 아카 치료를 위해 정맥 내 면역 글로불린 및 혈장 분리법을 포함한 다른 면역 조절 치료가 제안되었다.28-30

외부 심실 배액 배치 31 및 후방 포사 감압 수술을 포함한보다 적극적인 접근이 필요할 수 있습니다. 우리 시리즈에서는 단 한 명의 환자 만이 외부 심실 배출을 필요로했습니다(처음에는 심실 절제술을 시도했습니다).

급성 소뇌염은 이전에 생각했던 것보다 더 빈번한 상태 인 것 같습니다. 진단에는 높은 수준의 의심과 응급 뇌 자기 공명 영상 스캔이 필요합니다.

이해 상충

저자는 선언 할 이해 상충이 없다.