샤르코-마리-투스 질환의 통증:업데이트

토론

5 개의 기사 5,7,8,9,10 에서 통증을 평가 한 것으로 밝혀졌으며,모두 성별,유형,지속 시간,강도 및 빈도와 같은 통증과 그 특징을 측정하기 위해 특정 통증 설문지와 척도를 사용했습니다. 이 연구 중 두 가지는 10,9 에 초점을 맞추 었습니다. 각 연구에서 다른 증상 중에서 통증이 평가 된 참가자의 수는 50,16,49,176 및 39 였습니다.

통증을 진단하는 데 사용되는 가장 일반적인 척도는 통증을 평가하기 위해 특정 질문을 사용하는 통증 설문지 인 4 가지 질문이었습니다. 이것은 5 개의 기사 7,8,9 의 3 에서 사용되었습니다. 설문지에는 통증의 질에 관한 4 가지 질문(화상,고통스러운 감기 및 감전);관련 증상(따끔 거림,핀 및 바늘,무감각 및 가려움증)및 음성(만질 감각 이상,핀 프릭 할 감각 이상)및 양성(브러시 유발 통증)징후에 대한 4 가지 신체 검사 환자가 통증을 경험하는 것으로 언급 한 영역. 각각의 긍정적 인 반응은 1 의 점수를 부여하고,각각의 부정적인 반응은 0 의 점수를 부여한다. 총 점수는 10 항목의 합계로 계산되며,10 점 만점에>의 점수는 신경 병증 성 통증을 시사합니다 11. 시각적 아날로그 스케일은 두 연구 7,9 에서 사용되었습니다. 100 밀리미터 길이의 선은 구두 설명자에 의해 고정되어 있으며,0 밀리미터는 통증이 없고 100 밀리미터는 상상할 수 있는 최악의 고통이다.

리비에르 등에 의해 수행된 연구.7,만성 통증의 유병률을 평가,확인 된 진단을받은 50 명의 환자를 평가했습니다. 연구에 포함 된 27 명의 여성과 21 명의 남성(누락 된 데이터로 인해 한 명의 여성과 한 명의 남성이 제외 됨)은 평균 47 세 였고 평균 20 년의 통증 증상을 나타 냈습니다. 2015 년 11 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일-2015 년 12 월 15 일 통증 평가에는 다음이 포함되었습니다.,약물 필요,설문지,설문지 콘시스 쉬르 레 둘레,신경 병증 성 통증 증상 인벤토리,생 앙투안의 통증 설문지 및 임상 검사. 50 명의 환자 중 32 명은 적어도 20 년 동안 통증이 있었고 18 명은 통증이 없었습니다. 평가 된 모든 환자 중 66%가 만성 통증이있었습니다. 통증 척도 분석에 따르면 통증이있는 환자의 62.5%가 신경 병증 성 통증을 앓 았으며 50%에서 양성인 것으로 나타났습니다. 가장 긴 질병 기간을 가진 가장 오래된 환자는 기계적 통증이있었습니다. 가장 흔한 자발적인 통증 설명자는 경련이나 찢어짐이었습니다. 환자는 통증에 의해 덜 영향을 받는 것으로 밝혀졌다. 환자의 거의 3 분의 2(65.4%)가 평균 140 개월의 통증을보고했습니다. 정자의 평균 점수는 5.5 이고,케이스의 79.4%에서>4 이었습니다. 진통제는 38 에 의해 필요했습니다.환자의 4%. 원위,말초 및 대칭 통증이 나타난 환자의 거의 3 분의 2(64.7%)와 발이 80%의 경우에 영향을 받았습니다. 결론적으로,이 연구는 통증이 신경 병증 성 통증의 특징을 가진 환자들에게 자주 발생하는 것으로 나타났습니다. 이 설문 콘시 쉬르 레 두유르 통증이 환자의 삶의 질에 낮은 영향을 미쳤다 결정 주목해야한다.

파자글리아 등의 연구.7 파도바 등이 제시 한 미해결 질문에 대답하려고 시도했다.2008 년 간단한 통신에서 11,통증의 기원을 조사 할 것을 제안했다. 신경 생리 학적 메커니즘에 통증을 특성화하고 그들의 정신 물리학 메커니즘과 상관 관계하기 위해 14 대조군 참가자. 환자는 통증 불만에 따라 더 큰 그룹에서 선택되었습니다. 10 명의 환자(62 명)와 함께 4.6 의 평균 점수가 나타났습니다.5%)데 DN4≥4 여섯(37.5%)와 DN4≤4. 이 결과는 통증이 연구 샘플에서 신경 병증임을 나타냅니다. 이 연구는 또한 레이저 유발 잠재력을 테스트했으며,이는하지와 관련된이 신경 병증에서 섬유 손상을 보였다. 연구 결과 신경 병 성 통증의 높은 확률을 나타내는이 설문 조사에서 높은 통증 점수와 일치 했다. 이 연구는 레이저가 잠재적 진폭을 유발한다는 것을 발견했습니다(비정상적인 엔 2/엔 2 진폭). 신경 병증 성 통증이있는 샘플 환자의 62.5%중 일부는 비 신경 병증 성 통증 환자가 통증(허리,근육,무릎)이있는 동일한 부위에 통증이 있었으며 신경 병증 성 및 생체 역학적 통증의 공존을 시사합니다 6,8,11.

에 의해 수행 된 연구에서 라우 르 제 2 차 세계 대전.9 신경 병증 또는 근골격계 기형과 관련된 통증의 특성을 결정하기 위해 감각 증상이 49 세 환자에서 발견되었습니다. 이 연구는 또한 통증과 작은 섬유 침범이 2 년 동안 변했는지 여부를 결정했습니다. 11 점 리커트 척도와 11 점 리커트 척도의 두 가지 통증 평가 척도와 맥길 통증 설문지의 특정 통증 척도를 사용하여 통증을 평가했습니다. 작은 섬유 기능 열 임계값을 사용 하 여 평가 했다 하는 동안 임상 장애 평가 했다. 통증은 49 명의 환자 중 43 명(88%)에 대한 불만이었으며 30 명의 환자(61%)의 발에 있습니다. 다른 통증 부위에는 무릎(20%),하지 말단(27%),하지 근위(4%),엉덩이(12%),등(20%)및 손(22%)이 포함되었습니다. 19 명의 환자(39%)는 한 위치에서만 통증을보고했으며 11 명의 환자(22%)는 2~3 개의 위치에 통증이 있었고 2 명(4%)은 4 개의 다른 영역에 통증이있었습니다. 평균 점수는 3.5 였습니다. 9 명의 환자(18%)는 신경 병증 특성을 시사하는 4 명의 환자(89%)가 발에 통증이있었습니다. 여성은 리커트 척도와 맥길 통증 설문지의 일부 영역에서 남성보다 통증 점수가 상당히 높았습니다. 피로 심각도 규모 점수 혈관와 크게 상관 했다. 24 개월간의 평가에서,배스는 4.0 이었고,디엔 4 는 1 이었다.5,구별 할 수없는 변화로 간주되었습니다. 리 커트 점수에 작은 드롭 맥 길 통증 설문지의 일부 도메인에서 가벼운 합동 감소를 나타내는 중요 한 것으로 간주 되었다. 열 임계 값 중 하나 이상이 29 명의 환자(59%)에서 비정상이었습니다. 질병의 더 긴 내구를 가진 환자에서,온난 한 탐지 문턱 및 찬 탐지 문턱은 높아졌다. 연구 기간 동안 치료 또는 치료되지 않은 팔을 가진 환자간에 관련 차이가 없었으며 열 임계 값과 열 임계 값 사이에 상관 관계가 없었습니다. 이러한 연구 결과 통증 및 질병 심각도 또는 기간,사이 아무 연관 했다 고만 환자의 작은 비율 신경 병 성 특성을 했다 것이 좋습니다. 이 점에서 통증이 다 인성 기원을 가질 가능성이 더 큽니다. 29 명의 환자(56%)에 신경 병증 또는 근골격계 통증이 있었고 15 명의 환자의 경우 통증이 주요 증상이었습니다. 생체 역학적 통증은 특히 자주 발견되었다.

201410 에서는 통증의 기원이 신경 병증 또는 생체 역학인지 여부를 평가하여 176 명의 어린이에 대해 수집 된 데이터를보고했습니다. 저자들은 성인보다 생체 역학적 변화가 적은 아이들이 신경 병증의 심각성에도 불구하고 통증을 덜 경험한다고 가설을 세웠다. 발목/발 구조 기형 및 소아에서 아동이보고 한 통증을 관련시키기 위해 얼굴 통증 척도,아동 건강 설문지,6 분 도보 테스트 및 검증 된 발 자세 지수를 사용했습니다. 이 연구의 인구는 2-7 세 아동(부모 보고서)과 8-18 세 아동(자체 보고서)이있는 두 그룹으로 나뉘어졌습니다. 얼굴 통증 척도에 대한 결과 평균은 2.0″조금 더 아파요”였습니다. 통증의 유병률은 어린이 보고서에 따르면 80%였고 부모 보고서에 따르면 85%였습니다. 그들은 자만심을 가진 아이들이 경증에서 중등도의 통증을 가지고 있으며,이는 삶의 질을 떨어 뜨리는 것을 발견했습니다. 어린이와 부모가보고 한 점수는 각각 신체적 삶의 질 -0.433 및 -0.488;정신적 삶의 질 -0 입니다.10.102 및 -0.051;표준화 된 6 분 도보 테스트 0.11 및 0.019. 통증이 신경 손상만으로 인한 것이 아니라는 것을 암시합니다. 이 종이 통증 병 인 단 변량 회귀 모델에 의해 확인 되었다 발에 구조적 변화로 인해 될 것 이라고 가설을 세웠다. 그러나,다변량 회귀 모델 중요 하지 않은이 발견.

2015 년에 실시한 연구에서는 통증이 만성 폐쇄성 폐색전증의 흔하지 않은 증상으로 간주되지만,2015 년에 실시한 연구에서는 만성 폐쇄성 폐색전증 환자 39 명을 대상으로 임상 및 신경생리학적 특징을 검토한 결과,6 명의 환자(15%)에 대해 질병 발병 시 통증이 불만인 것으로 밝혀졌으며,다른 3 명은 질병의 어느 시점에서 통증(약 8%)을 보고했다. 초기 증상으로 통증이있는 6 명의 환자 중 3 명은하지에 영향을 미치는 만성 통증 감각 운동 다발 신경 병증을 나타 냈습니다.

데이터는 표에 자세히 설명되어 있습니다.

표 상세 데이터

연구 리비에르 외. 2012 년 파자글리아 외. 20108 라우 로르 및 기타.,20149 람찬드레 외.,201410 올리베이라 외., 20165
참가자 50 16 49 176 39
여성 성별 56% 81.25% 59.18% 51% 46.1%
질병의 기간(평균 년) 20 34 8.2
평균 연령 49.5 (14-85) 41 (19-63) 41.5 (19-64) 12 (2-18) 32 (6-77)
1/2/2/ 4 76% / 6% / 14% / 4% 100% 100%
(평균) 5.5 3.7
4≥ 4 40.6% 62.5% 18%
얼굴 통증 척도(평균) 2.0 “조금 더 아파요”
2018 년 6.1 (8–18 엔=128).
4.3(2-7 년=14)
평균 심각도 보통 보통 경증~중등도
통증 가장 흔한 위치 원위 위치(73.5%) 원위 말단(손과 발) 발(61%) 낮은 사지(12.8%)
Pain prevalence 60% 100% 28% 80% / 85% * 23%
Type of pain Neuropathic Neuropathic Neuropathic and biomechanical

VAS: visual analog scale; DN4: Douleur Neuropathique en 4 Questions; CNTNS: Charcot-Marie-Tooth neuropathy score;

*부모 보고서

연구 샘플을 선택하는 데 사용되는 방법이 다양하기 때문에 검토 된 연구에서 통증 유병률을 얻을 수 없었습니다. 5 건의 연구 중 2 건은 1 건 환자만 포함됐다. 한 연구에는 통증이있는 환자 만 포함되었으며 다른 연구는 어린이 만 평가했습니다.

통증 평가를 위해 채택 된 특정 설문지도 연구마다 다양했습니다. 또한,리비 에르 등.7 은 단 4 의 특이성이 81.2%에 불과하다는 것을 보여 주었고,이는 이러한 연구 결과의 불일치를 설명 할 수 있습니다.

두 연구 만이 병태 생리학을 설명하기 위해 작은 섬유 침범과 통증을 상관시켰다. 파자글리아 외.8 작은 섬유 신경 생리 학적 데이터와 통증의 임상 척도와 상관 관계가있는 반면,라우 르 및 기타.열 임계 값이있는 8 개의 상관 된 통증 척도. 열 임계값 작은 섬유 기능 및 통증 비늘 사이의 상관 관계를 보여 주었다. 이 두 연구는 또한 통증 기원에 대한 대조적 인 결론을 가지고있었습니다.

로우로우,로우로우,로우로우,로우로우 등.9 및 람찬드렌 등의 알.10 은 통증이 심상 지대의 중증도와 상관 관계가 없다는 데 동의했다.

람찬드렌 등의 중요한 편향.10 연구는,그러나,보고 어린이와 부모의인지 발달의 차이였다. 유전성장애는 유전성장애이기 때문에,유전성장애의 영향을 받은 부모는 자녀들에게 더 높은 점수를 보고할 수 있습니다.

결론적으로,허혈성 심장 질환으로 인한 통증에 관한 문헌에는 거의 연구가 없다. 지난 10 년 동안 5 건의 연구 만이 특정 통증 설문지를 사용하여 통증을 평가했습니다. 다섯 가지 연구 모두 통증이 발생 빈도가 높고 허혈성 심부전 환자에게 강한 영향을 미친다는 데 동의했습니다. 연구 중 가장 일반적인 유형의 전두엽이기 때문에 전두엽 전두엽 전두엽 전두엽에 대한 평가가 더 많았다. 3 개의 논문 만 통증 분류를 언급했으며 생체 역학 또는 신경 병증 메커니즘에 의해 발생했는지 여부에 대한 합의가 없었습니다. 두 논문은 통증이 신경 병증 성 기원으로 인한 것일 가능성이 더 높다는 결론을 내린 반면,그 중 하나는 다 인성 경로를 발견했습니다. 통증의 빈도가 특정 유형의 통증 증후군에 따라 다른지 여부에 대한 합의가 없었습니다.

현재 일반적이며 다른 신경 병증에 공통적 인 통증 관리 및 삶의 질을 향상시키고 통증 치료를 지시하기 위해 더 많은 연구가 필요합니다.

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