추상
왼쪽 눈의 시력 감소 및 변태 6 개월 병력이있는 16 세의 백인 여성이보고되었습니다. 왼쪽 눈의 안저 황 반 지역에 잘 정의 된 병 변을 밝혔다. 맥락막 골종의 진단은 스펙트럼 도메인 광학 일관성 단층 촬영(10 월),안저 플루오 레세 인 혈관 조영술,인도시아닌 녹색 혈관 조영술 및 비 스캔 초음파를 사용하여 확립되었습니다. 망막 하액(망막 색소 상피)과 망막 색소 상피(망막 망막)박리는 명백한 고전 맥락막 신생 혈관 화가없는 상태에서 관찰되었다. 환자는 중간에서 어떤 처리도 없이 13 달 이상 동안 철저히 구명되고 병변은 확대하기 위하여 주의되었습니다 그러나 시각 예민 및 경피성 척추 측만증은 안정되어 있 남아 있었습니다. 우리는 어디 망막 하 유체 분명 맥락 막 신 혈관 화의 부재에서 지적 했다 흥미로운 사례 보고 하 고”광학 생 검의 시대에 이미징 양식 응용 프로그램의 예를 제공 합니다.”
1. 소개
맥락막 골종은 1975 년 베르 호프 학회 회의에서 반 다이크에 의해 처음 설명되었습니다. 맥락막 내의 해면골의 존재에 의해 특징 지어지는 불명한 병인의 양성 눈 종양입니다. 그것은 케이스의 75%와 일반적으로 생활의 그들의 제 2 제 3 십년간에 있는 건강한 여성에서 일방적인 병변으로 전형적으로 선물합니다. 아프리카 카리브 해와 동양 배경의 환자의 보고가 계속 있더라도 문학에서 토론된 케이스의 대다수는 백인에서 이었습니다.
문헌에는 유병률 또는 발생률 데이터가 없으며 대부분의 논문은 개별 사례 보고서로 구성되며,가장 큰 코호트는 26 년 동안 필라델피아 토마스 제퍼슨 대학교 유언장 안과 병원의 안과 종양학 서비스 환자 61 명으로 구성됩니다. 일반적으로 환자는 검출시 무증상이며 병변은 우연히 발견됩니다. 그러나 증상이 나타나는 경우 환자는 시각 상실,변태 및/또는 암점을 설명합니다.
내시경 검사에서 맥락막 골종은 일반적으로 유두 주변 또는 병치 유두 부위에 위치하며 황반까지 확장 될 수 있습니다. 덜 일반적으로 질량은 황반 영역에서만 발견 될 수 있습니다. 병변의 색깔은 황색 백색에서 안료의 피개 수풀 유무에 관계없이 주황색 빨강에 변화합니다. 이 색의 변화는 골종의 석회화와 관련이 있으며,석회화 된 종양과 흰색-노란색 석회화를 나타내는 주황색-빨간색 모양이 있습니다. 모양은 일반적으로 잘 외접 된 테두리가있는 원형 또는 타원형입니다.
진단 접근법에는 여러 이미징 방식이 포함됩니다. 광학 일관성 단층 촬영(10 월)은 질량의 석회화에 따라 다양한 반사율 영역을 나타낼 수 있으며,석회화 된 부분은 과반사 될 가능성이 더 큽니다. 그것은 또한 위에 있는 망막의 상태 및 상피낭의 존재에 관한 정보를 제공할 수 있습니다. 일반적으로 얼룩덜룩 한 외관을 가진 초기 과 형광 그림이 보인다는 것을 보여줍니다. 그 다음에 후기 및 지속 확산 과다 형광이 뒤 따른다. 혈관 신생의 존재는 플루오 레세 인의 누출로 이어질 것입니다. 간질환은 초기 단계에서 종양의 앞쪽 표면에 작은 피더 혈관을 보여줄 수 있습니다. 이 혈관은 누출 될 수 있으며 종종 뇌척수액에 의해 감지되지 않습니다. 종양의 뼈 영역은 맥락막 혈관의 변수 막힘을 보여줍니다. 진단은 초음파에 의해 확인 될 수있다;비-스캔은 일반적으로 약간 높은 맥락막 질량을 나타낸다 높은 반사율 및 음향 섀도 잉 가성 디스크 모양을 제공합니다.
희귀성의 결과로,위에서 언급한 안저경 사진과 함께 제시될 때 다른 안구 상태를 고려해야 한다. 미분 목록에는 아멜라 노틱 맥락막 흑색 종/결막,맥락막 전이,맥락막 혈관종,맥락막 육아종 등이 포함됩니다.
2. 사례 보고서
16 세 여성은 시력과 변태의 점진적 감소의 6 개월 병력이있는 클리닉에 의뢰되었습니다. 관련 의료 또는 이전 안구 병력은 없었습니다. 오른쪽 눈의 표현시 시력은 왼쪽 눈의 6/6 과 6/18 이었습니다. 안저의 검사는 피개 색소 변화(그림 1())와 황반에서 잘 정의 된 오렌지 병변을 밝혔다.
(아)
(비)
(기음)
(디)
(전자)
(에프)
(a)
(b)
(c)
(d)
(e)
(f)
프리젠 테이션에서:(에이)황반에서 잘 외접 병변을 보여주는 왼쪽 눈 안저. (비)왼쪽 눈의 10 월 상순 및 하순 분리를 보여주는. 첫 번째 후속 조치:(기음)안저,(디)10 월. 두 번째 후속 조치:(이자형)안저,(에프)10 월.
맥락막 확대와 297 미크론의 중앙 망막 두께의 증거가있는 돔 모양의 망막 박리(그림 1(비)). 정 맥 단계,점차적으로 증가 하 고 잘 구분 된 병 변의 형광,그리고 핀 포인트 누설 또는 늦은 단계 누설의 증거와 함께 늦은 지속과 형광 동안. 이 증가하는과 형광은 전체 종양 내에서 발생하는 것으로 보이며 망막 하 공간 아래에서 일부 풀링이 가능합니다. (그림 2(에이)). 또한 잘 정의 된 질량 및 핫 스폿의 증거,얼룩,또는 내부 맥락 막(그림 2(비))의 누설을 보여준다. 마지막으로,비 스캔 임상 진단을 확인하기 위해 정보를 제공했다. 높은 반사율 및 음향 섀도 잉의 상승 된 맥락막 질량이 주목되었습니다(가짜 디스크)(그림 3).
(a)
(b)
(a)
(b)
(a)FFA 보여주는 증거의 CNV 늦은 지속 hyperfluorescence. 맥락막 질량이 잘 정의되어 있습니다.
맥락막 골종 부위를 나타내는 흰색 화살표로 스캔합니다.
환자는 전문 안구 종양 전문의에게 의뢰되었으며 평가 후 적극적인 개입이 현재 적절하지 않고 정기적 인 후속 조치가 선호되는 관리 계획이라고 결정했습니다.
환자는 7 개월 후 추적 관찰을 위해 클리닉에서 보였다. 환자는 시력이 안정적으로 유지되었지만 변태가 여전히 존재했다고보고했습니다. 임상 시험에서 시력은 6/18 에서 안정적으로 유지되었습니다. 안저 내시경 검사에서 골종이 우월하고 일시적으로 성장한 것으로 나타났습니다(그림 1(기음)). 10 월 340 미크론(그림 1(디))에 중앙 망막 두께 증가 여전히 존재 했다 보여 주었다. 후방과반사성 반점은 위축에 해당하였다. 그것은 관리 추가 6 개월에 후속 보수 유지 것 이라고 결정 했다.
환자는 6 개월 후 추가 추적 관찰을 위해 다시 관찰되었다. 환자는 시력을보고하고 변태는 안정적으로 유지되었습니다. 시력은 6/18 에 다시 기록되었습니다. 골종은 초 측두 방향으로 계속 성장했습니다(그림 1(이자형)). 10 월,망막 중심 두께가 251 미크론으로 감소한 것으로 나타났다(그림 1(에프)). 이 시점에서 항 채식 요법이 합리적인 선택 일 수 있지만,대부분 증상의 진행이 부족하고 망막 중심 두께의 안정성으로 인해 보수적 인 접근 방식이 선택되었습니다.
3. 토론
위에서 논의한 경우,망막 하액이 동시 망막 박리 및 망막 기능 장애로 인해 축적 된 것으로 가정된다. 루피펜은 많은 생리학적 역할을 합니다; 이들 중 하나는 대사 활성 망막에 의해 생성 된 유체를 융모막 모세포로 운반하는 것입니다. 따라서 박리의 사이트에 망막 하 유체의 축적을 주도 할 수 있습니다. 이 축적은 또한 신비로운 맥락막 신생 혈관 막 또는 성장하는 종양 혈관으로부터의 누출에 기인 할 수 있습니다.
맥락막 골종의 이환율은 맥락막 신생 혈관 화로 인한 출혈,또는 위에있는 망막 망막 또는 감각 망막의 퇴행의 결과이다. 예후는 영향 받은 눈에서 상대적으로 가난합니다. 긴 기간에서 방패 등에 의해 연구를 후속. 61 명의 환자에서;종양 성장은 51%의 사례에서 관찰되었으며,50%의 석회화 및 20/200 이하의 시력은 10 년에 56%의 사례에서 발견되었습니다. 그러나 탈 석회화가 발생하면 종양 성장이 멈추는 것으로 보입니다. 아일 워드 등의 또 다른 장기 후속. 36 명의 환자 중 41%에서 종양 성장과 10 년에 58%에서 20/200 이하의 시력 손실을 발견했습니다. 그러나,일방적인 케이스의 대다수 때문에 환자는 일반적으로 꾸밈없는 눈에 있는 좋은 시각을 유지합니다.
시야 맥락막 골종에 대한 치료 옵션은 제한적입니다(태평양 표준시는 시야 외 병변의 경우 합리적인 선택입니다). 관찰은 증상이 없는 곳에 지시된 관리이며,정기적으로 안저검사를 통해 장내비전증의 징후를 모니터링합니다. 과거에 광응고술은 맥락막 골종 관련 전두엽 비대를 치료하는 데 사용되어왔다. 이 효과적으로 새로운 혈관을 밀봉 하는 동안 시력에 제한 된 개선 했다. 또한 맥락막 골종의 치료에 활용되었습니다. 파로디 외. 환자가 광응고술 및 태평양 서머 타임를 통해 천골 외전 치료를 거부 한 사례를보고 특별히 요청되었습니다. 시력 안정,변 태 증의 증상 정착,그리고 씨 앤 비 테이 션 해결. 방패 등. 또한 태평양 서머 타임으로 성공적으로 치료 된 극외 씨방 비전의 사례를보고했다. 그러나,저자는 사례 보고서의 끝에 단,태평양 서머 타임 아태 감전 소자의 치료는 석회화 및 관련 백내장 손실로 인해 시력이 악화 될 수 있다는 단지를 삽입했습니다. 최근 항혈관 내피 성장 인자(항-베지프)약물은 좋은 효과를 가진 맥락막 골종에 이차적 인 골수 내막을 치료하기 위해 면허에서 사용되어왔다. 아흐마디에와바피(2007)는 베바시주맙을 사용하여 버지니아가 20/200 에서 20/20 으로 개선 된 사례를보고했습니다. 또 다른 경우는 모리스 등에 의해보고되었다.,버지니아 태평양 표준시와 라니 비주 맙의 조합을 사용하여 20/80 에서 20/20 로 개선 된 곳. 2 차 맥락 막 골종의 1 년 후속 우 등 알에 의해 실시 되었다. . 그들은 치료 후 버지니아에서 더 이상 감소하지 않고 라니 비주 맙으로 치료 한 후 20/800 에서 20/30 로 버지니아의 개선을보고했습니다. 연구 결과 항혈관 내피 성장 인자 치료 단독 또는 태평양 표준시 지역 및 시력 완만 한 개선의 해부학에 유리한 결과 했다. 또한 대규모 연구는 맥락막 골종의 치료에 태평양 서머 타임 및 항 베지프 약물의 효능을 결정하는 데 필요한 관련 씨실 테오 비 테오 비 테오 비 테오 비 테오 비 테오 비 테오 비 테오 비 테오 비 테오 비 테오 비 테오 비 테오
결론적으로,맥락막 골종은 맥락막의 드문 양성 골화 종양이다. 임상 사진은 악성 안구 종양으로 나타날 수 있습니다. 질병을 이해하고 그것을 제시하는 사람들을 적절하게 조사하는 방법은 잘못된 진단을 피하는 것이 중요합니다. 우리는 여러 이미징 양식을 통해 문서화 된 씨 앤 비 텍 비 텍의 부재에 있는 경우 제시. 우리는 1 년 이상에 대 한 환자를 모니터링 하 고 골종의 지속적인 성장에도 불구 하 고 시력의 감소 또는 시력의 개발에 중요 한 진행 되었습니다 발견. 따라서 이와 유사한 경우에는 활성 관리의 필요성이 필요하지 않을 수 있습니다.
동의
저자는 환자의 사전 동의가 있다고 선언합니다.
이해 상충
저자는 이 논문의 출판과 관련하여 이해 상충이 없다고 선언한다.