discussie
de werkelijke incidentie van capillaire malformaties of telangiectasieën van de hersenen is moeilijk te onderscheiden omdat de meeste waarschijnlijk klinisch asymptomatisch zijn. Schattingen uit autopsiereeks wijzen erop dat deze niet ongewoon zijn en vertegenwoordigen ongeveer 16% tot 20% van alle vasculaire malformaties van het CZS (6). Capillaire malformaties vertegenwoordigen histologisch goedaardige collecties van verwijde capillairen die zijn opgenomen in het normale hersenparenchym (1). Het gebied van betrokkenheid van de hersenen is meestal klein, variërend van enkele millimeters tot 2 centimeter in grootte (2, 4). Gemeenschappelijke plaatsen van betrokkenheid omvatten de pons, cerebrale hemisferen, en het ruggenmerg (1, 4).
de klinische manifestaties gerelateerd aan capillaire misvormingen zijn variabel, hoewel ze doorgaans worden beschouwd als rustige laesies die soms gepaard gaan met hoofdpijn, verwardheid, zwakte, duizeligheid, visuele veranderingen, vertigo, tinnitus of epileptische aanvallen (2, 4). De precieze oorzaak van de symptomen is vaak niet bekend, omdat er slechts zelden meldingen zijn geweest van apoplectische bloeding die zich ontwikkelt uit een capillaire telangiectasie (7). Zelden, bloeding kan de eerste presentatie van een capillaire misvorming (6, 7). Detectie van bloedingen bij beeldvormingsstudies moet de overweging van een coëxisterende laesie (bijv. caverneuze misvorming) direct doen ontstaan, of kan wijzen op een “gemengde” vorm van laesie (3, 8). Meldingen van progressieve symptomen van telangiectasia ‘ s ontbreken in de literatuur.
er zijn incidenteel gevallen van zogenaamde” progressieve telangiectasieën ” beschreven, hoewel deze alle specifiek waren voor huidlaesies (9). Voor zover wij weten, zijn er geen gevallen van pure telangiectasia ‘ s van de hersenen geassocieerd met een agressief of progressief klinisch verloop. De reden voor het agressieve klinische gedrag van een capillaire misvorming is onzeker, hoewel een paar mechanismen mogelijk zijn gebaseerd op voorafgaand onderzoek. Net als bij andere cerebrale vasculaire misvormingen kan apoplectische of terugkerende microscopische bloeding in het aangrenzende hersenparenchym optreden, waardoor zowel primaire als secundaire neuronale schade ontstaat. Bloedpoel shifting of mogelijk echte arterioveneuze rangeren door een capillaire telangiectasia kan ook voorkomen (3), het produceren van lokale of regionale stoornissen in cerebrale perfusie (8). Dergelijke stoornissen kunnen leiden tot ischemische schade. Omdat er in dit geval geen grove of microscopisch bewijs van bloeding werd waargenomen, speculeren we dat de uitgebreide aard van deze misvorming regionale hemodynamische veranderingen in de hersenstam kan hebben veroorzaakt. Deze veranderingen kunnen in het “stelen” fenomeen hebben geresulteerd dat uiteindelijk tot chronische ischemische verwonding aan de hersenstam en mogelijk beslagactiviteit leidde.
diagnose van cerebrale capillaire malformaties is nu mogelijk met MR imaging. Uit literatuuronderzoek blijkt dat de Mr-kenmerken aanzienlijk inconsistent zijn. Lee et al (4) rapporteerden dat de meeste laesies in hun reeks niet detecteerbaar waren op zowel de T1 – als T2-gewogen beelden, maar consistent werden geïdentificeerd als gebieden met een uitgesproken verlies van signaalintensiteit op de gradiënt-echo-beelden, die zij essentieel achtten voor het stellen van de diagnose. Helaas, gradiënt-echo beelden werden niet verkregen in dit geval. Alle capillaire misvormingen in de Lee-serie vertoonden een lichte contrastverhoging. Barr et al (2) rapporteerden een lichte T2-hyperintensiteit en contrastversterking als de meest voorkomende bevinding in hun reeks; T1 hypointensity of T1 en T2 isointensity waren ongewone presentaties. Gradiënt-echo beelden waren nuttig voor het weergeven van de laesie in die gevallen waar signaalafwijkingen afwezig waren op conventionele T1 – en T2-gewogen beelden. In eerder werk van Rigamonti et al. (5) verschenen laesies waarvan wordt vermoed dat ze cerebrale telangiectasia ‘ s waren op MR imaging als “overwegend verminderde signaalintensiteit.”De gebruikte beeldvormingsparameters werden echter niet beschreven. In het licht van de aanzienlijke variabiliteit in gerapporteerde verschijningen van capillaire misvormingen op MR imaging, is het onze mening dat deze laesies in feite geen “klassieke” of typische kenmerken hebben die als pathognomonisch kunnen worden beschouwd.
de ongewoon grote betrokkenheid van de middenhersenen, pons en medulla veroorzaakte een dramatische blauwachtige verkleuring bij grove inspectie, die oppervlakkig leek op chronische bloeding (Fig 2A). Uit microscopische analyse bleek dat deze verkleuringsgebieden verwijde bloedvaten met bloed bevatten, zonder enig bewijs van extravasatie of hemosiderinedepositie. Deze bevindingen verklaren ten minste gedeeltelijk waarom er relatief weinig Abnormale lage signaalintensiteit werd waargenomen op de lange TR-beeldsequenties voor de meeste van de getroffen hersenstam.
de misvorming werd het meest nauwkeurig afgebakend op de met gadolinium versterkte beelden, wat een diffuus patroon van versterking door de hersenstam laat zien. Dit correleerde met macroscopisch en microscopisch histopathologisch onderzoek waaruit een uitgebreide betrokkenheid van de hersenstam van het niveau van de inferieure colliculi tot het bovenste medulla bleek. De intensiteit van de verhoging was variabel op sommige niveaus, die een weerspiegeling van de relatieve dichtheid van abnormale vasculatuur binnen het getroffen parenchym kunnen zijn.
de uitgebreide versterking van de in dit geval waargenomen misvorming is niet verwonderlijk, gezien de omvang van de betrokkenheid van de hersenstam. We speculeren dat deze misvorming relatief lage stroom had, waardoor voor visualisatie van contrastmiddel binnen het intravasculaire compartiment. Dit werd verder ondersteund door het gebrek aan waarneembare stroom-holtes op niet-versterkte opeenvolgingen. Het is waarschijnlijk dat de gebieden van goed gedefinieerde versterking de “vasculaire bloedplas” van de misvorming weerspiegelen. Wat betreft de gebieden van meer slecht gedefinieerde verbetering (dat wil zeggen, de “borstelrand” uiterlijk), is het onzeker wat verantwoordelijk is voor deze bevinding.Interessant is dat grote delen van de aangetaste hersenstam geen merkbare signaalafwijking bleken te hebben op de korte of lange TR-beeldopnamen. De uitzondering hierop waren ovaalvormige gebieden met een lage signaalintensiteit binnen de middelste en linker anterolaterale delen van de pontomesencephalic junction (Fig.1B), en binnen de linker pontomedullaire junction. Er werd ook een abnormale focale hoge signaalintensiteit waargenomen waarbij het gebied van de inferieure olivaire kern en piramides betrokken was (Fig.1C). Helaas zijn er geen duidelijke histopathologische bevindingen, grofweg of microscopisch, specifiek gecorreleerd met deze beeldvormende bevindingen.
we stellen dat de focus van T2 hyperintensiteit binnen de pontomedullaire verbinding waarbij de linker ventrale hersenstam en olivaire kernen betrokken zijn, het gevolg kan zijn van een relatief hoge concentratie van intracellulair oxyhemoglobine in de vasculaire ruimten, alleen of in combinatie met omringende gliose. De focus van T2 hypointensity binnen de pontomesencephalic junction en rostral pons kan worden verklaard door nog een ander mechanisme. Histopathologic specimens toonden brandpuntsafzettingen van calcium in deze plaats, die als nadruk van hypointensity op de T2-gewogen Mr beelden kunnen verschijnen. Als alternatief is het mogelijk dat de T2 hypointensiteit te wijten was aan verhoogde niveaus van deoxyhemoglobine. Deze vorm van hemoglobine wordt gevonden in hogere concentraties ten opzichte van oxyhemoglobine in zuurstofarme omgevingen, zoals die gezien in gebieden van regionale oligemie (10-12). Hoewel gradiënt-echo-beelden in dit geval niet werden verkregen, is het onze mening dat de significante hoeveelheden deoxyhemoglobine die binnen een misvorming van deze grootte zou zijn geweest voldoende zou zijn geweest om opmerkelijke T2-verkorting te produceren.
het is duidelijk dat de focale gebieden van signaalverandering grosso modo niet in verhouding stonden tot de grootte van de totale laesie die werd afgebakend door contrastversterking die kon worden verklaard door stroomkenmerken en resulterende microcirculatoire fysiologie. Het is waarschijnlijk dat dit een gevolg was van visualisatie van intravasculair contrastmiddel binnen relatief langzaam stromende vaten van de capillaire misvorming (10).
twee focale regio ‘ s binnen de misvorming hadden mogelijk andere stroomcondities dan de andere, die bijgevolg veranderingen in signaalintensiteit veroorzaakten bij niet-versterkte beeldvorming. Met betrekking tot de lage signaalintensiteit gedetecteerd in de linker pontomesencephalic junction op lange TR-sequenties, is het mogelijk dat er verminderde bloedstroom resulterend in stagnatie en hemoglobine desaturatie. De aanwezigheid van voldoende hoeveelheden deoxyhemoglobine kan de waargenomen T2-verkorting hebben veroorzaakt. Wat betreft de abnormaal focale hoge intensiteit in de pontomedullaire verbinding, is het mogelijk dat er een relatief hogere dichtheid van telangiectasia ‘ s met vergelijkbare bloedstroom naar aangrenzende gebieden van de misvorming, waardoor een relatief hogere concentratie van oxyhemoglobine en hoge signaalintensiteit veranderingen op de T2-gewogen beelden.Tot slot geloven wij dat dit geval een zeer ongebruikelijke vorm van capillaire malformatie (telangiectasia) vertegenwoordigt, zowel vanuit klinisch als vanuit beeldvormend oogpunt. Het is denkbaar dat de uitgebreide betrokkenheid van de hersenstam significante veranderingen in de lokale cerebrale hemodynamica veroorzaakte, resulterend in een perfusie “steal” fenomeen dat uiteindelijk leidde tot secundair ischemisch hersenstamletsel en, minder waarschijnlijk, tot aanvallen. Deze hemodynamische veranderingen worden ten minste gedeeltelijk ondersteund door MR beeldvorming en histopathologische bevindingen. Een capillaire malformatie moet in de differentiële diagnose worden overwogen wanneer gebieden van geografische versterking van de hersenen worden waargenomen om in verband met gevarieerde signaalveranderingen op standaard spin-echo Mr beeldvormingsvolgorde voor te komen.