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投稿者:アメリア–コーニッシュ、ドナー-サービス-アソシエイト

私たちは皆、鶏がカラスを飼っていることを知っていますが、鶏は実際には伝統的に考えられていたよりもはるかに洗練された通信システムを持っていることを知っていましたか？ 彼らは、独自の特定の意味を持っている約30の異なる呼び出しで独自の言語を持っており、これらの呼び出しは、ひよこがまだ卵の中にいるときに始 あなたが私に尋ねるなら、彼らは本当に鳥の脳からは程遠いです！

私たちが区別できる最大30の異なる鶏の呼び出しがあります（そしておそらく私たちがまだ発見していないものがもっとあります…）。 これらの異なった呼出しが互いに重要なメッセージの全範囲を、”ここに食糧がある速く来なさい”、”私が卵を置いた万歳”、潜在的な捕食者が近くにあることを互いに警告する呼出し、または彼らの仲間の群のメンバーにちょうどいかに感じているか知らせ、苦しめられるか、またはおびえているかどうか知らせる呼出しのような伝達するのに使用されている。

ニワトリは社会的な動物であり、社会的階層を確立しているため、”序列”という用語が使用されています。 彼らの社会システムの不可欠な部分は、互いに通信することを含みます。 彼らの一生を残酷に小さなケージに閉じ込めて過ごすケージの鶏とは異なり、選択肢を与えられたとき、ケージのない鶏は一緒に日を過ごし、自分自身を日光浴、食べ物のために引っ掻く、またはほこり風呂を取る-彼らの羽をきれいにするのに役立つ活動。

“こんにちはんいがその場で発音を確認することが…”

すべてのニワトリコexcitedlyがいを持ってます。 鶏が彼の群れの鶏と共有するために風味がよい御馳走を見つけるとき彼は低い調子と呼び、彼はまた彼が絶えず取り、食糧を落とし、鶏に直接提供する”tidbitting”の表示を行う。 しかし、鶏は食べ物のための一つの呼び出しを持っていない、彼らは提供する食品の種類に応じて異なる呼び出しの様々なを持っています。 食べ物が非常においしい場合、彼らはまた、より高いレートで呼び出しを生成します。 従ってトウモロコシのような風味がよい食糧が利用できるとき規則的な供給が置かれるときより大いに別の呼出しを聞く。

仲間の群れのメンバーに危険を警告

先に述べたように、鶏は非常に社会的な動物であり、お互いを世話し、仲間の群れのメンバーに潜在的な危険が迫っている可能性を知らせるために警告の叫びを放つ。 余分な印象的なのは、鶏が鷹のような上から来ている捕食者と比較して、ヘビのように地面に来ている捕食者のための異なる呼び出しを持っている 鶏はすぐに警告の呼び出しに応答し、アラートを立って見ることができます,低いダウンしゃがむか、近くの木や彼らの小屋でカバーを取って–放出された脅威の呼び出しの種類に応じて.私たちの羽の友人の複雑な通信システムは、これらの存在が本当にどのようにスマートで社会的であるか、そしてなぜこれらの動物を小さなケージに ここでは、あなたが助けることができる方法です–私たちは卵のカートンに複雑なラベルを説明しようとした私たちの卵の購入ガイドをチェックして まだ行っていない場合は、今日の鶏の請願のための私たちの変更に署名してください！

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地元の牧場主キャスリーン”キャシー”デンソンは、刑務所で48年に直面してイーグル郡正義センターに月曜日に到着しました。 一日の終わりに、彼女は自由な女性を残しました。

12人の陪審員は、元ボーイフレンドのジェラルド-“コーディ”-ボイドを黒色火薬のピストルで殺害したことについて、デンソンを全会一致で無罪とした。

二時間を審議し、陪審員はデンソンが第二級殺人と過失致死罪で無罪であることを発見した。

10日間の裁判の間、デンソンはジェラルド-“コーディ”-ボイドをaで撮影したことを認めた。彼女の牧場で44黒粉末ピストルJune27,2002. しかし、Densonの弁護士であるScott Robinsonは、州法が自己防衛における力の使用を可能にするとの議論を締めくくると述べた。

“キャスリーン-デンソンは、法律が彼女の権利であると言うことをした”とロビンソンは陪審員に語った。 “私たちは、評決で妥協するために自己防衛の権利を犠牲にすることを検討しないように求めています。 私たちは、無謀な過失致死を考慮しないようにお願いします。 キャスリーン-デンソンは彼女の家に滞在し、それを守る権利を持っていた、とドアを介して実行されません。”

イーグルとギプスの間に位置する77エーカーのDraggin’A牧場の所有者であるDenson、46、Vailのデザイナー毛皮は、陪審員が審議している間、穏やかではあるがタバコを吸っていた。 評決が読まれたとき、彼女は泣いた。 その後、彼女は彼女に対する民事訴訟の一つで彼女を代表している彼女の民事弁護士Frank Zlogarを抱きしめました。

「安心したが、驚いてはいない」と、デンソンはイーグル郡司法センターの法廷2から出て行った。 “私は私の家族と一緒に家に帰るつもりです。 私の娘は妊娠五ヶ月です。 その腹に触れて行きたい。「＜60＞＜7046＞「長い一年ですね」と裁判所を出た彼女は付け加えた。

“私の仕事は終わっていない’

激怒したデンソンが故意にボイドを撃ったと宣言し、検察は陪審員にデンソンを過失致死罪ではなく第二度殺人罪で有罪とするよう求めた。

「私は陪審員の評決を尊重します」と、グレッグ・クリッテンデン地方検事補佐とともにこの事件を起訴したphil Smith検察官

は述べた。

ロビンソンはデンソンに興奮していると言ったが、彼の仕事は終わっていない。

「彼女はまだ2つの民事訴訟に直面している」とロビンソンは語った。 デンソンは、ボイドの元妻が12歳の娘、カリーの名前で提出した不当な死亡訴訟と、撮影時にボイドのガールフレンドであった元従業員のモニカ”モニーク”シーバッハーによって提出された解雇訴訟に直面している。

この裁判の結果は、彼女に対する訴訟でデンソンに利益をもたらす可能性があるが、ロビンソンは、ボイドの保険会社は、デンソンの名前であった生命保険を否定する可能性が高いと述べた。

“私のクライアントはそれを現金化していないだろう”と彼は言った。 “しかし、今は誰も、被相続人が死亡したため、犯罪を犯した。”

合理的な疑い

ロビンソンは、彼の閉会の議論で、家の所有者が侵入している誰かから自分自身を守ることを可能にする家の侵入者法を引用した。

「私たちは、デンソンがボイドに牧場に戻らないように頼んだという証言を聞いたことがあり、彼は彼女に鍵を返した」とRobinsonは語った。 “そして、キャスリーン-デンソンは、ボイドが彼女に対して物理的な力を使用している可能性があると信じていました。 検察は、キャスリーン-デンソンがボイドを故意に殺したことを合理的な疑いを超えて証明しなければならない。”

スミスは、自己防衛を支持する証拠はないとの議論を締めくくる中で述べた。

「強盗も、暴行も、侵入者もいなかった」とスミスは語った。…

概要：塩化物チャネルは、ニューロン、骨格、心臓および平滑筋の興奮性の調節、細胞体積調節、経上皮塩輸送、内部および細胞外コンパートメントの酸性化、細胞周期およびアポトーシス（NiliusおよびDroogmans、2003年にレビュー）の調節を含むプロセスに関与するアニオン選択的チャネルの機能的および構造的に多様なグループである。 トランスミッタゲートGABAおよびグリシン受容体（別の表を参照）を除いて、よく特徴付けられた塩化物チャネルは、電圧感受性ClCサブファミリー、カルシウム活性化チャ 塩化物チャネルの分類に関する公式の勧告は存在しない。 哺乳動物組織からクローニングされた、または哺乳動物組織内で特徴付けられた機能的塩化物チャネルが列挙されている。＜５ １ ９ ７＞＜４ ７ ０ ５＞Ｃｌｃファミリー：哺乳動物Ｃｌｃファミリー（ｎｉｌｉｕｓ ａｎｄ Ｄｒｏｏｇｍａｎｓ，２ ０ ０ ３；Ｃｈｅｎ，２ ０ ０ ５；Ｄｕｔｚｌｅｒ，２ ０ ０ ７；Ｊｅｎｔｓｃｈ，２ ０ ０ ８によりレビュー）は、３つの群に分類される９つのメンバー；Ｃｌｃ−１、Ｃｌｃ−２、ＨＣＬＣ−Ｋ Ａ（ＲＣＬＣ−Ｋ１）およびＨＣＬＣ−Ｋｂ（ＲＣＬＣ−Ｋ２）；Ｃｌｃ−３〜Ｃｌｃ−５、およ6と-7。 Ｂａｒｔｔｉｎ（ＥＮＳＧ０ ０ ０ ０ ０ １ ６ ２ ３ ９ ９）、３ ２ ０アミノ酸２ＴＭタンパク質（Ｅｓｔｅｖｅｚ ｅ ｔ …

バハで任意の種類のないレースの半年後、最終的にコードは一緒に彼らのファンのお気に入りの一つ、VW Autopartes La Teteraレーシングバー Hechiceraグランプリこの過去の週末tecateのランチョラHechiceraで国境からわずか数マイルダウンを置くことができました。

120以上のエントリーが集まり、安全プロトコルが適用されました。 不測の事態は、技術検査中にレースカーごとに二人以下の人を許可しないこと、登録エリアとスタート/フィニッシュエリアにファンを許可しないこと、チームとフェイスマスクを持つファンとの間の安全な距離が常に必要であり、レースを行うための許可を得ることは理解できるようであった。 “私たちは何ヶ月もロックされていました！ 私たちは最終的にいくつかのほこりを呼吸する必要がありました！”ホアキン-ロドリゲス、彼らはこのレースを実現するために数ヶ月のために働いていたことを私たちに言って安心したコードの所有者は言った。

これは数年前のコードオフロードカレンダーへの最新の追加の一つであり、20マイルのレースループで構成されており、速いセクション、ウープス、自然なジャンプ、あなたはそれを名前を付け、レーサーが日中二回、午前中に一つの熱と午後に一つに取り組まなければならなかったすべてのものの少しで構成されています。 太陽が輝いていた、ほこりが上昇していたし、それらの顔のmaksの後ろにどこでも笑顔、レースに行く時間！

45mphの平均速度と無制限の車を破って、私たちは#1009アルベルト-メンデスを持っています3時間の下でそれを作った唯一のドライバーだった2:47の最終:13、時々それはすべての馬力を持っているよりも軽快であることが優れていることを証明するブランドの新しいAlumicraftユニットで全体的に取って。 そして、馬力といえば、オープントラック部門では、#28マヌエル*ロブレス、ラミロ*バスケスとフェルナンド*レイバは、フィールドDNF’dの半分の後に事実上の競争

UTVのターボ部門では、#2918JC Vidauri、Rene Montaño、Heriberto Rosalesがクラス10のAlberto Mendezを除く全部門を3:00:20で破り、週末の2番目の最速タイムを記録した。この部門も20件近くのエントリーを持つ最大の競争分野であり、UTVの買収はついにBajaを破った。

最後になりましたが、その日のクラス11の二番目に大きいフィールドです。 彼らは一日中激しい戦いをしていました,唯一の七つのチームは、フィニッシュにそれを作りました,すべての内15彼らが戦わなければならなかった2ヒートの後にお互いの分. #1108ロベルト-ロブレス、ラウル-ハロ、フェルナンド-バローソは、#1110チームのアントニオ-エスピノーザを6分で破り、#1103フリオ-キニョネスの最後の表彰台を10分で獲得した。

これにより、より多くのレース組織が安全で楽しいイベントを作成するために不測の事態を管理している後、通常のレーススケジュールに戻ることがで 今、私たちの注意のすべては、サンフェリペ、バハの暑さと美しい砂漠の下でわずか二週間で起こって待望のスコアバハ500にあります。

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EHRソフトウェアの実装のおかげで、非常に悪い習慣が始まりました。 その練習は例外によって文書化と呼ばれ、多くの人に採用されています（ほとんど？）エールベンダーズ。 例外によってドキュメントに精通していない人のために、ここに定義があります:

例外によるグラフ化(CBE)は、明確に定義された法線、実践基準、および評価と介入のための所定の基準に基づいて、正常な所見を文書化する省略形の方法です。 事前定義された規範に対する重要な発見または例外は、詳細に文書化されています。

米国では、なぜこの種の文書が実装されたのか、私たちは皆知っています。 例外と一緒に通常の発見のすべてを文書化することによって、その後、医師は、より高いレベルで保険会社に請求することができます。 私は医者がより高いレベルで請求したい理由を完全に理解しています。 実際には、それは彼らが医師に自分の製品を販売していたときに、ほとんどのEHRベンダーが作るだろうという引数でした。 EHRは、医師がより高いレベルで請求し、より多くの支払いを受けるのを助けることができました。

これはこの理由で変更するのは難しいでしょうが、これらの慣行では例外による文書の使用に関連する意図しない結果が非常に多くあります。 私は彼らの図表のノートがだれでもに価値を提供しない正常な調査結果で満ちているこれらの長く、扱いにくいノートであるので彼らの同僚と彼らの図表のノートを共有するために文字通り当惑するそう多くの医者を知っている。 これらの医師の多くは、チャートノートを別の医師に送信するときに、関連する「例外」のみが詳細に説明されている別の「短い」ノートを作成することに頼って

すべての医師は、私が何を話しているかを知っています。 さらに、多くの点で、実際にすべてが正常かどうかを実際にチェックしていないときに、”正常な”項目の長いリストを文書化した場合、医師はいくつかの危険にさらされます。 しかし、これよりも重要なのは、これらの「通常の」所見がすべて詰まっているため、医師は自分の歴史的なメモを読むことさえできないため、実際の作業と努力が必要です（翻訳：無駄な医師の時間）これらのひどいメモを検索しようとしています。

何らかの形で文書化されていたこれらの正常な発見のすべてが道をいくらかの価値を追加することができれば、私は例外によって文書化につい しかし、実際にチェックされていない、または偶然に観察されただけの正常な所見の束を文書化することに有用な臨床的利益を想像することはで あなたが何かが間違っていたことを文書化しなかった場合、我々は他のすべてが正常であったか、少なくとも患者が何か他のものに文句を言わなかったと仮定することができます。 なぜ臨床的に文書化する必要があるのですか？ 答えは、私たちはしないでください、私たちはすべきではありません（上記の支払いコメントを除いて）。

私たちは、医療からの例外ノートによって、これらの文書を廃止する方法を見つける必要があります。 米国では、これは支払いシステムに結びついているので難しいでしょうが、smart mindsはそれを修正する方法を見つけ出すことができると確信しています。 私が今まで話したすべての医師は、これを解決したいと思っています。 それはほとんどこの方法を文書化するためにEHRノートが役に立たなくなります。 これは、コンシェルジュと直接プライマリケアモデルに向けて、米国のシステムでもう一つのドライバーです。 これらのケースでは、医師は払い戻しを心配していないので、私は彼らがそのようなひどい方法で患者の訪問を文書化することを検討することさえできません。

私の一部は、EHRベンダーがこの問題を解決するために働くかどうか疑問に思っています。 彼らは美しいノートとノートの安っぽい、混乱を持っている可能性があります。 彼らは、”臨床ノート”と”請求書”またはそのような何かのようなあまり下品な用語を使用しますが、多分それは請求要件ノートを満たすとともに、臨床ニーズ（短く、簡潔で、関連するノート）を満たすための正しい方向への小さな一歩です。 EHRベンダーがこのようなことをする必要があるのは悲しいことですが、EHR notesの現在の状態よりも優れています。

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人生を変える能力を持つチャリティーチャレンジ、センチュリーライド、バイクイベント

オープンサイクリングイベントに参加するか、プライベートイベントを作成
新しい物理的、個人的、慈善的な高さに到達するためにあなたに挑戦する冒険の旅に乗り出します。 重要な物理的および資金調達の目標を達成するために自分自身に挑戦しながら、価値のある原因のためにお金を調達するためにチャリティーバイ オープンチャレンジへの参加やプライベートイベントの作成については、お問い合わせください。

多くの人々の生活を改善するのに役立つ世紀の乗り物や複数日の自転車イベントの挑戦を完了することは、大義のために乗る人に大きな満足をも トレーニング、資金調達、距離をサイクリングの厳しさは、あなたの努力が恩恵を受ける人々が直面する毎日の苦難のリマインダーとして機能します。 乗車の関係者のために、独特な結束は共通の利益のために一緒に働くことによって成長する。 イベントの友情、エネルギー、興奮は、ライダーとスタッフがお互いのやる気を引き出し、励まし合うように、永続的な友情を構築します。 チャリティーサイクリングチャレンジを完了することは、他の人にとっても、あなたにとっても、人生を変えるイベントになる可能性があります。

企業の課題
チャリティーの課題は、より強力なチームを構築し、企業市民の目標を達成するための効果的な手段として役立ちます。 従業員と見通しは、社会的利益のためのプログラムに参加し、個々の健康とフィットネスを促進する機会を提供する企業に魅了されています。 したがって、このタイプの積極的な慈善活動への関与は、従業員の身体的および精神的健康を改善しながら、従業員を引き付け、保持する可能性を有

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Charles Loring Brace(June19,1826-August11,1890):会衆大臣、児童福祉擁護者、ニューヨーク児童援助協会の創設者、孤児の列車の主催者

はじめに:Charles Loring Braceは、よく接続されたニューイング 彼の誕生の時、彼の父、ジョン-ブレースは、リッチフィールド-アカデミーの校長だった; そして1832年に家族はハートフォードに移り、ジョン-ブレースは女性神学校を監督した。 ジョンは後に『ハーフォード・クーラント』の編集者となった。 ヤング・ブレースは1842年にイェール大学に入学するまで父のもとで家庭教育を受けていた。 1846年に卒業した後、ブレースはイェール神学校に入学する前に1年間教え、ニューヨーク市のユニオン神学校で追加の研究を行った。 彼は1849年に会衆の大臣として叙階されました。

彼の教育を完了した後、1850-51の間に、ブレース牧師は、主にドイツと英国で、矯正と慈善機関について学ぶヨーロッパを友人と旅しました。 ツアー中にレティシア-ニールと出会い、1854年にアイルランドのベルファストに戻り、彼女と結婚した。 また、ツアー中に、ブレース牧師は、彼が教区や会衆の教会のミニストリーよりも宣教師の仕事に向かって呼び出しの多くを持っていた実現し始めました。 アメリカに戻ったブレースは、ルイス・M牧師の補佐官としての地位を得た。 ニューヨーク市の最も貧しい地域の一つに位置するファイブポイントミッションを指揮するメソジストの大臣をピーズ。 彼はジャーナリズムに手を出すようになり、ニューヨーク-タイムズのための定期的なコラムを作成し、主に中産階級の読者のための”貧困と悪徳”のセンセーショナルな肖像画を提供した”ニューヨークの貧しい人々の間で歩く”と題された。 ブレースとピーズの両方が一緒に動作し、貧しい大人の生活を改善するための彼らの努力に幻滅となりました。 彼らは、これらの貧しい大人がすでに貧困の生活によって”毒殺”されていると信じるようになりました。 その結果、彼らは変化のための真の希望を提供するように見えた貧しい子供たちに注意を向けました。

Children’s Aid Society:ブレース牧師は、アルコールを乱用し、犯罪活動に従事し、それ以外の場合は彼らが不適当な両親であることを実証した両親と一緒に貧困の中 これらの家族の子供たちは、多くの場合、お金を請うか、路上で新聞やマッチを販売するために送られました。 ホームレスや失業者の他の子供たちが通りをさまよっていました。 これらの子供たちは、彼らが必然的にメンバーになった通りの暴力やギャングのために、”通りのアラブ人”または”危険なクラス”として悪名高い いくつかのケースでは、5歳の若い子供たちは、大人も同様に投獄された刑務所に送られるでしょう。 警察はこれらの子供たちを”ストリートラット”と呼んだ。”牧師ブレースは、いくつかの同僚と子供たちに汚いスラム街やニューヨーク市の通りが生息する生活に代わるものを与えるために着手しました。

1853年、孤児のアシラムとアルムスハウスが貧しい子供やホームレスの子供たちのための唯一の利用可能な資源であった時、ブレース牧師と数人の大臣が子供援助協会を創設した。 26歳の時、ブレース牧師は新しい組織の最高責任者に選ばれ、1890年に亡くなるまでその職にあった。 ブレース牧師の貧しい子供たちを助けることに専念する組織の理論は急進的でした。 彼の進歩的なアイデアは、貧困層やホームレスの子供、働く女性、貧しい家族、障害のある少年少女のための広範なサービスと改革に翻訳されました。 彼の最初の努力には、通りに住んでいた何千人ものニュースボーイズのための宿泊施設、工業学校、農場学校、ロングアイランドの夏の家さえ含まれていました。 しかし、彼の最も野心的な努力、そして彼が永遠に知られるものは、”出すことでした。”

孤児列車：Rev. チャールズ-ブレースは、子供たちに汚いスラム街やニューヨーク市の通りでの生活に代わるものを与えることに決めました。 …

言語：Español
参照：12
ページ：216-222
PDFサイズ：110.83Kb。

ABSTRACT

左鎖骨下動脈の閉塞は珍しい状況であり、ほとんど無症候性である。 症状および可能性のある合併症の存在は、外科的治療。 頸動脈-鎖骨下バイパスは、その低い罹患率および死亡率、および長期透過性指標のために、古典的な外科的技術である。 本論文の目的は，このタイプの閉塞の外科的治療のための代替手技，すなわち内伏在静脈グラフトを伴う頚動脈-鎖骨下バイパスを提示することであった。 ここに56歳の女性、ヘビースモーカー患者がいます2014年12月にビジャクララ州の”Eresto Guevara”心臓病センターの心臓および血管手術に行った。 左上肢に頻繁な痛みを呈し，毎日の身体活動を制限し，診断は左鎖骨下動脈の最初の部分の閉塞であった。 患者は臨床写真を排除した大伏在静脈移植を用いた左頚動脈-鎖骨下バイパス手術を受けた。 患者は透過性バイパスで良好に回復し，二年間の手術後に超音波と血管造影コンピュータ断層撮影を行った。 より大きい伏在静脈の接木が付いている頸動脈鎖下のバイパスはleftubclavian動脈の徴候の閉塞の処置のaneffectiveおよび安全な代わりを表します。

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シャルコット・マリー・トゥース病とは?

シャルコー＝マリー＝トゥース病（CMT）は、末梢神経に損傷を与える疾患群の一つであり、脳や脊髄から身体の他の部分との間で情報や信号を伝達する神経、また脊髄や脳へのタッチバックなどの感覚情報を伝達する神経である。 CMTはまた、筋肉を制御する神経に直接影響を与える可能性があります。 進行性の筋力低下は、典型的には青年期または成人期初期に顕著になるが、疾患の発症はどの年齢でも起こり得る。 長い神経が最初に影響を受けているので、症状は通常、足と下肢で始まり、指、手、腕に影響を与える可能性があります。 一部の人々は、彼らが病気を持って知っていることはありませんが、CMTを持つほとんどの個人は、身体障害のいくつかの量を持っています。

CMTは遺伝性運動および感覚神経障害とも呼ばれ、最も一般的な遺伝性神経障害の1つであり、米国では推定126,000人、世界では260万人に影響を与え ほぼすべての症例が継承されています。 これは、人が2つ以上の遺伝子に変異を有し、それぞれが病気の一形態を引き起こすときに起こる。 CMTは異種遺伝性疾患であり、異なる遺伝子の突然変異が同様の臨床症状を引き起こす可能性があることを意味する。 CMTは、1886年にそれを記述した3人の医師にちなんで命名されました。

現在、CMTの治療法はありませんが、支持療法で管理することができます。 CMTは通常生命を脅かすものではなく、呼吸のような重要な機能に関与する筋肉に影響を与えることはめったにありません。 CMTのほとんどの形態を持つ人々は、通常の平均余命を持っています。

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シャルコー-マリー-トゥース病の原因は何ですか？

神経細胞は、軸索と呼ばれる細胞の細長い部分に電気信号を送ることによって、遠くの標的に情報を伝達します。 軸索はミエリン、電線の絶縁材のように機能し、電気信号の高速伝達を助けるカバーによって囲まれる。 無傷の軸索およびミエリン鞘がなければ、神経および軸索に沿って走る信号は遅いか、または末梢神経細胞が筋肉を活性化したり、四肢から脊髄および脳に感覚情報を中継することができなくなることを意味する弱い信号を有する。

CMTは、末梢神経軸索またはミエリン鞘の構造および機能に関与するタンパク質を支持または産生する遺伝子の変異によって引き起こされる。 ＣＭＴでは４ ０以上の遺伝子が同定されており、各遺伝子は１つ以上のタイプの疾患に関連している。 さらに、複数の遺伝子を１つのタイプのＣＭＴに連結することができる。 CMTのすべてのケースの半分以上染色体17のPMP22遺伝子の重複によって引き起こされます。

異なるタンパク質は異なる形態のCMT疾患において異常であるが、全ての変異は主に末梢神経の正常な機能に影響を及ぼす。 ミエリンの遺伝子欠損はコーティングの機能不全を引き起こし、神経信号を歪めたりブロックしたりしますが、他の突然変異は軸索機能を制限し、軸索

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シャルコー-マリー-トゥース病の症状は何ですか？

CMTは、腕、手、脚、足の感覚神経と運動神経（筋肉が収縮する衝動を引き起こす神経）の両方に影響を与えます。 影響を受けた神経はゆっくりと退化し、遠くの標的と通信する能力を失う。 運動神経の変性は、筋肉の衰弱をもたらし、腕、脚、手、または足の筋肉の大きさ（萎縮）を減少させる。

初期の典型的な特徴には、足と下肢の筋肉の衰弱または麻痺があり、足を持ち上げることが困難（足の落下）および頻繁なつまずきまたは落下を伴う高 個人はまたバランス問題に気づくかもしれない。 高いアーチやカールしたつま先（hammertoes）などの足の変形もCMTでは一般的です。 下の脚は、筋肉のバルクの損失のために”逆シャンパンボトル”の形を取ることがあります。 病気が進行するにつれて、衰弱および萎縮が手に起こり、細かい運動能力が困難になることがある。 感覚神経軸索の変性は、熱、寒さ、および接触を感じる能力の低下をもたらす可能性がある。 振動と位置の感覚（固有知覚）は、CMTを有する個体ではしばしば減少する。 この疾患はまた、脊柱の湾曲（脊柱側弯症）および股関節の変位を引き起こす可能性がある。 CMTを持つ多くの人々は拘縮を開発します—関節の周りの筋肉や腱の慢性的な短縮、関節が自由に動くのを防ぎます。 …

要約

Aim. 自発的な子宮頸部硬膜外血腫（SCEH）は、病因の説明がない硬膜外血腫として定義される。 SCEHのための最も一般的なサイトはcervicothoracicエリアです。 予後と良好な結果のためには早期診断と治療が重要である。 ここでは，脳卒中を模倣した右四肢の突然の衰弱を訴え，神経イメージングが自発的な頚部硬膜外血腫を明らかにする症例を提示することを目的とした。 ケース。 72歳の女性は、急性首の痛みと右四肢の強さの損失で私たちの病院に入院しました。 神経学的検査では，患者は右片麻ひを有していた。 PT、aPTT、およびINRの結果は、それぞれ50.5、42.8、および4.8であった。 頭蓋ＭＲＩは正常範囲であった。 脊髄MRIは、右側に位置し、硬膜外血腫と互換性のあるC4からC7に延びる病変を明らかにした。 患者はＩＮＲ値の正常化後に手術した。 結論。 SCEHはまれな状態ですが、重度の罹患率および死亡率を引き起こす可能性があります。 予後には早期診断と治療が重要である。 SCEHは他の病理学と同じように打撃と容易に誤解することができ、この診断は出血の素質がある患者で特に気にすることを来るべきです。

1. はじめに

自発的な子宮頸部硬膜外血腫（SCEH）は、既知の病因学的理由を持たない硬膜外血腫として定義される。 動静脈奇形、腫瘍、外傷、または術後合併症は、このような状況の原因のために非難されているが、SCEHの最も一般的なサイトは、子宮頸胸腔領域です。 患者は通常、急性の首の痛みまたは肩甲間の痛みを訴える。 脊髄圧の結果として、感覚的および運動的損失が見られる。 SCEHは脊髄圧の重要かつ緊急の原因である。 その発生率は0,1/100000患者と推定される。 男性/女性比は1,4/1です。 良好な予後のためには早期診断と治療が不可欠である。

私たちは、最初に脳血管疾患と誤解された右片麻痺の患者を提示することを目的としました。 さらに検査で頚部硬膜外出血が認められ，患者は手術を受けた。

2. 症例報告

72歳の女性患者は、重度の鋭い首の痛み、背中の痛み、右腕と脚の衰弱の突然の発症で救急部に連れて来られました。 約5年前、患者は僧帽弁置換術を受け、ワルファリンを使用していました。 神経学的検査では、彼女の強さは右上肢で2-3/5、右下肢で2/5であった。 実験室試験の結果では、PT値は50、5、APTT値は42、8、INR値は4、8であった。 頭蓋CTスキャンの結果は正常範囲にあり、出血の徴候はなかった（図1）。 頭蓋磁気共鳴画像法（MRI）も正常範囲内であり、腫瘍や虚血などの証拠病理はなかった（図2）。 脊髄MRIでは、c4からC7に拡張された硬膜外血腫と互換性のある適切な局在病変を明らかにした（図3）。 新鮮な凍結血漿（FFP）の三つのユニットの注入に続いて、INR値は1.8であり、患者は手術を受けた。 右部分C4-C7およびC5-C6椎弓全摘術を行った。 …