概要
背景:CNSループスは深刻だが治療可能な可能性のある病気であり、長い間認識されていましたが、依然として非常に困難な診断上の課題を提示している可能性があります。 我々は、神経精神性狼瘡患者のさらなる詳細な研究は、この困難な病気の認識と管理の両方を改善する上で実用的な価値の臨床情報をもたらすと考え
: CNS全身性エリテマトーデス（CNS-SLE）を有する41人の患者のレトロスペクティブケース分析は、1990年から2002年の期間をカバーし、主にイングランドと南ウェールズの南西部
結果：SLEの一次神経学的提示はまれではなく（10/41患者）、疾患経過の早期（4/10患者）に運動障害（特にパーキンソニズムおよびミオクローヌス）の予期せぬ出現が これらは免疫抑制剤に対して良好な応答を示したが，標準的なドーパミン作動性療法に対しては良好な応答を示した。 典型的には、赤血球沈降速度（ESR）または血漿粘度は神経学的エピソード中に上昇し、C反応性タンパク質レベルは正常であり、狼瘡関連血清抗体検査は通常支持的であった。 しかし、有意に、正常なESRも陰性血清学もCNSループスを除外しなかった。 MR脳イメージングは、局所神経学的欠損を有する患者でより一般的に異常であり、正常またはよりびまん性症状（認知低下、てんかん）を伴う完全に非特異的 異常ＣＳＦは予後不良と有意に相関した。 研究期間の終わりに、54％は軽度の機能障害を有しておらず、残りは重度または致命的な結果を有する。
結論：我々の観察、特に非振り付け運動障害の出現、血液、血清、および画像所見、およびCSF異常の予後的重要性は、おそらく特に高齢者におけるCNS全身性エリテマトーデスの認識とその管理の両方を改善するのに役立つはずである。