要約
胆道瘻は胆石のまれな合併症である。 それらは、胆道または胃腸管のいずれかに影響を及ぼし得、通常、一次または二次として分類される。 一次ろう孔は胆道結石症に関連し，二次ろう孔は外科的合併症に関連している。 腹腔鏡手術は、原発性胆道瘻の治療のための治療上の選択肢である。 しかし、それは二次胆道瘻の開発のための最初の責任である可能性があります。 胆道ろう孔に対処するためには，肝胆道手術の経験豊富な外科医と一緒に正確な術前診断が必要である。 胆管形成術による胆嚢摘出術は原発性ろう孔の最も頻繁な治療であるが，軽度の医原性胆管損傷の場合は胆管ドレナージまたは内視鏡的ステント留置が最良の選択である。 Roux-en-Y hepaticojejunostomyは両方の条件のための極度な治療上の選択である。 敗血症、胆管損傷のレベル、および胃腸管の関与は、手術の複雑さを増加させ、早期および後期の結果に影響を及ぼす。
1. はじめに
胆道瘻は慢性管様潰瘍と定義されている。 彼らは胆嚢を胆道樹と接続することができ、まれに胃腸管（内部瘻孔）および腹壁（外部瘻孔）を伴うことはめったにありません。 胆道瘻は、結石症または新生物のまれな合併症であり、原発性および二次性に分類される。
内瘻は常に炎症によって引き起こされ、主に胆石や包虫性疾患、例えば気管支瘻のような後期合併症として発生する。
外瘻は胆道の医原性損傷に関連しており、原発性瘻と比較してまれである。
原発性胆道瘻の発生率は、症候性の患者では1–2％であり、ラテンアメリカではより一般的である（4.7-5.7％）。 超音波検査の広範な使用および腹腔鏡手術による胆石症患者の早期治療は、胆道瘻の発生率を減少させる。 しかし、腹腔鏡下胆嚢摘出術は、開腹手術（0.3–0.4％-0.6％）と比較して二次瘻をわずかに増加させた。 腹腔鏡下合併症の全体的な発生率は外科的経験に関連している：傷害の90％が最初の30例で起こり、1.7％から0.17％が50例目の後に減少する。 新しいlaparoscopic技術の使用（すなわち 単一ポート手術）は、おそらく新しい学習曲線の必要性によって、傷害の高い率と関連しているようです。
開放胆嚢摘出術の合併症率は、開放的アプローチにおける全体的な経験の低下と困難な症例におけるのみの使用という二つの理由から増加している。
胆石の影響を受けた患者の20-30％のみが症候性であるため、初期段階の診断は容易に認識できません。 後期段階では、主な症状および徴候が様々であることを考慮すると、臨床的提示は困難である:(i)胆管の狭窄が瘻孔と関連している場合に黄疸が存在する(Mirizzi症候群);(ii)細菌の過増殖が胆嚢および胆道の炎症と関連している場合に胆管炎および敗血症が存在する;(iii)消化管における大きな石の通過が小腸の閉塞を引き起こす場合に腸閉塞が起こる,通常は回腸末端(ブーベレ症候群);(iv)肝機能検査の障害が様々に存在する;(v)エアロビリア,Rx腹部平野またはCTで,胆道瘻の病理学的徴候である。
2. 物理病理学および分類
2.1. 原発性胆道瘻
Kehrは、1905年に肝管の胆石閉塞を記述した最初の人であった。 1948年に、Mirizziは胆嚢のinfundibulumの影響を受けた胆石に二次肝管の圧縮のケースを記述しました;この臨床状態は「Mirizziのシンドローム」と示されました。 これは、胆道瘻に至る経路の第一段階である。
1942年、Puestowは一連の16人の患者を報告し、胆嚢、総胆管、および他の腹部および胸部の器官の間に自発的な内部胆汁瘻を有する。 1989年、Csendes et al. Mirizzi症候群の患者の新しい分類を提案した。 胆嚢から総胆管または肝管への瘻孔は、同じ疾患の進化段階として定義される（図1）。（i）タイプ1病変は、胆嚢の首または胆嚢管（元のMirizzi症候群）に衝撃を与えられた胆石による総胆管の外部圧迫である。(ii)タイプ2の損害は影響を与えられた石によって総胆管の前か側面壁の腐食によるcholecystobiliary fistula(cholecystohepaticかcholecystocholedochal)の存在です;瘻孔は総胆管の円周の三分の一以下を含みます。（iii）タイプ3病変は、総胆管の壁の侵食を伴う胆嚢胆道瘻の存在であり、その周囲の三分の二までを含む。（iv）タイプ4病変は、総胆管の壁全体が完全に破壊された胆嚢胆道瘻の存在である。この生理学的プロセスは、石の影響から始まり、胆嚢および総胆管壁の侵食を続ける。 瘻孔は、胆道および近くの胃腸構造を含むことができる。 この生理学的過程に基づいて、胆嚢炎瘻は、Mirizzi症候群の後期進化段階とみなされなければならない。
2008年、Beltran et al. タイプ5としてMirizziのシンドロームの分類のcholecystoenteric fistulasの包含を提案した:あらゆるタイプの損害、プラスcholecystoenteric fistula、胆石のイレウスなしで(5a)、および胆石のイレウスと(5b)。 胆汁性腸瘻は、（i）胆嚢十二指腸瘻：40％、（ii）胆嚢結腸瘻：28％、（iii）胆嚢胃瘻：32％に分類される。大きな石、再発性胆管炎、女性の性別、および老齢は、腸溶性瘻の危険因子である。 石がない場合、腸十二指腸またはより複雑な瘻孔は、消化性潰瘍または包虫性疾患によって引き起こされる可能性がある。
2.2. 二次胆道瘻
二次胆道瘻は、開腹手術または腹腔鏡手術のいずれかによって行われる胆嚢摘出術中の医原性損傷によって引き起こされる。 傷害を好む主な状態は、局所的な腹膜炎、炎症、または手術中の出血による胆道の不明瞭な解剖学的構造である。 Calotの三角形内の解剖学的ランドマークを識別するための失敗は、胆管損傷の最も頻繁な理由です。 術中胆管造影を伴う胆道の研究は、傷害を避けるために有利であると考えられているが、その頻繁な使用は推奨されない。 術中腹腔鏡超音波は、94-96％の精度で胆道を研究するための代替方法として提案されている。 全体として、二次胆汁瘻の発生率は低い（すべての胆嚢摘出術の0.3–0.6％）;臨床的提示は腹腔内の胆汁漏出を特徴とする。 ドレインが肝下空間にある場合、外部瘻が発達する。 排液がなければ胆道腹膜炎が見られる。 80年代には、ビスマスは、肝管の合流点からの切断レベルに基づいて胆道の医原性傷害の分類を提案した：タイプI：合流点からの切断>2cm;タイプII：合流点からの切断<2cm;タイプIII: 肺門の切離；ＩＶ型：肺門の主要管の分離；ｖ型：異常な右肝管の切離損傷と肺門の損傷。この分類は開腹手術を指し、外科手術を平面化することは非常に有用であるが、腹腔鏡下胆嚢摘出術の間に胆管損傷につながるメカニズムを考慮していない。 胆嚢管の誤ったクリッピングまたはCalotの構造を解剖する際の焼灼による熱損傷は、胆管の側方損傷を引き起こす可能性がある。 Schmidtらによって提案された5つのタイプへの傷害の分類。 側方損傷と胆管の完全な部分または閉鎖とを区別することができます。 胆嚢管の開存性または肝床および側方不完全セクションからの漏れ、またはクリッピングは、内視鏡的手段によって治療することができる。 決定は漏出の出力にまた左右される:ベッドのレバーの嚢胞性管またはLuschkaからの低い出力漏出(<100mL/日)は通常30日以内に自発的に解決に行く。
瘻の出力が高い場合（通常は数日間>100mL/日）、将来の狭窄を避けるために内視鏡治療が示されます。 胆管の主要な損傷（すなわち、完全な切断）は、高度な胆道手術において十分な経験を有する外科医によって治療されるべきである。
3. 診断
胆道瘻の術前診断は困難であり、症例の8-17％でのみ達成される。
最良の手術を計画するには、（i）瘻孔の原因を知る必要があります：胆石の存在が最も頻繁な病理学的状態であり、石がない場合は、他の炎症状態または新;（ii）胆道の閉塞のレベルおよび壁の侵食/破壊の存在;（iii）エアロビリアおよび/または胆道イレウスによって容易に認識可能な胆汁性瘻の存在。胆石の存在は、非侵襲的診断によって容易に実証される。
経腹米国は胆石検出に関して96％の感度を有する。 総胆管の外部圧迫による部分的閉塞および正常な遠位総胆管は、しばしばMirizzi症候群（MS）に関連する解剖学的特徴である。 経腹米国in（MS）の診断精度は29％である。
磁気共鳴胆管すい管造影（MRCP）は、より良い診断精度（症例の約50％）を有し、胆道樹および胆嚢の解剖学的構造のより良い情報を提供する（図2）。
閉塞のレベルはCTによって容易に示され、これは肝門部または肝臓に位置する腫瘍性病変を排除するのにも有用である（図3）。
エアロビリアは、米国またはCTのいずれかを使用して明らかです。 胆石による腸閉塞は、典型的にはCTスキャンで明らかである（図4および5）。
内視鏡的超音波（EUS）および内視鏡的逆行性胆管すい管造影（ERCP）のような侵襲的処置は、より高い診断精度を有する。 EUSによる胆道瘻の診断に関する報告はほとんどありませんが、乳管内超音波検査（IDUS）は、すべてのタイプのMirizzi症候群において高感度（97％）および特異性（100％）を有 ERCPは55％から90％の原発性胆道瘻の診断精度を有し、治療-手術的役割も有する：括約筋切開後の石の検索およびステントの配置および胆道樹の経鼻胆道ドレナージは、患者の最良の治療に有用である。
3.1. 二次胆道瘻
胆道損傷の診断は、胆嚢摘出術中に到達することができ、腹腔鏡下手術の開口部を用いて行われる。 術中胆管造影の使用は、損傷の部位および大きさ、総胆管結石の存在、狭窄の存在、および他の病理学的状態を同定するのに有用である。 正しい術中診断は、炎症および腹膜炎なしに、直ちに損傷を修正することを可能にする。 困難な胆嚢摘出術が行われる場合、肝下腔におけるドレインの使用は、軽度の胆汁漏出を迅速に同定するのに有用である。 排水がなければ、複雑な術後経過（悪心、嘔吐、発熱、腹痛、黄疸）は直ちに調査する必要があります。 US、CT、およびMRCPは、胆道病変の部位および大きさ、および総胆管における結石の存在を同定するために使用される。
ERCPは、診断（精度95％）と治療の両方に有用である。 最後に，病変のレベルを定義するために遠位胆管の完全閉鎖を有する患者には経皮経肝胆管造影を適用すべきである。 選択された症例では、胆道を排出するために経皮経肝ドレナージを行うことができる。
4. 治療
4.1. 原発性胆道瘻
原発性胆道瘻の外科的治療は外科医にとって課題である。
病理学、胆道樹の損傷、および消化管の関与についての十分な知識が必要である。 Calotの三角形の発火はhilumの地域の解剖学の重要なderangementを引き起こし、胆管のintraoperative傷害に外科医を露出するかもしれません。
腹腔鏡下手術は、I型Mirizzi症候群および胆道イレウスの治療に適用することができます。 逆行性胆嚢摘出術は古典的なアプローチですが、困難な症例には順行性手術を使用することができます。 一部の著者らは、これらの患者のさらなる選択肢として胆嚢亜全摘術を提案した。 総胆管を探索する必要がある場合は、tチューブで胆道を排出するためにも使用できる別の切開を行う方が良いです。
胆道の関与が限られている2型Mirizzi症候群では、胆管の再建を行うために残部胆嚢壁（5mmの大きさ）を残して、胆嚢亜全摘術を含める必要があります。 総胆管形成術を保護するために，ｔ管による胆管ドレナージを行う。 腹腔鏡手術は困難であり、有利な条件でのみ行われる。 ERCPでのプラスチックステント挿入に関連する胆嚢亜全摘術からなるロボット手術は、個人的な限られたシリーズで成功しています。
3型瘻では、胆道形成術を伴う胆嚢亜全摘術が最善の治療法であるが、4型瘻のように損傷が大きい場合には肝空腸吻合術も考慮すべきである。 手術には開腹手術が必要です。
5型瘻では、胆道イレウスの存在により緊急治療が可能です; 敗血症性合併症がない場合、手術は腸切開術および石抽出（腹腔鏡下で行うことができる）からなり、胆嚢炎瘻の治療が遅れている。 敗血症性合併症が起こると、手術は瘻孔の治療も必要とする。
大規模なシリーズが記載されていないため、外科的治療は個人的な経験に基づいて提案されるべきであり、最良の外科的治療の科学的証拠はない。
Antoniou et al.のシステマティックレビューから。 瘻孔の存在は、多くの外科医によって腹腔鏡検査に対する禁忌であると考えられている。 しかし、開腹手術への転換率は、圧迫（47％）または瘻孔（43％）が存在するかどうかにかかわらず同じである。 合併症率は、タイプ2（19.3％）ではなく、タイプ1（16.2％）ミリッツィ症候群の治療後にわずかに高いです。 胆管損傷および残存結石が最も頻繁な合併症である。 術前診断の精度と変換、合併症、および再手術の速度との間に有意な相関がある。 Mirizzi症候群の腹腔鏡下治療は、解剖学的および病理学的状態の知識に基づいて手術が計画されている場合にのみ可能であり、安全である。
4.2. 二次胆汁瘻
低悪性度の漏れのほとんどは、胆嚢管またはLuskaから発生し、内視鏡的アプローチによって決定的に治療することができます。 目的はtranspapillary圧力勾配を減らすことです; 良好な経乳頭胆汁流は、漏出からの胆汁喪失の減少を可能にする。 括約筋切開術のない乳頭に胆管ステントを挿入することは、特に若年患者において、胆管括約筋を保存するために一般的に望ましい。 括約筋切開術は、保持された石を除去するために、または高出力の漏れの場合には、総胆管閉塞の場合にのみ、総胆管結石症に続発しなければならない。 括約筋切開術は常に経乳頭圧勾配を完全に排除するとは限らないので、患者は胆道ステントを必要とする。
ERCPが漏れの解決を示している場合、ステントは約四から六週間放置され、除去される。 同じアプローチは、右胆管または総胆管の軽度の側方損傷に使用することができる。
手術が必要な場合は、通常、胆道樹の連続性の欠陥を修復するのではなく、局在したコレクションを排出することが行われます。 患者の10%では、胆汁漏出は括約筋切開術やプラスチックステントの配置に答えません:そのような場合はカバーされた、自己拡大の金属のステントの一時的な配置によって管理することができます。
難治性胆汁漏出の場合、病変は胆嚢管が生じた異常な異常な右肝管の切断から来ている可能性に留意しなければならない。 診断はＭＲＣＰを必要とすることがあり，この病変はしばしば肝空腸吻合術を伴う外科手術を必要とした。 主要な総胆汁または総肝管への傷害は最も深刻で、開いたcholecystectomyで最も一般に見られる傷害に類似しています。 臨床状態は非常に変数で、傷害のタイプによって、急速に悪化できます: 主要な管は胆汁漏出の有無にかかわらず完全に横断されるか、または切られるかもしれません。 胆汁漏出のない狭窄を発症した患者は有意に長い無症状間隔を有するが、胆汁漏出のない患者は三日の中央値を有する早期症状（敗血症および腹膜炎）を 早期診断はＵ ｓおよびＣＴスキャンにより得ることができ，ＭＲＣＰは特に完全胆道切除によってＥＣＲＰを排除する患者において胆道解剖学を定義するのに有用である。 それは後期合併症の予後因子であるため、付随する右肝動脈損傷の存在を評価すべきである。 急性局所炎症反応の存在下での胆管の一次外科的修復は、破壊または狭窄形成の高い速度のために避けるべきである。 胆道分岐部の損傷は、早期および後期の合併症のリスクが高い;手術は、すべてのケースでbilioenteric吻合、通常、上行胆管炎の予防のためのRoux-en-Y空腸と近位hepaticojejunostomyを含みます。 これらの操作は困難で時間がかかる場合があります。 したがって、複雑な胆道再建の経験が最小限の外科医によって手術時に認識された複雑な胆道損傷は、その時点で修復されるべきではない。 代わりに、患者は安定化され、できるだけ早く（24時間以内により良い）肝胆道の専門知識を持つ施設に移されるべきである。
利益相反
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言している。
謝辞
著者は、ミラノのFondazione Romeo ed Enrica Invernizziによって提供された助成金の支援を認めています。