Abstract
Background: Il lupus del SNC è una malattia grave ma potenzialmente curabile, che, sebbene riconosciuta da tempo, può ancora presentare sfide diagnostiche molto difficili. Abbiamo creduto che un ulteriore studio dettagliato dei pazienti con lupus neuropsichiatrico avrebbe prodotto informazioni cliniche di valore pratico per migliorare sia il riconoscimento che la gestione di questa difficile malattia.
Metodi: Un’analisi retrospettiva dei casi di 41 pazienti con lupus eritematoso sistemico del SNC (SNC-LES) è stata eseguita in gran parte nel sud-ovest dell’Inghilterra e nel Galles del sud, coprendo il periodo 1990-2002.
Risultati: Abbiamo scoperto che la presentazione neurologica primaria del LES non era rara (10/41 pazienti), e c’era un inaspettato emergere di disturbi del movimento (in particolare parkinsonismo e mioclono) all’inizio del decorso della malattia (4/10 pazienti). Questi hanno mostrato una buona risposta agli immunosoppressori, ma non alla terapia dopaminergica standard. Tipicamente, la velocità di sedimentazione degli eritrociti (VES) o la viscosità plasmatica è stata elevata durante gli episodi neurologici, mentre i livelli di proteina C-reattiva erano normali e i test degli anticorpi sierici correlati al lupus di solito erano di supporto. Ma, significativamente, né una VES normale né una sierologia negativa escludevano il lupus del SNC. MR brain imaging è più comunemente anormale nei pazienti con deficit neurologici focali e normali o mostra cambiamenti del tutto aspecifici con manifestazioni più diffuse (declino cognitivo, epilessia). Il CSF anormale è correlato significativamente con un risultato più povero. Alla fine del periodo di studio, il 54% non aveva più di una disabilità funzionale minore, il resto aveva un esito grave o fatale.
Conclusioni: Le nostre osservazioni, in particolare l’emergere di disturbi del movimento non coreici, i risultati del sangue, del siero e dell’imaging e l’importanza prognostica delle anomalie del CSF, dovrebbero contribuire a migliorare sia il riconoscimento del lupus eritematoso sistemico del SNC, forse in particolare negli individui anziani, sia la sua gestione.