Abstract
Le fistole biliari sono rare complicanze del calcoli biliari. Possono interessare sia il tratto biliare che il tratto gastrointestinale e sono solitamente classificati come primari o secondari. Le fistole primarie sono correlate alla litiasi biliare, mentre quelle secondarie sono correlate a complicanze chirurgiche. La chirurgia laparoscopica è un’opzione terapeutica per il trattamento delle fistole biliari primarie. Tuttavia, potrebbe essere il primo responsabile dello sviluppo di fistole biliari secondarie. Un’accurata diagnosi preoperatoria insieme a un chirurgo esperto sulla chirurgia epatobiliare è necessaria per affrontare le fistole biliari. La colecistectomia con coledocoplastica è il trattamento più frequente delle fistole primarie, mentre il drenaggio del dotto biliare o lo stenting endoscopico è la scelta migliore in caso di lesioni minori iatrogene del dotto biliare. Roux-en-Y hepaticojejunostomy è l’opzione terapeutica estrema per entrambe le circostanze. La sepsi, il livello del danno del dotto biliare e il coinvolgimento del tratto gastrointestinale aumentano la complessità dell’operazione e influenzano i risultati precoci e tardivi.
1. Introduzione
Le fistole biliari sono definite come ulcere pipe croniche. Possono collegare la cistifellea con l’albero biliare e raramente coinvolgono il tratto gastrointestinale (fistole interne) e la parete addominale (fistole esterne) . Le fistole biliari sono complicazioni rare di litiasi o neoplasia e sono classificate come primarie e secondarie .
Le fistole interne sono sempre causate da infiammazione e si verificano principalmente come complicanze tardive di calcoli biliari o malattie idatidee, come le fistole biliobronchiali .
Le fistole esterne sono correlate alla lesione iatrogena delle vie biliari e sono poco frequenti rispetto alle fistole primarie.
L’incidenza delle fistole biliari primarie varia dall ‘ 1 al 2%, nei pazienti sintomatici; in America Latina è più comune (4,7–5,7%) . L’uso diffuso dell’ecografia e il trattamento precoce per i pazienti con malattia da calcoli biliari con chirurgia laparoscopica riducono l’incidenza delle fistole biliari. Tuttavia, la colecistectomia laparoscopica ha leggermente aumentato le fistole secondarie rispetto alla chirurgia aperta (0,3–0,4% – 0,6%) . L’incidenza complessiva delle complicanze laparoscopiche è legata all’esperienza chirurgica: il 90% delle lesioni si verifica nei primi 30 casi, con una riduzione dall ‘ 1,7% allo 0,17% dopo il 50 ° caso . L’uso di nuove tecniche laparoscopiche (es., chirurgia di porto singolo) sembra essere associato con un più alto tasso di lesioni, probabilmente dalla necessità di una nuova curva di apprendimento .
Il tasso di complicanze della colecistectomia aperta è aumentato per due motivi: l’esperienza complessiva in declino nell’approccio aperto e il suo uso solo in casi difficili .
Poiché solo il 20-30% dei pazienti affetti da calcoli biliari sono sintomatici , la diagnosi nella fase iniziale non è facilmente riconoscibile. Nella fase avanzata, la presentazione clinica è complicata, considerando che i principali sintomi e segni sono vari:(i)ittero esiste quando stenosi del dotto biliare è associato con la fistola (Sindrome di Mirizzi);(ii)colangite e sepsi esistere quando la proliferazione batterica è associato con l’infiammazione della colecisti e delle vie biliari;(iii)occlusione intestinale si verifica quando il passaggio delle grandi pietre nel tubo digerente cause di ostruzione del piccolo intestino, di solito nell’ileo terminale (sindrome di Bouveret);(iv)squilibrio della funzione epatica test è variabilmente presente;(v)aerobilia, all’Rx addominale normale o CT, è un segno patognomonico di fistole biliari.
2. Fisiopatologia e classificazione
2.1. Le fistole biliari primarie
Kehr fu il primo a descrivere l’ostruzione del calcoli biliari del dotto epatico nel 1905 . Nel 1948, Mirizzi descrisse un caso di compressione del dotto epatico secondario a un calcoli biliari impattato nell’infundibolo della cistifellea; questa condizione clinica fu chiamata “Sindrome di Mirizzi” . Questo è il primo stadio dei percorsi che portano alle fistole biliari.
Nel 1942, Puestow riportò una serie di 16 pazienti, con una fistola biliare interna spontanea tra la cistifellea, il coledoco e altri organi addominali e toracici. Nel 1989, Csendes et al. ha proposto una nuova classificazione dei pazienti con sindrome di Mirizzi. Le fistole dalla cistifellea al dotto biliare comune o al dotto epatico sono definite come stadi evolutivi della stessa malattia (Figura 1).(i) La lesione di tipo 1 è la compressione esterna del dotto biliare comune a causa di un colelitiasi colpito al collo della cistifellea o al dotto cistico (la sindrome di Mirizzi originale).(ii) La lesione di tipo 2 è la presenza di una fistola colecistobiliare (colecistoepatica o colecistocoledochale) dovuta all’erosione della parete anteriore o laterale del dotto biliare comune da parte di pietre colpite; la fistola coinvolge meno di un terzo della circonferenza del dotto biliare comune.(iii)La lesione di tipo 3 è la presenza di una fistola colecistobiliare con erosione della parete del dotto biliare comune che coinvolge fino a due terzi della sua circonferenza.(iv)La lesione di tipo 4 è la presenza di una fistola colecistobiliare con completa distruzione dell’intera parete del dotto biliare comune.Questo processo fisiopatologico inizia con l’impatto delle pietre e continua con l’erosione della cistifellea e della parete del dotto biliare comune. La fistola può coinvolgere il tratto biliare e le strutture gastrointestinali vicine. Sulla base di questo processo fisiopatologico, le fistole colecistoenteriche devono essere considerate le fasi evolutive tardive della Sindrome di Mirizzi.
Nel 2008, Beltran et al. proposto l’inclusione delle fistole colecistoenteriche nella classificazione della Sindrome di Mirizzi come tipo 5: ogni tipo di lesione, più fistola colecistoenterica, senza ileo di calcoli biliari (5a) e con ileo di calcoli biliari (5b). Le fistole bilioenteriche sono classificate come(i)fistole colecistoduodenali: 40%; (ii)fistole colecistocoliche: 28%; (iii) colecistogastriche: 32%.Grandi pietre, colangite ricorrente, sesso femminile e vecchiaia sono fattori di rischio per le fistole bilioenteriche . In assenza di calcoli, una fistola bilioduodenale o più complessa può essere causata da ulcera peptica o malattia idatidea.
2.2. Le fistole biliari secondarie
Le fistole biliari secondarie sono causate da lesioni iatrogene durante la colecistectomia, eseguite con chirurgia aperta o laparoscopica. La condizione principale che favorisce la lesione è un’anatomia poco chiara delle vie biliari a causa di peritonite locale, infiammazione o sanguinamento durante l’operazione. La mancata identificazione dei punti di riferimento anatomici all’interno del triangolo di Calot è la ragione più frequente della lesione del dotto biliare . Sebbene lo studio delle vie biliari con colangiografia intraoperatoria sia stato considerato vantaggioso per evitare lesioni, il suo uso frequente non è raccomandato . L’ecografia laparoscopica intraoperatoria è stata proposta come un modo alternativo per studiare le vie biliari, con una precisione del 94-96% . Nel complesso, l’incidenza delle fistole biliari secondarie è bassa (0,3–0,6% di tutte le colecistectomie); la presentazione clinica è caratterizzata da perdite biliari nella cavità addominale. Se uno scarico si trova nello spazio subepatico, si sviluppa una fistola esterna. Senza drenaggio si trova la peritonite biliare. Negli anni ‘ 80, Bismuto ha proposto una classificazione delle lesioni iatrogene delle vie biliari in base al livello di transezione dalla confluenza dei dotti epatici : tipo I: transezione > 2 cm dalla confluenza; tipo II: transezione < 2 cm dalla confluenza; tipo III: transezione nell’hil; tipo IV: separazione dei principali dotti nell’hil; tipo V: lesione della transezione del dotto epatico destro aberrante più lesione nell’hil.Questa classificazione si riferisce alla chirurgia aperta ed è molto utile per planare l’operazione chirurgica, ma non considera i meccanismi che portano al danno del dotto biliare durante la colecistectomia laparoscopica. Il ritaglio errato del dotto cistico o la lesione termica da cauterizzazione nella dissezione delle strutture di Calot possono causare danni laterali dei dotti biliari. La classificazione delle lesioni in 5 tipi proposti da Schmidt et al. ci permette di distinguere tra danno laterale e sezione completa o chiusura del dotto biliare . La pervietà del dotto cistico o la perdita dal letto epatico e la sezione laterale incompleta, o ritaglio, possono essere trattate con misure endoscopiche. La decisione dipende anche dall’uscita della perdita: la perdita di uscita bassa (<100 ml/die) dal dotto cistico o da Luschka nel fegato del letto di solito va alla risoluzione spontaneamente in meno di 30 giorni .
Quando l’uscita della fistola è alta (di solito > 100 ml/die per alcuni giorni), è indicato un trattamento endoscopico per evitare una futura stenosi. I danni maggiori ai dotti biliari (cioè la transezione completa) devono essere trattati da un chirurgo con una sufficiente esperienza nella chirurgia biliare avanzata.
3. Diagnosi
La diagnosi preoperatoria delle fistole biliari è impegnativa e si ottiene solo nell ‘ 8-17% dei casi .
Per pianificare la migliore operazione, dobbiamo conoscere (i)la causa della fistola: la presenza di calcoli biliari è la condizione patologica più frequente; in assenza di calcoli, dovrebbero essere cercate altre condizioni infiammatorie o neoplasie;(ii)il livello di ostruzione delle vie biliari e la presenza di erosione/distruzione della parete;(iii) la presenza di fistola bilioenterica, facilmente riconoscibile da aerobilia e/o ileo biliare.La presenza di calcoli biliari è facilmente dimostrata dalla diagnostica non invasiva.
Transaddominale US ha una sensibilità del 96% per quanto riguarda il rilevamento di calcoli biliari . Un’ostruzione parziale mediante compressione esterna del dotto biliare comune e un normale dotto biliare comune distale sono caratteristiche anatomiche frequentemente associate alla sindrome di Mirizzi (MS). L’accuratezza diagnostica per gli Stati Uniti transaddominali in (MS) è 29% .
La colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP) ha una migliore precisione diagnostica (circa il 50% dei casi) e fornisce migliori informazioni sull’anatomia dell’albero biliare e della cistifellea (Figura 2).
Il livello di ostruzione è facilmente dimostrato dalla TC, che è anche utile per escludere lesioni neoplastiche localizzate nell’hil epatico o nel fegato (Figura 3).
Aerobilia è evidente utilizzando US o CT. L’ostruzione intestinale da parte di una pietra biliare è tipicamente evidente nelle scansioni TC (Figure 4 e 5).
Le procedure invasive, come l’ecografia endoscopica (EUS) e la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP), hanno una maggiore precisione diagnostica . Ci sono solo pochi rapporti sulla diagnosi di fistole biliari da EUS, ma è stato suggerito che l’ecografia intraduttale (IDUS) ha un’alta sensibilità (97%) e specificità (100%) in tutti i tipi di sindrome di Mirizzi . ERCP ha una precisione diagnostica delle fistole biliari primarie che varia dal 55% al 90% e ha anche un ruolo terapeutico-operativo: il recupero dei calcoli dopo sfinterotomia e il posizionamento di stent e un drenaggio nasobiliare dell’albero biliare sono utili per il miglior trattamento dei pazienti .
3.1. Fistole biliari secondarie
La diagnosi di lesione biliare può essere raggiunta durante la colecistectomia, eseguita con un’apertura di chirurgia laparoscopica. L’uso della colangiografia intraoperatoria è utile per identificare il sito e la dimensione del danno, la presenza di calcoli del dotto biliare comune, la presenza di stenosi e altre condizioni patologiche. La corretta diagnosi intraoperatoria ci consente di correggere immediatamente il danno, senza infiammazione e peritonite . Quando viene eseguita una colecistectomia difficile, l’uso di scarico nello spazio subepatico è utile per identificare tempestivamente una perdita di bile minore. Senza uno scarico, un complicato decorso postoperatorio (nausea, vomito, febbre, dolore addominale e ittero) richiede un’indagine immediata. US, CT e MRCP vengono utilizzati per identificare il sito e le dimensioni della lesione biliare e la presenza di calcoli nel dotto biliare comune.
ERCP è utile sia per la diagnosi (accuratezza 95%) che per la terapia. Infine, la colangiografia transepatica percutanea deve essere applicata per i pazienti con chiusura completa del dotto biliare distale per definire il livello della lesione. In casi selezionati, il drenaggio transepatico percutaneo può essere eseguito per drenare le vie biliari.
4. Trattamento
4.1. Fistole biliari primarie
Il trattamento chirurgico delle fistole biliari primarie è una sfida per i chirurghi.
È necessaria una buona conoscenza della patologia, del danno sull’albero biliare e del coinvolgimento del tratto alimentare. L’infiammazione nel triangolo di Calot provoca un significativo squilibrio dell’anatomia della regione dell’hil e può esporre il chirurgo a lesioni intraoperatorie del dotto biliare.
La chirurgia laparoscopica può essere applicata alla sindrome di Mirizzi di tipo I e al trattamento dell’ileo biliare . La colecistectomia retrograda è l’approccio classico, ma una chirurgia anterograda può essere utilizzata per casi difficili. Alcuni autori hanno proposto una colecistectomia subtotale come ulteriore opzione per questi pazienti . Se è necessario esplorare il dotto biliare comune, è meglio effettuare un’incisione separata che può essere utilizzata anche per drenare il tratto biliare con un tubo T.
Nella sindrome di Mirizzi di tipo 2, dove è presente un limitato coinvolgimento delle vie biliari, l’operazione dovrebbe includere una colecistectomia subtotale, lasciando una parete della cistifellea residua (5 mm di dimensione) per eseguire la ricostruzione del dotto biliare. Il drenaggio del dotto biliare mediante tubo T viene eseguito per proteggere la coledocoplastica. La chirurgia laparoscopica è difficile ed è fatta solo in condizioni favorevoli. La chirurgia robotica, costituita da colecistectomia subtotale, associata all’inserimento di stent in plastica presso ERCP, ha avuto successo in una serie limitata personale .
Nelle fistole di tipo 3, il trattamento migliore è la colecistectomia subtotale con coledocoplastica, ma un’epaticojejunostomia dovrebbe essere considerata anche quando il danno è grande, come nelle fistole di tipo 4 . L’operazione richiede un intervento chirurgico aperto.
Nelle fistole di tipo 5, la presenza di ileo biliare consente un trattamento di emergenza; in assenza di complicanze settiche, l’operazione consiste in enterotomia e estrazione di pietra (può essere eseguita laparoscopicamente) con trattamento ritardato della fistola colecistoenterica. Quando si verificano complicanze settiche, l’operazione richiede anche il trattamento della fistola .
Poiché non sono state descritte serie di grandi dimensioni, il trattamento chirurgico deve essere proposto sulla base dell’esperienza personale; non vi sono prove scientifiche per il miglior trattamento chirurgico.
Dalla revisione sistematica di Antoniou et al. , la colecistectomia laparoscopica viene eseguita principalmente nella sindrome di Mirizzi di tipo 1; la presenza di una fistola è considerata da molti chirurghi una controindicazione alla laparoscopia. Tuttavia, il tasso di conversione in chirurgia aperta è lo stesso se sono presenti compressione (47%) o fistole (43%). Il tasso di complicanze è leggermente più alto dopo il trattamento della sindrome di Mirizzi di tipo 2 (19,3%) piuttosto che di tipo 1 (16,2%). Le lesioni del dotto biliare e le pietre residue sono le complicanze più frequenti. Esiste una correlazione significativa tra l’accuratezza della diagnosi preoperatoria e il tasso di conversione, complicanze e reinterventi. Il trattamento laparoscopico della sindrome di Mirizzi è possibile e sicuro solo se l’operazione è pianificata sulla base della conoscenza delle condizioni anatomiche e patologiche.
4.2. Le fistole biliari secondarie
La maggior parte delle perdite di basso grado si verificano da un dotto cistico o Luska e possono essere trattate definitivamente con un approccio endoscopico. L’obiettivo è quello di diminuire il gradiente di pressione transpapillare; un buon flusso biliare transpapillare consente una riduzione della perdita biliare dalla perdita . L’inserimento di uno stent biliare attraverso la papilla senza sfinterotomia è generalmente auspicabile per preservare lo sfintere biliare, in particolare nei pazienti più giovani. La sfinterotomia deve essere eseguita solo in caso di ostruzione del dotto biliare comune secondaria alla coledocolitiasi per rimuovere le pietre trattenute o in caso di perdite ad alto rendimento. Il paziente richiede uno stent biliare poiché la sfinterotomia non sempre elimina completamente il gradiente di pressione transpapillare.
Lo stent viene lasciato in posizione per circa quattro-sei settimane e rimosso se ERCP mostra la risoluzione della perdita. Lo stesso approccio può essere utilizzato per lesioni laterali minori del dotto biliare destro o comune.
Quando è necessario un intervento chirurgico, di solito è intrapreso per drenare raccolte loculate piuttosto che riparare i difetti nella continuità dell’albero biliare. Nel 10% dei pazienti, le perdite biliari non rispondono alla sfinterotomia e/o al posizionamento dello stent di plastica : tali casi possono essere gestiti mediante il posizionamento temporaneo di uno stent metallico autoespandibile coperto .
Nel caso di perdite biliari refrattarie, dobbiamo tenere presente la possibilità che la lesione provenga dalla transezione di un dotto epatico destro aberrante anomalo da cui è sorto il dotto cistico. La diagnosi può richiedere MRCP; questa lesione ha richiesto spesso un’operazione chirurgica che comprende preferibilmente un hepaticojejunostomy. Le lesioni alla bile comune principale o ai dotti epatici comuni sono le più gravi e sono simili alle lesioni più comunemente osservate nella colecistectomia aperta . Le condizioni cliniche sono altamente variabili e possono deteriorarsi rapidamente, a seconda del tipo di lesione: il condotto principale può essere completamente transettato o tagliato con o senza perdita di bile. I pazienti con perdita di bile hanno sintomi precoci (sepsi e peritonite) con una mediana di tre giorni, mentre i pazienti che sviluppano stenosi senza perdita di bile hanno un intervallo significativo più lungo senza sintomi. La diagnosi precoce può essere ottenuta da US e TAC; MRCP è utile per definire l’anatomia biliare in particolare nei pazienti che precludono ECRP da transezione biliare completa. La presenza di concomitante lesione dell’arteria epatica destra deve essere valutata, poiché è un fattore prognostico di complicanze tardive. La riparazione chirurgica primaria dei dotti biliari, in presenza di una risposta infiammatoria locale acuta, deve essere evitata a causa dell’alto tasso di rottura o formazione di stenosi. Le lesioni sopra la biforcazione biliare causano un alto rischio di complicanze precoci e tardive; l’intervento prevede in tutti i casi un’anastomosi bilioenterica, di solito un’epaticojejunostomia prossimale con un digiuno Roux-en-Y per la prevenzione della colangite ascendente. Queste operazioni possono essere difficili e dispendiose in termini di tempo. Di conseguenza, qualsiasi lesione biliare complessa riconosciuta al momento dell’operazione da un chirurgo con una minima esperienza nella ricostruzione biliare complessa non deve essere riparata in quel momento. Invece, il paziente deve essere stabilizzato e trasferito il prima possibile (meglio entro 24 ore) in un istituto con esperienza epatobiliare.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.
Riconoscimento
Si riconoscono gli autori del contributo a favore della Fondazione Romeo ed Enrica Invernizzi, Milano.