Implicatie van ANCA status bij Churg-Strauss syndroom / Thorax

Churg-Strauss syndroom is een kleine vaatvasculitis geassocieerd met antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) bij een significant deel van de patiënten. In deze studie werd een dwarsdoorsnede analyse uitgevoerd van de klinische en histologische kenmerken van patiënten met Churg-Strauss syndroom in relatie tot hun Anca status.

een cohort van 112 patiënten die deelnamen aan multicenter behandelingsstudies werd geselecteerd. Ze werden gediagnosticeerd met Churg-Strauss syndroom op basis van de huidige classificaties en waren jonger dan 75 jaar. De aanwezigheid van ANCA werd gedetecteerd door indirecte immunofluorescentie bij 43 patiënten (38%), van wie 39 ANCA van het perinucleaire type (p-ANCA) hadden.

patiënten met ANCA hadden een hogere frequentie van nierbetrokkenheid (35% v 4%) en perifere neuropathie (84% v 65%) dan patiënten zonder ANCA. Bovendien werd vasculitis vaker waargenomen in de biopsiemonsters van de ANCA-positieve patiënten (79% v 39%). Aan de andere kant hadden patiënten zonder ANCA een grotere kans op koorts (55% v 30%) en hartziekte (49% v 12%). Een beperking van de studie was dat patiënten die aanvankelijk ANCA-negatief waren, niet opnieuw werden getest.

de auteurs veronderstellen de aanwezigheid van twee fenotypen van het syndroom van Churg-Strauss op basis van de Anca-status. Zij concluderen dat dit laatste de onderliggende pathofysiologie van de ziekte weerspiegelt, met de aanwezigheid van ANCA die de waarschijnlijkheid van een vasculitis bevordert die bepaalde organen aantast. Verder onderzoek is nodig om te bepalen welk effect deze bevindingen op de behandeling kunnen hebben.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.