Imperforated cor triatriatum dexter in een hond met gelijktijdige caudale vena cava muur mineralisatie

Een 10-weken-oud, man intact Golden Retriever (lichaamsgewicht 4.02 kg) werd verwezen naar de Veterinaire Medische Centrum van de Westerse College of Veterinary Medicine, Canada met klinische tekenen van een groeiachterstand, anorexia, en een steeds opgezwollen buik. Eerdere thoracale en abdominale röntgenfoto ‘ s uitgevoerd door de verwijzende dierenarts toonde duidelijke CdVC-dilatatie en hepatomegalie. De hond was eigendom van een fokker en geboren uit een klinisch normale moeder en vader. Er waren 10 pups in het nest, waarvan de rest gezond was op basis van beoordeling door de verwijzende dierenarts op meerdere beoordelingstijdpunten voor routinematige vaccinaties en ontworming.

bij lichamelijk onderzoek werd een hangende en opgezette buik die gespannen was bij palpatie gewaardeerd. Ondanks tachypnoïc en tachycardische, longgeluiden werden normaal geacht bij auscultatie en er was geen hoorbaar hartgeruis, aritmie of zwelling van de halsader. Er werden geen afwijkingen gedetecteerd op een elektrocardiogram met zes lood. De slijmvliezen waren bleek maar vochtig met een normale capillaire navultijd.

een volledig bloedbeeld en biochemisch serumprofiel toonde een lichte hypoalbuminemie (29 g/l) en een matige microcytische hypochrome anemie (HCT: 22%) met tekenen van duidelijke regeneratie. Pre-en postprandiale serumgalzuren waren normaal.

herhaalde thoracale röntgenfoto ‘ s (Fig. 1) toonde de aanwezigheid van een ernstig opgezette en kronkelende Kvvc (Kvvc/aorta ratio >1,5), knik van de Kvvc op het niveau van de cardiale basis met een uitstulping van het cardiale silhouet op het niveau van de RA, en lichte vergroting van het rechterhart. De pulmonale vasculatuur en luchtwegen waren onopvallend. In de craniale buik werden ernstige hepatomegalie en verminderde abdominale serosale details opgemerkt die wijzen op ascites. Abdominale echografie bevestigde ernstige CdVC-dilatatie, duidelijke congestie van de leveraderen, ernstige hepatomegalie en de aanwezigheid van een kleine hoeveelheid vrije buikvocht. Bovendien werd een incidentele choleliet in de galblaas gedetecteerd. Echocardiografie toonde een grote bolvormige, dikwandige kamer gevuld met hypoechoã sche vloeistof op het niveau van de cavoatriale kruising comprimeren beide normale atria lateraal in de rechter parasternale korte as weergave (Fig. 2).

bij Doppler-echografie werd geen actieve stroom waargenomen in deze kamer, die werd geïdentificeerd als de schedeluitbreiding van het Kvvc. Op basis van deze voorlopige bevindingen werd vermoed dat deze verwijding van het Kvvc volledig werd afgeschermd van de ‘normale’ RA door een membraan op de cavo-atriale kruising, wat leidde tot een vermoedelijke diagnose van CTD met een imperforaat atriaal membraan. Geen andere gelijktijdige hartafwijkingen werden gewaardeerd. Contrastverhogende echocardiografie (‘bubble-studie’) werd uitgevoerd om te helpen bepalen of er een mogelijke communicatie was tussen respectievelijk de craniale vena cava (CrVC) en de Kvvc en de RA. Toen een geagiteerde zoutoplossing werd geïnjecteerd in de juiste cephalische ader, werden microbelletjes onmiddellijk geïdentificeerd in de RA bevestiging van normale communicatie tussen de CrVC en de RA. Echter, toen geagiteerde zoutoplossing werd geïnjecteerd in de linker laterale sapheneuze ader een heleboel microbelletjes werden geïdentificeerd passeren door de RA in de rechter ventrikel ondanks slechts een paar microbelletjes gezien het bereiken van de opgezwollen craniale omvang van Kvvc op het niveau van het hart. In het midden van de buik Kvvc, op het niveau van het middenrif, werd een groter aantal microbelletjes gezien die samenzweren en retrograde stromen bij inademing zonder aanhoudende voorwaartse beweging. Deze bevinding suggereerde dat er geen communicatie was tussen Kvvc en RA en dat de microbelletjes het rechterhart hadden bereikt via een alternatieve veneuze weg. Een niet-selectief veneus angiogram met Iohexol (omnipaque®, 240 mg i/ml, dosis 2 ml/kg) contrast geïnjecteerd in de linker laterale sapheneuze ader bevestigde obstructie van de veneuze terugkeer naar het hart via de Kvvc zonder contrast geïdentificeerd craniaal tot L2. Contrast werd ook geïdentificeerd binnen de opgezwollen rechter azygos ader, die werd gezien om direct te legen in de RA. Computertomografie angiografie (CTA) van de thorax en buik met behulp van een 16-slice spiraalvormige CT-scanner (Toshiba Aquilion 16, Toshiba Medical Systems) werd uitgevoerd onder algemene anesthesie. Beelden met een plakdikte van 1 mm werden verkregen vóór, onmiddellijk na en 1, 2 en 3 minuten na injectie van Iohexolcontrast in de linker laterale sapheneuze ader. Axiale compressie van de rechter atriumkamer tegen het linker atrium en een vlakke halvemaanvormige weefselbarrière tussen het Kvvc en het linker atrium in sagittale oriëntatie werd gewaardeerd (Fig. 3).

het afwijkende Weefsel bestond uit een fijne lineaire accumulatie van onregelmatig mineraal dicht materiaal (±345 HU) over een oppervlakte van ongeveer H 22 × L 16 mm. Op ultrasound, was dit gebied gevisualiseerd als hyperechoic weefsel met distale akoestische schaduwen consistent met mineralisatie. Na contrastinjectie werd een duidelijk opgezwollen rechter azygosader gezien van het niveau van T12 craniaal tot waar het naar het schedelgedeelte van de RA liep. Caudaal aan het hart was de intrathoracale Kvvc duidelijk verwijd met een diameter van 14 mm en 30 × 23 mm op de kruising met de RA (vergeleken met de aortadiameter van 6,3 mm op hetzelfde niveau). De kvvc-dilatatie strekte zich uit over het middenrif in de buik met duidelijke dilatatie van de leveraderen. Ernstige hepatomegalie met leverkwabben die zich caudaal uitstrekten tot het niveau van L5 was aanwezig, samen met aanhoudende uitgebreide contrastverhoging van de lever met opeenvolgende studies die obstructie van de leverveneuze terugkeer naar het hart en secundaire levercongestie bevestigden. Multifocale gestippelde mineralisatie van het leverparenchym in de caudate leverkwab en de eerder gewaardeerde galblaas cholelith waren ook duidelijk.

een cardiale MRI-studie met een 1.5 t magneet (Symphony, Siemens) werd ook uitgevoerd om verdere structurele en functionele beoordeling van het hart en de belangrijkste thoracale vasculatuur mogelijk te maken. De hond werd geplaatst in sternale ligfiets met twee fased array spoelen rond de thorax, een hoofd spoel cranial naar het hart en een extra wervelkolom op het niveau van het hart. Cine sequenties werden retrospectief P-golf afgesloten met een protocol voor aritmie omdat ECG-gaiting niet kon worden verkregen door magnetische interferentie. Beelden werden verkregen met behulp van een donkere bloed techniek. Voor dit doel, T1 turbo spin echo (TSE) sequenties (te: 28 TR: 700) met de cardiale en vasculaire morfologie, evenals T2 TSE (TE: 87 TR: 800) en HASTE (single shot) sequenties (te: 33 TR: 800, FOV 300, Matrix 106x 256, plakdikte 5-6 mm) werden verkregen. Met het oog op visualisatie van de cardiale en vasculaire hemodynamische functie tijdens de cardiale cyclus, werden 12 slice (True FISP, balanced sequence) Cine sequenties verworven in 2D volumes. Bovendien werd een snelheid gecodeerde techniek om vasculaire stroom (150 cm/s) aan te tonen door het sagittale vlak verkregen met een flits (incoherente gradiënt echo-gradiënt bedorven) sequentie (te: 4.2 TR: 36). Een dik membraan dat het bolvormige uiteinde van het Kvvc scheidt van de rechter schedelatriumkamer en deze naar het linker atrium afsluit, werd bevestigd (Fig. 4).

de bloedstroom van de CrVC, evenals van de opgezwollen rechter azygos ader, door de sinus venarum cavarum en in de craniale RA en in de rechter ventrikel was ongehinderd. Lediging van de coronaire sinus in het schedelriale rechter atriale compartiment leek ook normaal. Er werd geen vasculaire stroom tussen Kvvc en RA waargenomen tijdens alle fasen van de cardiale cyclus, waarmee opnieuw de volledige obstructie van de normale caudale veneuze terugkeer naar de RA werd bevestigd.

menselijke pediatrische cardiologen die in verband met dit geval werden geraadpleegd, adviseerden dat interventionele behandeling met ballondilatatie of een snijballon geen haalbare optie was, zodat twee weken later een chirurgische correctie van de anomalie onder totale veneuze instroom occlusie met milde geïnduceerde hypothermie werd uitgevoerd. Het hart werd geopend door middel van een rechter 5e intercostale ruimte thoracotomie en 100 ml licht troebele pleurale effusie werd gezogen uit de borstholte. Intraoperatief werd de blinde zak van het Kvvc 4-5 cm in diameter gemeten en doorlopend met de caudale wand van het schedelriale rechter atriale compartiment (Fig. 5).

een normale intacte thoracale buis kan worden geïdentificeerd dorsaal aan de CrVC. Na atriotomy, werd een deel van het membraan dat Kvvc en RA scheidt uitgesneden het creëren van een opening van ongeveer 1-2 cm in diameter. De totale instroom occlusie tijd was 2 minuten en het hart bleef kloppen. Onmiddellijk na herstel van de veneuze stroming werd een duidelijke vermindering van kvvc-dilatatie en een verbeterde vulling van de RA waargenomen. Het herstel van de verdoving verliep moeizaam. Postoperatief werd de hond gestart met een lage dosis aspirine om het risico op trombusvorming te verminderen (5 mg/kg PO elke 24 uur gedurende 7 dagen) en werd 5 dagen na de operatie ontslagen.Postoperatieve follow-up echocardiografie, uitgevoerd een week later, toonde een normale hartfunctie aan met aanhoudende doorgankelijkheid van de membranostomie opening, met een diameter van 7,6 mm. Aanhoudende milde zwelling van de Kvvc waar het in het hart kwam werd gewaardeerd, echter, de zwelling van de rest van de thoracale en abdominale delen van de Kvvc was verdwenen. De normale vulling van beide atria was hersteld en de pleurale effusie was verdwenen, maar een kleine hoeveelheid peritoneale effusie rond de leverkwabben kon nog steeds worden gewaardeerd. Een maand later bleek uit een echocardiografische herbeoordeling dat de membranostomie opening een patent met een diameter van 10 mm was gebleven. Hartfunctie en Kvvc-grootte bleven normaal. Hierna keerde de hond geleidelijk terug naar normale activiteit, groeide snel en toonde normale inspanningstolerantie. Gedurende een periode van meer dan 2 jaar follow-up heeft de hond het goed blijven doen en heeft nooit enige inspanningsintolerantie getoond tijdens routine vliegbal-en eendenjacht activiteit.