diagnózis és kezelés
kolesztatikus viszketésben szenvedő beteg klinikai vizsgálata teljesen normális lehet. A sárgaság a betegek többségében hiányzik, jelenléte általában az alapbetegség előrehaladott stádiumára vagy súlyos epeelzáródásra utal. Az 1. ábra a cholestaticus pruritus háziorvosok általi értékelésének és kezelésének javasolt megközelítését mutatja.
a cholestaticus pruritus kezelésének javasolt megközelítése az alapellátásban.
a kolesztatikus biokémiának (emelkedett szérum ALP), különösen nőbetegek esetében, azonnal ellenőriznie kell a máj autoimmun profilját (különösen az AMA-t) és a szérum immunglobulinokat. A cholestaticus pruritus gyanúja esetén elengedhetetlen a transzabdominális ultrahang vizsgálat elvégzése a máj és az epe felépítésének felmérése érdekében, hogy kizárják az epe obstrukcióját (obstruktív cholestasis). Az ultrahangon az intrahepatikus csatorna dilatációja általában epeelzáródásra utal, és mint ilyen, a beteget másodlagos ellátásra (gastroenterológia, hepatológia vagy műtét) kell irányítani további vizsgálatok (számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás vagy mágneses rezonancia cholangiopancreatography), valamint kezelésre (a kezelés általában endoszkópiát és/vagy intervenciós radiológiát és/vagy műtétet foglal magában, az etiológiától és az epeelzáródás szintjétől függően). Ha malignitás gyanúja merül fel (például megmagyarázhatatlan fogyás), hogy az epeúti elzáródás oka a betegeket sürgős 2 hetes várakozási (2WW) beutalási útra kell irányítani.
az ajánlott antipruritikus gyógyszerekkel történő empirikus kezelést korán el kell kezdeni, amíg a megfelelő vizsgálatokat és beutalókat megszervezik. Ez elsősorban azért van, mert a kolesztatikus viszketés ritkán javul spontán módon, és ha nem kezelik, tartós és súlyos lehet, és hatással lehet az alvásra és a hangulatra, hozzájárulva a szorongáshoz, a depresszióhoz, a fáradtsághoz és az életminőség romlásához. A klinikusok körében elterjedt gyakorlattal ellentétben az antihisztaminok (mint például a klórfenirmin, a cetirizin, a loratadin, a fexofenadin és a hidroxizin) nem bizonyultak hatásosnak cholestaticus pruritus esetén.5 az antihisztaminok súlyosbítják a PBC fáradtságát és sicca tüneteit (szájszárazság és szemszárazság). Nyugtató tulajdonságaik miatt azonban egyes antihisztaminok átmenetileg enyhíthetik a viszketést az alvás kiváltásával. Hidratáló szerek, bőrpuhító szerek és egyéb lokális készítmények alkalmazását nem vizsgálták kolesztázisos viszketésben szenvedő betegeknél; használatukat azonban ösztönözni kell a bőr egészségének megőrzése érdekében.3 szokásos gyakorlatunk az, hogy minden viszkető beteget ösztönözzünk a vizes krém 1% mentollal történő helyi alkalmazására (hűtőfolyadék hatására). Ez a kezelés elegendő lehet enyhe és lokalizált viszketés esetén.
közepes vagy súlyos, vagy generalizált viszketés esetén az első vonalbeli kezelés javasolt orális kolesztiramin (kolesztiramin, Questran, Bristol-Myers Squibb). Ez egy nem felszívódó anioncserélő gyanta, amelyről úgy gondolják, hogy úgy hat, hogy eltávolítja a potenciális pruritogéneket (epesókat) az enterohepatikus keringésből azáltal, hogy kötődik hozzájuk és fokozza a széklettel történő kiválasztódást. Cholestaticus pruritus esetén engedélyezett. Bár általában jól tolerálható, kellemetlen íze befolyásolja a tapadást (ami javítható a gyümölcslével való keveréssel). A mellékhatások közé tartozik az anorexia, székrekedés, hasmenés, hasi diszkomfort vagy puffadás. A koleszevelám, egy új gyanta, általában jobban tolerálható, és bár a cholestaticus pruritus hatékonyságának bizonyítéka nem egyértelmű, fel kell ajánlani azoknak, akik részesülnek a kolesztiramin előnyeiből, de nem tolerálják annak ízét vagy mellékhatásait. Mind a kolesztiramin, mind a koleszevelám alapellátásban történő alkalmazása biztonságos, és nem igényel ellenőrzést. A Newcastle-i központunkban 92 PBC-vel és viszketéssel kezelt beteg retrospektív felülvizsgálata során a kolesztiraminnal kezelt betegek 61% – ánál (átlagos dózis 8 g/nap, medián időtartam 24 hét) a viszketés teljes vagy részleges megszűnése volt. Nincs adat a lokális kezelések vagy a koleszevelám Centrumban történő alkalmazásáról.
a szájon át adott Rifampicin (150-600 mg/nap) és naltrexon (legfeljebb 50 mg/nap) az ajánlott második és harmadik vonalbeli gyógyszerek azok számára, akik nem reagálnak a kolesztiraminra/koleszevelámra. Tapasztalataink szerint a viszketés teljes vagy részleges feloldódása rifampicinnel a betegek 80% – ánál, naltrexonnal pedig a betegek 50% – ánál érhető el. Ezek az eredmények megegyeznek a rifampicin és opiát antagonisták cholestaticus pruritusban való alkalmazásával végzett publikált vizsgálatokkal és meta-analízisekkel.6 azonban mellékhatásprofiljuk miatt a rifampicint és a naltrexont rendszeresen ellenőrizni kell, és ideális esetben másodlagos ellátásban kell elkezdeni. A rifampicinnel összefüggő súlyos mellékhatások közé tartozik a hepatitis, A haemolyticus anaemia, a thrombocytopenia és a vesekárosodás. A rifampicin által kiváltott hepatotoxicitás komoly aggodalomra ad okot, és valószínűleg a kezelés megkezdésének első 2 hónapjában fordul elő. Ezért a kezelés első 2 hónapjában kéthetente, majd azt követően havonta legalább egyszer erősen ajánlott a májfunkciós vizsgálatok szoros ellenőrzése. Bár nem gyakori, a hepatitis A naltrexonnal is összefüggésbe hozható, ezért a májfunkciós vizsgálatok rendszeres ellenőrzése javasolt. Mind a rifampicin, mind a naltrexon hosszú távú alkalmazása biztonságos és hatékony a kolesztatikus viszketés kezelésében, és a vérvizsgálatok ellenőrzése az alapellátásban elvégezhető. Azoknál a betegeknél, akiknél kóros májfunkciós értékek alakulnak ki, a kezelést azonnal abba kell hagyni, és másodlagos ellátásra kell utalni.