absztrakt
tiszta sejtes papilláris vesesejtes karcinóma (CCP-RCC) a vesesejtes karcinóma (RCC) nemrégiben leírt, viszonylag ritka változata, jelentett incidenciája 4,1%. Úgy gondolják, hogy csak a végstádiumú vesebetegségben szenvedőknél fordul elő, a CCP-RCC-t egyre inkább azonosítják vesekárosodás nélkül. A CCP-RCC-k egyedi morfológiai, genetikai és immunhisztokémiai tulajdonságokkal rendelkeznek, amelyek megkülönböztetik őket mind a hagyományos tiszta sejtes vesesejtes karcinómáktól, mind a papilláris vesesejtes karcinómáktól. Immunhisztokémiai szempontból ezek a daganatok pozitívak a CK7-re, és negatívak a CD10-re és a racemázra. Ez ellentétben áll a hagyományos sejtes vesesejtes karcinómákkal (CK7 negatív, CD10 pozitív) és papilláris sejtes karcinómákkal (CK7, CD10 és racemáz pozitív). Ezek a tumorok indolens jellegűnek tűnnek, jelenleg nem dokumentált metasztatikus terjedési esetek. Bemutatjuk egy 42 éves nő esetét, aki egy olyan vesetömeg véletlenszerű megállapítását mutatta be, amelyet egy magbiopszián tiszta sejtes karcinómának jelentettek, Fuhrman 1.fokozat. Ezt követően radikális nephrectomián esett át, és további szövettani vizsgálat kimutatta, hogy a daganat tiszta sejtes papilláris vesesejtes karcinóma, Fuhrman 1.fokozat.
1. Bevezetés
az Egészségügyi Világszervezet 2004-ben a vesesejtes karcinómát a különböző szövettani altípusokba sorolta . A vesesejtes daganatok WHO szövettani osztályozása 2004 a következő:(1)tiszta sejtes vesesejtes karcinóma,(2)multilokuláris tiszta sejtes vesesejtes karcinóma,(3)papilláris vesesejtes karcinóma (1.és 2. típus),(4)kromofób vesesejtes karcinóma,(5)Bellini gyűjtőcsatornáinak karcinóma,(6)vese medulláris karcinóma,(7)Xp11 transzlokációs karcinómák,(8)neuroblasztómával összefüggő karcinóma,(9)mucinos tubuláris és orsósejtes karcinóma,(10)nem osztályozott vesesejtes karcinóma, (11)papilláris adenoma, (12)oncocytoma.
2000-ben azonban egy új entitást kezdtek elismerni, amelyet először Michal jelentett et al. később tickoo et al. . Újabban az urológiai patológusok Nemzetközi Társasága Vancouveri osztályozás javasolta a tiszta sejtes papilláris vesesejtes karcinóma (többek között) felvételét az osztályozásba . Szövettanilag ezek a daganatok egyetlen sejtrétegből állnak, tiszta citoplazmával, tubuláris, cisztás és papilláris mintákban. Immunhisztokémiai szempontból pozitívak a CK7-re, és negatívak a CD10-re és a racemázra. Nem mutatják a papilláris vagy tiszta sejtes vesesejtes karcinómákkal kapcsolatos tipikus citogenetikai változásokat . Tickoo et al. kezdetben ilyen elváltozásokról számoltak be végstádiumú vesebetegségben szenvedő betegeknél; a későbbi kutatók azonban egyenértékű szövettani és immunhisztokémiai jellemzőkkel rendelkező daganatokat kezdtek azonosítani vesekárosodás nélküli betegeknél . A keresztmetszeti képalkotás széles körű elérhetősége a vese tömegének azonosításának növekedéséhez és a vese biopszia hasznosságának újjáéledéséhez vezetett az ilyen elváltozások jellemzésében. Egyre nagyobb a felismerés, hogy a krónikus vesebetegség a posztradikális nephrectomia megnövekedett mortalitással jár, ezért lépés van a nephron megtakarító műtét vagy aktív megfigyelés felé indolens elváltozásokban szenvedő betegeknél . Az RCC új szövettani altípusainak, például a tiszta sejtes papilláris vesesejtes karcinóma és biológiai viselkedésük felértékelődése segíteni fogja a klinikusokat abban, hogy tanácsot adjanak a betegeknek az ilyen daganatok biztonságos és megfelelő kezelésében.
2. Eset bemutatása
bemutatunk egy 42 éves nő esetét, akiről kiderült, hogy mellékes vesetömege van, amely a kivágott minta szövettani vizsgálatakor kiderült, hogy tiszta sejtes papilláris karcinóma, a vesesejtes karcinóma viszonylag ritka változata. A beteg egy 42 éves nő, aki kéthetes anamnézisében nyaki fájdalmat és radikuláris fájdalmat mutatott be a jobb karjában. A nyaki gerinc CT vizsgálata többszintű csigolyaközi porckorongot és arcízületi degeneratív elváltozást mutatott ki, ami idegi kilépési foraminális szűkületet eredményezett. Megfigyelték, hogy emelkedett gyulladásos markerei vannak (WCC 27,5, neutrofilek 24,8 és CRP 319), és a S. aureus-t vérkultúrán izolálták. IV antibiotikumokkal kezdték; a tünetei azonban nem javultak, és később jelentős alsó hátfájás alakult ki, amelyre az ágyéki gerinc CT-jét rendezték. Ez nem tárt fel meggyőző bizonyítékot az ágyéki gerinc fertőző folyamatáról; a bal vesében azonban egy 47 31 mm-es szilárd felső pólustömeget szabálytalan perifériával és belső meszesedéssel azonosítottak, ami vesesejtes karcinómára gyanús.
a vesetömeget további háromfázisú hasi CT-vizsgálattal jellemeztük, amely megerősítette a 4 4,9 4,5 cm-es heterogén tömeget a bal vese felső pólusában. Nem volt bizonyíték a bal vese véna érintettségére, és radiológiailag szignifikáns lymphadenopathiát sem észleltek. Filmjeit áttekintették, és úgy döntöttek, hogy biopsziát végeznek a bal vese tömegéről annak megállapítására, hogy az elváltozás neoplasztikus vagy gyulladásos. A bal vese magbiopsziáját Fuhrman 1. fokozatú, tiszta sejtes vesesejtes karcinómaként jelentették (1.ábra). Ezután egy választható laparoszkópos bal radikális nephrectomia miatt foglalták le. Komplikáció nélkül átesett ezen az eljáráson, és eseménytelen posztoperatív tanfolyamon esett át, majd a negyedik napon hazaengedték.
a műtéti minta makroszkopikus vizsgálata a vese középső részén daganatot tárt fel, amely a 48 mm-es 40 mm-es 46 mm-es vese hilum felett helyezkedik el.a daganat jól körülhatárolt volt, és elöl kidudorodott a vesekapszulába, de nem a vesekapszulán keresztül. A vágott felület tarka krémszínű, világosbarna, sárga és sötétbarna volt, nekrózis nélküli területek nélkül. Fokális meszesedést észleltek. A mikroszkópos vizsgálat azt mutatta, hogy a daganat tiszta citoplazmával rendelkező, egyenletes sejtekből áll, amelyek kis cisztákkal és papilláris struktúrákkal rendelkező tubulusokba rendeződnek. Ezekben a formációkban egyetlen sejtréteg volt látható. A komponens sejtek kiemelkedő szubnukleáris citoplazmatikus tisztulást mutattak. Voltak stromális szklerózisos területek friss és régi vérzéssel, koleszterin kristályokkal és hemosiderinnel terhelt makrofágokkal. A szklerotikus stroma területén dystrophiás meszesedést észleltek. Nem voltak psammoma testek. Simaizomkötegek voltak jelen a tumorkapszulában és a tumorban, a tubuláris és acináris struktúrákat körülvevő területeken. A tumorsejtek erősen pozitívak voltak a CK7 és a CK19 szempontjából, és negatívak voltak a CD10 és a racemáz szempontjából. Ez a festési minta összhangban van egy tiszta sejtes papilláris karcinómával, nem pedig egy hagyományos tiszta sejtes vesesejtes karcinómával vagy papilláris sejtes karcinómával.
3.
a tiszta sejtes papilláris vesesejtes karcinóma a vesesejtes karcinóma viszonylag nemrégiben elismert változata, és azonos tulajdonságokkal rendelkezik más daganatokkal, amelyeket különféle módon osztályoznak: tiszta sejtes papilláris és cisztás vesesejtes karcinóma, tiszta sejtes tubulopapilláris vesesejtes karcinóma, vese angiomyoadenomatosus tumor és szórványos vesesejtes karcinóma diffúz CK7 pozitivitással . A nephrectomiás minták legújabb sorozata tiszta sejtes papilláris karcinómáról számolt be a vesesejtes karcinóma negyedik leggyakoribb változata tiszta sejt mögött (70%), papilláris (16.6%) és chromophobe carcinoma (5,9%), incidenciája 4,1% . Ezek a tumorok széles életkortartományban (26-85, átlagosan 60 év) fordulnak elő, nemre való hajlam nélkül .
szövettanilag ezek a tumorok egyetlen kockás sejtrétegből állnak, tiszta citoplazmával, tubuláris, cisztás és papilláris mintákban elrendezve (2.ábra). Az atommagok jellemzően elkülönülnek a sejt alapjától, és a nukleáris jellemzők olyanok, hogy az összes CCP-RCC Fuhrman 1.vagy 2. fokozatú. Jellemző, hogy a sejtek szubnukleáris vakuolákkal rendelkeznek, hasonlóan a korai szekréciós fázisú endometrium mirigyeihez. Egy másik következetes megállapítás a simaizomkötegek jelenléte a tumor kapszulában és szétszórva a tumor testében (3.ábra). A tiszta sejtes karcinómával ellentétben ezek a tumorok pozitívak a CK7-re, és a papilláris karcinómától eltérően negatívak a CD10-re és a racemázra (4. ábra). Nem mutatnak nyereséget a 7. vagy a 17. kromoszómában, sem az Y kromoszóma elvesztésében, amint azt a papilláris vesesejtes karcinómában látják, sem a 3p kromoszóma vagy a VHL génmutációk elvesztésében, mint a tiszta sejtes karcinómában. Tartalmazhatnak olyan területeket, amelyek feltűnően hasonlítanak a hagyományos tiszta sejtes vesesejt-karcinómákhoz. Tekintettel erre a tumor heterogenitására, a kis magbiopsziás mintához kapcsolódó mintavételi hiba lehetősége azt jelenti, hogy óvatosan kell eljárni a CCP-RCC diagnosztizálásának megkísérlésekor a magbiopszián. Radiológiailag ezek a daganatok nem különböznek a többi vesesejtes karcinómától, szilárd fokozó heterogén tömegként jelennek meg az IV kontraszt beadását követően.
klinikailag ezeknek a daganatoknak több mint 95% – a kisebb, mint 4 cm méretű (pT1a), és nem mutatnak vese inváziót . A mai napig nem jelentettek metasztázisokat ezekkel a daganatokkal kapcsolatban. Tekintettel arra, hogy hajlamosak alacsony fokú és stádiumú, valamint a metasztatikus potenciál hiányára, ezeket a daganatokat indolens természetűnek tekintik, és talán jobban osztályozhatók tiszta sejtes papilláris daganatokként. Tekintettel erre az előfeltevésre, ha egy ilyen daganat magabiztos szövettani diagnózisa vesebiopszián történik, aktívan felmérhetők, különösen szegény műtéti jelölteknél, akiknek több orvosi társbetegsége van, vagy azoknál, akik már léteznek vesebetegség. A részleges vagy radikális nephrectomia ezeknek a daganatoknak a végleges kezelését kínálja. Erősen mérlegelni kell a nephron-kímélő megközelítés lehetőségét, ha a lézió mérete és elhelyezkedése lehetővé teszi a posztoperatív krónikus vesebetegség és az ahhoz kapcsolódó következmények kockázatának csökkentését.
összefoglalva, a tiszta sejtes papilláris vesesejtes carcinoma a vesesejtes neoplazma nem gyakori változata, amely, bár radiológiailag nem különbözik más vesesejtes tumoroktól, eltérő szövettani és immunhisztokémiai tulajdonságokkal rendelkezik. Jellemzően alacsony fokú, alacsony stádiumú daganatként jelenik meg, és a jelenlegi bizonyítékok azt sugallják, hogy nincs metasztatikus potenciálja. Ez az indolens daganat alkalmas aktív megfigyelésre vagy nephron megtakarító megközelítésre, ha operatív kezelést kell alkalmazni. A patológusoknak tisztában kell lenniük ezzel az entitással a téves diagnózis elkerülése érdekében, különösen mivel ennek a daganatnak a biológiai viselkedése nagyon különbözik a hagyományos tiszta sejtes karcinómától, ezért potenciálisan eltérő kezelési lehetőségekkel rendelkezik. Amíg jól dokumentált metasztázisos esetekről nem számoltak be, talán ezeket a daganatokat megfelelőbben osztályozzák tiszta sejtes papilláris daganatok.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy e cikk közzétételét illetően nincs összeférhetetlenség.