Neuromyelitis optica (NMO), amelyet néha Devic betegségnek vagy opticospinalis sclerosis multiplexnek (MS) neveznek, súlyos, relapszusos, autoimmun, gyulladásos és demyelinizáló központi idegrendszeri betegség (IDD), amely elsősorban a látóidegeket és a gerincvelőt érinti.(1) a rendellenességet ma már az autoimmunitás spektrumaként ismerik el (NMO spektrumzavaroknak nevezik: NMOSD).(1-3) az agyi elváltozásokat az NMOSD-ben szenvedő betegek több mint 60% – ánál figyelték meg, körülbelül 10% – uk MS-szerű lesz.(4) a gyermekek általában nagyobb agyi érintettséggel rendelkeznek, mint a felnőttek, és az agyi elváltozások tünetesebbek, mint a felnőtt betegek esetében.(3) a klinikai lefolyást optikai neuritis vagy keresztirányú myelitis, vagy mindkettő visszaesése jellemzi. Néhány betegnél akut disszeminált encephalomyelitis (Adem) jelentkezhet. Sok nmosd-ben szenvedő beteget tévesen diagnosztizálnak SM – ként. a hatékonyabb kezelések a korábbi és pontosabb diagnózissal kombinálva jobb eredményekhez vezettek.
az NMO-ban szenvedő betegek körülbelül 80%-a szeropozitív az aquaporin-4 (AQP4) – IgG-re.(5-7) a betegek fennmaradó 20%-ában a myelin oligodendrocita glikoprotein (MOG) – IgG-t legfeljebb egyharmadban detektálják.(8) a fennmaradó betegek patogén célpontja továbbra sem ismert. A MOG-IgG kimutatása a központi idegrendszer (CNS) gyulladásos demielinizációjának diagnosztikája, ahol a klinikai fenotípus (NMOSD, látóideg-gyulladás, keresztirányú myelitis, ADEM) hasonló lehet, de az immunopatológia (astrocytopathia vs oligodendrogyopathia) és a klinikai kimenetel (rosszabb vs jobb) eltérő.(9) a Mog-IgG kimutatása szintén előrejelzi a visszaesést.(10) ennél is fontosabb azonban, hogy a MOG-IgG szeropozitív IDD-k különböznek az SM-től, és eltérően kezelik őket.(8, 9) a Mog-IgG szeropozitív IDD-k kezelése magában foglalja a kortikoszteroidokat és az akut rohamok plazmaferezisét, valamint a mikofenolát-mofetilt, az azatioprint és a rituximabot a relapszus megelőzésére. Beszámoltak arról, hogy a betegségmódosító szerek, az SM által támogatott kezelések súlyosbítják a MOG-IgG1 szeropozitív IDD-ket. Ezért a korai diagnózis és a megfelelő immunszuppresszáns kezelés megkezdése fontos a klinikai eredmény optimalizálása érdekében a további rohamok megelőzésével. 2015-ben Waters és munkatársai (11) az Oxfordi Egyetemen új sejtalapú vizsgálatot hoztak létre az IgG1 mog antitestek mérésére, azon korábbi megállapítások alapján, hogy a MOG antitestek szinte kizárólag az IgG1 alosztályba tartoznak. Megmutatták, hogy mog-IgG1 áramlási citometriás vizsgálatuk kiküszöböli a hamis pozitív eredményeket anélkül, hogy elveszítené az alacsony titerű igaz pozitív eredményeket. A MOG-IgG1 kimutatása lehetővé tette a nem MS demielinizáló betegségek (ADEM, AQp4-IgG negatív neuromyelitis optica spektrum zavar: beleértve az ON-t,TM-et) megkülönböztetését az MS-től. (12)
a MOG-IgG1 áramlási citometriás vizsgálatunkhoz hasonló vizsgálat segítségével Wingerchuk et al. mog-IgG1 vizsgálatuk magas specificitást mutatott, amelyben 49 SM-ben szenvedő beteg, 13 egészséges kontroll szérum és 37 aqp4-a szeropozitív SZÉRUMMINTÁK 1:20 hígítás mellett mind negatívak voltak. Az 58 beteg közül, akik megfelelnek az NMO 2006-os Wingerchuk-kritériumainak, 21 (36%) negatívnak bizonyult az AQP4-IgG MOG-IgG1 szempontjából, sejtalapú vizsgálattal detektálták ezen esetek 8 (38%) esetében. (13)
1109 egymást követő szérumot teszteltek AQP4-IgG tesztelésre,(11) 40 AQP4-IgG és 65 mog-IgG1 pozitív esetet tártak fel. Egyik sem volt pozitív mindkettőre. A 33 mog-IgG1 pozitív betegnél kapott klinikai diagnózis 4 NMO, 1 ADEM és 11 optikai neuritis volt (n = 11). Mind a 7 valószínű SM-ben szenvedő beteg mog-IgG1 negatív volt. Osztályú bizonyítékot szolgáltat arra, hogy a szérum mog-IgG1 jelenléte megkülönbözteti a nem MS központi idegrendszeri (CNS) demielinizációs rendellenességeket az SM-től (érzékenység 24%, 95% konfidencia intervallum 9% -45%; specifitás 100%, 95% CI 88% -100%).
az itt validált vizsgálatot a Dr. Waters(11) által biztosított MOG konstrukcióval fejlesztették ki, és a validálás az Oxfordi vizsgálattal való vak összehasonlításon alapult. Összehasonlítást végeztek az Euroimmun fixed cell-based kit assay-vel is.(14)
egy közelmúltbeli longitudinális elemzés 2 éves követéssel azt sugallta, hogy a MOG-IgG perzisztenciája relapszusokkal jár, így indokolja a relapszus megelőzését.(10) a MOG-IgG1 kimutatása lehetővé teszi az SM-től való megkülönböztetést, és általában relapszusos betegségre utal, ami az immunszuppresszió megkezdését írja elő, még az első roham után is, ezáltal csökkentve a rohamok gyakoriságát és a fogyatékosságot a jövőben.