az elsődleges biliaris cirrhosis ritka betegség, amely elsősorban a középkorú nőket érinti. A máj belsejében lévő epevezetékek megváltozása jellemzi. Ez a változás akadályozza az epe kilépését ebből a szervből, ami progresszív májfibrózishoz és cirrhosishoz vezet.
¿melyek az elsődleges biliáris cirrhosis okai?
az elsődleges biliáris cirrhosis oka ismeretlen, bár úgy gondolják, hogy valamilyen környezeti tényező (fertőzés, mérgező vagy vegyi anyagokkal való érintkezés) befolyásolja annak fejlődését genetikai hajlamú embereknél.
milyen tüneteket okoz az elsődleges biliáris cirrhosis?
az elsődleges biliáris cirrhosis diagnózisát általában a betegek cirrhosisának kialakulása előtt állapítják meg.
az esetek felében a betegek tünetmentesek a diagnózis felállításakor, és a betegséget véletlenül fedezik fel, ha bármilyen okból vérvizsgálatot végeznek.
máskor a betegséget olyan embereknél diagnosztizálják, akiknek már vannak különféle tünetei, amelyek általában a betegség előrehaladtával jelentkeznek. Ezek a tünetek a következők:
- fáradtság.
- széles körű viszketés (pruritus), különösen délután.
- a bőr (általában a törzs és a karok) és a szemek (kötőhártya) sárgasága, sárgaság.
- izom-és ízületi betegségek.
- kellemetlen érzés a jobb felső hasban.
szemszárazság (xerophthalmia) vagy szájszárazság (xerostomia).
amikor a betegség előrehaladott, az általa okozott tünetek megegyeznek azokkal, amelyek bármilyen más okból májcirrhózist és annak szövődményeit okozzák. Az elsődleges biliáris cirrhosisra azonban a bilirubin aránytalan emelkedése jellemző a vérben.
ezeknél a betegeknél gyakran alakul ki osteoporosis.
¿hogyan diagnosztizálják az elsődleges biliáris cirrhosisot?
az elsődleges biliáris cirrhosis diagnózisát vérvizsgálatokkal állapítják meg, amelyek bizonyítják az antimitokondriális antitestek pozitivitását, a betegség meglehetősen specifikus markereit, amelyek ezen alanyok 90% – ában vannak jelen.
képalkotó vizsgálatot, általában a máj ultrahangját is el kell végezni, és általában májbiopsziára is szükség van, mind a diagnózis megerősítésére, különösen, ha az antimitokondriális antitestek negatívak, mind pedig a betegség előrehaladásának megismerésére. Néha szükség van egy kolangiogram megrendelésére, hogy megkülönböztesse azt az elsődleges szklerotizáló kolangitisztől, amely nagyon hasonló tüneteket okoz. Bizonyos gyógyszerek (antipszichotikumok, antibiotikumok és gyulladáscsökkentők) szedése szintén hasonló klinikai képet eredményezhet.
mi a prognózis az elsődleges biliáris cirrhosisra?
az elsődleges biliaris cirrhosis prognózisa jó, ha korán észlelik, és jó válasz van a kezelésre. Sok beteg teljesen normális életet élhet. Más betegeknél a betegség lassan és fokozatosan alakul ki májcirrhosis több év után. Ha a betegséget előrehaladott állapotban diagnosztizálják, és már jelentős májkárosodás van, a prognózis rosszabb.
ezeknél a betegeknél a májrák (hepatocarcinoma) kockázata fokozott.
mi az elsődleges biliáris cirrhosis kezelése?
nincs kezelés a primer biliaris cirrhosis gyógyítására. Az ursodeoxikolsav alkalmazása sok betegnél késlelteti a májcirrhosis kialakulását, és hatékonyabb a korábbi kezelés megkezdésekor. Néha a viszketés a kezelés kezdetén nő, de átmeneti romlás. A nagy adagokat több adagban kell beadni a nap folyamán egy életen át.
ha erre a kezelésre nincs válasz, a rendelkezésre álló alternatívák (kolhicin vagy metotrexát) kétséges hasznossággal rendelkeznek.
a kezelés többi része a tünetek csökkentésére szolgál:
- az elviselhetetlen viszketés antihisztaminokkal, rifampicinnel és / vagy az opioidokat blokkoló gyógyszerekkel (naltrexon) kezelhető.
- biszfoszfonát néha alkalmazható a csontritkulás kialakulásának kockázatának csökkentésére.
- néhány betegnek hiányosságai vannak, mert nem képesek felszívni bizonyos vitaminokat. Ezekben az esetekben biztosítani kell a szükséges vitamin-kiegészítőket.
- a cirrhosis és szövődményeinek kezelése nem különbözik a bármely más okból származó májcirrhosis kezelésére alkalmazott kezeléstől, és az alkohol megvonása elengedhetetlen.
- előrehaladott betegség kezelése májtranszplantáció.