vita
a nem Wilms vesedaganatai a gyermekkori elsődleges vesedaganatok kevesebb mint 10%-át teszik ki. A tiszta sejtes szarkóma, más néven “gyermekkori csontmetasztatizáló daganat” az összes primer gyermekkori vesedaganat 4% – át teszi ki. Néhány betegnek családi kórtörténetében van ez a daganat. A Wilms tumorát külön-külön osztályozzák számos megkülönböztető tulajdonság miatt. A csúcs előfordulása 3-5 év alatt van, a férfi: női arány 2: 1. A CCSK rendkívül ritka 6 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél és fiatal felnőtteknél.
ezek egyoldalú és egyközpontú daganatok, amelyek a vese medulláris régiójából származnak, mucoid textúrával, nekrózis gócokkal és cisztaképződésekkel. Tiszta sejtnek nevezik számos intracitoplazmatikus vezikulum jelenléte miatt. A CCSK hajlamos áthatolni a vese-és perirenális érrendszeren. Ezek többségének klasszikus mintája van, (91%) domináns vagy másodlagos morfológiaként.
az elismert variáns minták a következők: myxoid (50%), szklerotizáló (35%), celluláris (26%), epithelioid (trabekuláris vagy acináris típus) (13%), palisading verocay test (11%), orsósejt (7%), storiform (4%), anaplasztikus (2,6%), simán keverve klasszikus mintával vagy egymással.
a klasszikus mintában a tumorsejtek monomorfnak tűnnek 6-10 sejt zsinórjaival vagy fészkeivel, amelyeket kis, rendszeresen elosztott arborizáló fibrovaszkuláris septa-ban diszpergálnak. Míg általában kövér, a mag sejtjei ritkán orsó alakúak lehetnek. A magok általában egyenletes alakúak, finom poros kromatinnal, kiemelkedő nukleolusok vagy durva kondenzációk nélkül. Az üres megjelenő árva Annie szemmagok gyakran előfordulnak. A citoplazma ritka, határai nem egyértelműek.
az immunhisztokémiai festés perinukleáris pontszerű minta formájában reaktivitást mutat a Vimentinre. A tumorsejtek nem reagálnak a Citokeratinra, az EMA-ra, a Mic2-re, az S100-ra, a Szinaptofizinre, a GFAP-ra, az LCA-ra és az NSE-re.
a kezelés agresszív sebészeti megközelítést igényel, amelyet kemoterápia és sugárterápia követ az NWTSG protokollok szerint. A relapszusok, bár későn, még az első stádiumú daganatokban is gyakoriak. A teljes túlélés 69%.
fontos megkülönböztetni a ccsk-t a blastemal Wilms tumorától és a primitív neuroektodermális tumortól (PNet), mindkettő kiemelkedő vaszkuláris mintázattal rendelkezik. Ezek a daganatok agresszívebben invazívabbak, mint a CCSK, a natív vese parenchyma egész szigeteit befogva, szemben a CCSK által befogott egyetlen tubulussal. Wilms daganata korai metasztázissal rendelkezik, és klasszikus módon átterjedt a nyirokcsomókra, a tüdőre és a májra, de a metasztázis a csontokra ritka. Wilms daganata az esetek 5% – ában kétoldalú lehet, de a CCSK soha nem kétoldalú. A Wilms-daganat közel 10% – A olyan veleszületett rendellenességeket mutat, mint a túlnövekedési szindróma, az izolált aniridia és a 18-as triszómia, a hypospadias, a kriptorchidizmus és a vese fúzió. A CCSK nem mutatott semmilyen összefüggést a veleszületett rendellenességekkel.
jelentős terápiás jelentőségű, hogy a tiszta sejtes szarkómát ne csak helyesen diagnosztizálják, hanem korán is.