esettanulmány
bemutatunk egy 29 éves fiatal férfit, akit intézményünkbe felvettek egy választható ortopédiai műtéti eljárásra a jobb kar brachialis idegplexus sérülése miatt, amelyet 2004-ben gépjárműbalesetből szereztek be. Nincsenek ismert társbetegségei, mégis kiemelkedő a családtörténete korai szívhalál (mind kevesebb, mint 40 éves; boncolást nem végeztek) első fokú rokonainál, köztük három nagybátyjánál és apjánál. Tünetmentes volt, stabil életjelekkel: BP tartomány 100 – 120/60 – 80 Hgmm, pulzusszám 75-85 ütés / perc, O2 telítettség 97-99% az összes végtagon, testtömeg-indexe pedig 28 kg / m2. Normál sebességgel és szabályos ritmussal rendelkezett; azonban a csúcson legjobban hallott 2/6-os szisztolés zörejet értékelték. A zümmögés intenzitása fokozódott, amikor ülő helyzetből állva hallgatóztak, és amikor Valsalva manővert kértek.
a laboratóriumi vizsgálatok 158 g/L hemoglobint, a fehérvérsejt 8,34 609/l-t, a normál vérkémiai és pajzsmirigyfunkciós vizsgálatokat mutattak ki. A vérzési paraméterek és a véralvadási vizsgálatok szintén elfogadható határokon belül voltak. A mellkasröntgen a szív derékvonalának tompítását mutatta, amely a bal pitvari megnagyobbodásra utal (ábra. 1a). Az elektrokardiogram szabályos sinus ritmust, bal tengely eltérést (-62..), első fokú atrioventricularis blokkot és bal elülső fascicularis blokkot, bi-pitvari rendellenességet és biventricularis hypertrophiát mutatott izolált korai pitvari komplextel (ábra. 1b).
(a) mellkasi röntgenfelvétel, amely normális szívhatárokat mutat, a bal pitvari megnagyobbodásra utaló normál szív derékvonal elvesztésével. (b) szabályos sinus ritmust mutató elektrokardiogram, bal tengely eltérés, bal elülső fascicularis blokk, első fokú atrioventricularis blokk, bi-pitvari rendellenesség és biventricularis hypertrophia, izolált korai pitvari komplex.
mitrális szelep prolapsus mitrális regurgitációval kezdetben a szív auscultatory leleteinek patológiájának tekintették, mégis az áramlási obstrukcióval rendelkező HCM differenciáldiagnózis volt. Így transthoracikus echokardiográfiát (TTE) végeztünk a hallott zörej szelepes vagy egyéb szerkezeti okainak értékelésére. Aszimmetrikusan hypertrophiás bal kamrát (septum-szabad falvastagság Arány 1,6), normál bal kamrai belső dimenziót és 33 mm-es maximális bal kamrai (LV) falvastagságot észleltek. A parasternalis hosszú tengelyen is kiemelkedő a szisztolés mozgás és az elülső mitrális szelep és az interventricularis septum érintkezése a korai szisztolé során (ábra. 2). M-mód szintjén a mitrális szelep parasternal rövid tengely nézet megerősítette a SAM az elülső szórólap (ábra. 3). A szisztolés mozgásért felelős elülső mitrális szelep szórólapjának pontos részét azonban nem állapították meg.
2D transthoracikus echokardiográfia. Aszimmetrikus LV hypertrophia (septum szabad falvastagság aránya 1.6), valamint az elülső mitrális szelep (nyíl) szisztolés elülső mozgása a korai szisztolé során, a parasternal long axis nézetben. LA: bal pitvar; LV: bal kamra; RV: jobb kamra; Ao: aorta.
2D transthoracikus echokardiográfia. M-mód a mitrális szelep szintjén parasternal rövid tengely nézet megerősítette az elülső mitrális szelep (MV) szórólap szisztolés elülső mozgását (nyíl).
folyamatos hullám Doppler kihallgatás az egész LVOT mutatott nyugalmi csúcs gradiens 9 Hgmm és az átlagos gradiens 7 Hgmm (ábra. 4a). A Valsalva manőver során a csúcsgradiens 19 Hgmm-re, az átlagos gradiens pedig 16 Hgmm-re emelkedett (ábra. 4b), amely néhány, de nem jelentős lvot obstrukcióra utal.
folyamatos hullám Doppler. (a)A gradiens kihallgatása az LVOT mentén 9 mm Hg csúcsgradienst mutatott. (b) az olyan provokatív manőverek, mint a Valsalva manőver, a csúcsgradienst a nyugalmi gradiens több mint kétszeresére növelték, ami néhány, még nem jelentős lvot obstrukcióra utal.
a 24 órás Holter-monitorozást megkísérelték kimutatni jelentős aritmiák HCM-ben, ami kizárhat minket egy viszonylag invazív képalkotó eljárás, például TEE elvégzésében. Holter monitorozása főként sinus ritmust mutatott, csak alacsony gyakorisággal korai pitvari és kamrai komplexek.
tekintettel a szívelégtelenség klinikai eredményeinek szűkösségére, ideális esetben a testmozgási stressz echokardiográfiának (azaz a kerékpárnak) meg kell erősítenie az indukálható LVOT obstrukciót. Rövid berendezések elvégzésére ilyen vizsgálat, egy pólót (ábra. 5a) az LVOT gradiensek megerősítésére került sor. Hasonlóképpen, a TEE – t a mitrális szelep anatómiájának jobb jellemzésére tették, különös tekintettel az elülső mitrális szelep szórólapjának azon részére, amely SAM-t okoz. Ez a közép-nyelőcső négykamrás nézete 0 xhamsternél. Az elülső mitrális szelep szórólapja redundáns, szisztolés mozgást mutat, főleg szubchordális készülékével az interventricularis septum felé. Az anterior és posterior mitrális szelep szórólapok megvastagodott megjegyzéssel posterior elmozdulás a bal pitvarba során szisztolé indikatív mitrális prolapsus (ábra. 5b).
Transesophagealis echocardiographia, Közép-nyelőcső szint, 0^. (a) redundáns elülső mitrális billentyű csúcsával és subchordalis készülékkel, amely szisztolés mozgást (nyíl) okoz a hipertrófiás interventricularis septum (IVS) felé. (b) megvastagodott anterior (kék nyíl) és posterior (piros nyíl) mitrális szelep szórólapok posterior elmozdulás a bal pitvarba során szisztolé jelzi mitrális prolapsus. LA: bal pitvar; RA: jobb pitvar; RV: jobb kamra; LV: bal kamra; SAM: szisztolés elülső mozgás; IVS: interventricularis septum.
Color flow Doppler kihallgatás az LVOT obstrukcióhoz transzgasztrikus szinten hosszú tengely nézet, 117 Ft, mozaik színáramot mutatott az LVOT-on, ami néhány, bár nem jelentős, LVOT obstrukcióra utal. Hasonlóképpen, a szisztolé során a bal pitvarban mozaik színáramot észleltek, ami enyhe mitrális regurgitációra utal (ábra. 6). Folyamatos hullám Doppler értékelése lvot gradiens szintjén a mitrális szórólap tippeket kiderült, csak enyhe fokú lvot elzáródás, átlagos gradiens 10 Hgmm (ábra. 7).
Transesophagealis echocardiographia, transzgasztrikus szint, 117 ons. A szisztolés során az LVOT szintjén mozaik színáramot észleltek, ami némi LVOT elzáródásra utal. LA: bal pitvar; RV: jobb kamra; LV: bal kamra; Ao: aorta; IVS: interventricularis septum; SAM: szisztolés elülső mozgás.
Transzesophagealis echokardiográfia. A folyamatos hullámú Doppler 10 mm Hg átlagos gradienst mutatott a bal kamrai kiáramlási traktuson (LVOT). LA: bal pitvar; RV: jobb kamra; LV: bal kamra; Ao: aorta; IVS: interventricularis septum.
a TTE-vel kapott lvot-n belüli gradiensek (átlagos gradiens: 7 Hgmm) és a TEE során kapott gradiensek (átlagos gradiens: 10 Hgmm) többé-kevésbé azonosak voltak. Klinikailag betegünk tünetmentes, szívelégtelenségi tünetei nincsenek, így az echokardiográfiás paraméterek kompatibilisek voltak a beteg bemutatásával. Érdemes kiemelni a TEE szerepét, amely meghatározta a redundáns elülső mitrális szelepet, amely hajlamos arra, hogy az LVOT-ba húzódjon, és szisztolés elülső mozgást mutasson, és hozzájáruljon néhány még nem jelentős LVOT obstrukcióhoz a HCM beállításában . Az LVOT obstrukció nagyon enyhe foka, amelyet a SAM elsősorban az elülső mitrális billentyű szubchordális apparátusával járult hozzá, a chordae tendinae nagyobb felületével magyarázható, ezért nagyobb mobilitása és kevesebb idő a septum elhelyezésére.
tekintettel az echokardiográfiai bizonyítékokra és a nem obstruktív HCM klinikai diagnózisára tünetmentes beteg, betegünk kockázati rétegzett volt, mivel közepes klinikai kockázata volt az alacsony kockázatú nem szívsebészeti beavatkozásnak abszolút ellenjavallatok nélkül, mivel az echokardiográfiai jellemzők, függetlenül a nyugalmi kiáramlási traktus gradiensétől, nem társultak nemkívánatos szív eseményekkel .
betegünk hirtelen szívhalál (SCD) kockázatát tekintve az első fokú rokonok körében a korai szívhalál erős családtörténetének hátterében alapos megbeszélés történt a beültethető kardioverter-defibrillátorról (ICD) a beteg elsődleges megelőzésére. Tisztában van a kockázatával (5,88% az SCD kockázata , közepes kockázat), és ténylegesen kifejezte beleegyezését. Jelenleg pénzeszközöket szerez az ICD beültetéséhez.