Perihilar cholangiocarcinoma

ESET összefoglaló

a beteg egy 75 éves fekete férfi volt, aki hasi fájdalommal, rossz étvágygal, általános gyengeséggel és nem szándékos fogyással jelentkezett az alapellátásban három hétig. A fizikális vizsgálat enyhe érzékenységet eredményezett az LLQ-ban és a RUQ-ban anélkül, hogy őrző vagy visszapattanó érzékenységet mutatott volna. A szignifikáns laboratóriumi értékek közé tartozott az emelkedett fehérvérsejtszám (13 600 sejt/mL), az alkalikus foszfatázszint (144 NE/L) és az összbilirubinszint (2,2 mg/dL).

a transzabdominális ultrahang (US) kitágult, vastag falú epehólyagot, diffúz epeutak dilatációját és májtömeget azonosított. A komputertomográfia és az MRCP megerősítette ezeket az eredményeket, és rosszul meghatározott intraductalis tömeget azonosított a májcsatornák összefolyásánál. A CA 19-9 szint jelentősen emelkedett 761 U/mL-nél. Az epe-és májszövetből vett biopsziák, valamint a porta hepatis necrotikus nyirokcsomója szövettanilag igazolták, hogy cholangiocarcinoma. A beteget áthelyezték egy harmadlagos gondozási központba palliatív stent elhelyezésére, mivel nem volt műtéti jelölt.

képalkotó leletek

a betegnél perihiláris cholangiocarcinoma klasszikus képalkotó leleteit mutatták be. A transzabdominális USA diffúz intrahepatikus epeúti torlódást mutatott, egy kis tömeget a porta hepatis közelében, valamint egy tágult, vastag falú epehólyagot (1. ábra). A kitágult vagy zsúfolt epefa felismerése kritikus, bár nem specifikus lépés a kolangiokarcinómák munkájában. A CT-vizsgálat megerősítette a hiperattenuáló tömeg jelenlétét az artériás fázisban (2.ábra). Az MRCP megerősítette a hypointense intraductalis tömeget a keverési szekvencián, a diffúz biliáris torlódást és a kitágult szabálytalan epehólyagot (3.és 4. ábra).

diagnózis

Perihilar cholangiocarcinoma (4.Típus)

megbeszélés

kolangiokarcinómában szenvedő betegek leggyakrabban fájdalommentes sárgasággal és az epeutak elzáródásának egyéb jeleivel járnak: scleralis icterus, sötét vizelet, agyag színű széklet vagy generalizált viszketés. Ez akkor fordul elő korábban, ha a daganat a közös epevezetékben vagy a közös májcsatornában található. Alkotmányos tünetek és hasi fájdalom csak előrehaladott betegségben fordulnak elő. A fizikai vizsga során tapintható, nem gyengéd epehólyag lehet.1, 2

Kolangiokarcinómákban abnormálisan emelkedett laboratóriumi értékek közé tartozik az alkalikus foszfatáz, a gamma-glutamil-transzpeptidáz és a közvetlen bilirubinszint. A carcinoembryonic antigen (CEA) és a carbohydrate antigen 19-9 (CA 19-9) tumormarkerek szintén gyakran emelkednek. A CA 19-9 a leghasznosabb tumor marker ebben a betegségben, mivel az esetek mintegy 80% – ában emelkedett, és klinikailag kapcsolódik a prognózishoz. A CA19-9 szint > 129 U/L az epetömeg beállításában erősen utal a kolangiokarcinómára.3, 4

radiológiai jellemzők és tumor osztályozás

transzabdominális ultrahang (US) gyakran kiindulási pont a RUQ fájdalommal vagy sárgasággal rendelkező betegek számára. Meg tudja határozni az epeutak, a májciszták, valamint néhány máj-és epetömeg tágulását. A szabálytalan amerikai eredmények gyakran további képalkotást és kolangiográfiát eredményeznek (ERCP, PTC, MRCP). A számítógépes tomográfia (CT), különösen a többfázisú, hasznos a tömegek és a lymphadenopathia azonosításához és megkülönböztetéséhez. A pozitron emissziós tomográfia / CT (PET/CT) hasznos az intrahepatikus cholangiocarcinoma metasztázisának stádiumában és azonosításában. A PET / CT azonban kevésbé érzékeny és specifikus extrahepatikus betegségben vagy egyidejű primer szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegeknél a megnövekedett háttérfelvétel miatt. A Standard mágneses rezonancia képalkotás (MRI) szintén érzékeny a tömegek és a nyirokcsomók azonosítására. Az MRI további előnye a környező kötőszövet és a máj parenchyma lényeges változásainak jellemzése. Az MRCP hasznos az epefa betegségeinek és szűkületeinek feltérképezésében. Az MRI-angiogram kritikus fontosságú a tumor érrendszeri érintettségének értékeléséhez. Az endoszonográfia a legérzékenyebb módszer a helyi nyirokcsomók inváziójának értékelésére. Valójában endoszonográfiával vezérelt nyirokcsomó biopsziákra van szükség a nyirokcsomó metasztázisának szövettani kizárásához.1, 5, 6

a cholangiocarcinoma intrahepatikus, extrahepatikus (perihilar) és disztális extrahepatikus cholangiocarcinoma. Az AJCC határozza perihilar cholangiocarcinoma (Klatskin tumorok) előforduló a jobb és a bal máj csatornák a közös epevezeték. Intrahepatikus daganatok a szekunder epegyökökben kezdődnek, a disztális extrahepatikus cholangiocarcinomák pedig a közös epevezetékből származnak előre.7, 8 a perihiláris cholangiocarcinomák leggyakrabban használt osztályozási rendszere a bizmut-Corlette rendszer. A daganat ebben az esetben egy IV-es típusú kolangiokarcinóma volt, többfókuszos érintettséggel, amely a májcsatornák összefolyásától a közös epevezetékig terjedt (2.táblázat).

az is fontos, hogy a radiológusok felületes ismeretekkel rendelkezzenek a műtéti beavatkozási rendszerről és az ellenjavallatokról, hogy hatékonyan kommunikálhassanak a megrendelő orvosokkal. Ebben az esetben a beteg nem volt műtéti jelölt a helyi metasztázis és az N2 nyirokcsomó érintettsége alapján (3.táblázat).

patofiziológia és szövettan

a cholangiocarcinoma pontos oka nem ismert. A kockázati tényezők azonban a következők: colitis ulcerosa okozta primer szklerotizáló cholangitis, choledochalis ciszták, májflukes (Clinorchis vagy Opisthorcis), Thorotrast és familiáris szindrómák (SBLA-szindróma és HNPCC).2, 8, 9 a közös téma a proinflammatorikus változások, amelyek epitheliális diszpláziához és karcinogenezishez vezetnek.10 a Cholangiocarcinoma összefüggésbe hozható a p53, BCL-2 és KRAS mutációkkal. A genetikai kutatások legújabb fejleményei azonban összetettebb genetikai eredetre utalnak.

ezeknek a daganatoknak a túlnyomó többsége az epe epitéliumból származó adenokarcinóma. Ugyanakkor számos ritka sejttípust is felfedeztek. Ezek közé tartozik a laphám és a mucinosus cholangiocarcinoma. A Cholangiocarcinoma növekedési mintázattal is lebontható: exophytic, infiltrating, polypoid és vegyes. A Perihilar cholangiocarcinomák leggyakrabban beszivárognak. Rosszul differenciált desmoplasztikus adenokarcinómákként jelennek meg, rossz véráramlással, agresszíven beszivárogva a környező szövetekbe.9

következtetés

a Perihiláris cholangiocarcinomák viszonylag ritka gyomor-bélrendszeri rosszindulatú daganatok. Leggyakrabban a nyirok metasztázis vagy más szervek közvetlen inváziója után észlelhetők. A kolangiokarcinómában szenvedő betegek leggyakrabban sárgasággal vagy a kolesztázis egyéb tüneteivel járnak. Ezek azonban homályos alkotmányos tünetekkel járhatnak. A cholangiocarcinoma nagyon agresszív és rossz prognózissal rendelkezik. A túlélés növelésének leghatékonyabb módja a korai azonosítás és a sebészeti beavatkozás. Ezért a radiológusoknak ébernek kell maradniuk a cholangiocarcinoma radiológiai stigmáira, hogy megkönnyítsék a korai diagnózist és optimalizálják a beteg kimenetelét.

1. Darwin PE, Espat, NJ. Medscape. Cholangiocarcinoma. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Korszerűsített 9 Augusztus 2016. Hozzáférés 26 Július 2016.
2. gesztenye-lapos R. Hilar Cholangiocarcinoma (Klatskin tumor). Revista Colombiana de Gastroenterologia. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lympj, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. A CA 19-9 szérum értéke a cholangiocarcinomák előrejelzésében primer szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegeknél. Emésztőrendszeri betegségek a tudományban. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007 / s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna UK, Kamarás RS. A CA 19-9 szérum klinikai hasznossága a pancreas adenocarcinoma diagnózisában, prognózisában és kezelésében: bizonyítékokon alapuló értékelés. Gastrointestinalis onkológia folyóirat. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / j. issn.2078-6891.2011.021.
5. Han JK, Choi BI, Kim AY, An SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Cholangiocaricinoma: CT és cholangiographic leletek képi esszéje. Radiográfia. 2002; 22:1. doi: 10.1148 / radiográfia.22.1.g02ja15173.
6. Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani, DV. Cholangiocarcinoma: jelenlegi és új képalkotó technikák. Radiográfia. 2008; 28:5. doi:10.1148 / rg.285075183.
7. Farges O, Fuks D, LeTreut YP, et al. A TNM stádium AJCC 7. kiadása pontosan megkülönbözteti a reszekálható intrahepatikus kolangiokarcinómában szenvedő betegek eredményeit: az AFC-IHCC-2009 vizsgálati csoport által. Rák. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
8. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. A cholangiocarcinoma klinikai diagnózisa és stádiuma. Nature Reviews Gastroenterology & Hepatológia. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038/nrgastro.2011.131.
9. Lim JH, Park CK. A cholangiocarcinoma patológiája. Hasi Képalkotás. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007 / s00261-004-0187-2
10. Blechacz B, Gores GJ. Cholangiocarcinoma: a patogenezis, a diagnózis és a kezelés előrehaladása. Hepatológia. 2008;48(1):308-321. doi: 10.1002 / hep.22310.

Vissza A Lap Tetejére