Otosclerosis

az Otosclerosis, más néven otospongiosis, az otic kapszula elsődleges osteodystrophia (a belső fül csontos labirintusa). Ez a felnőttek süketségének egyik vezető oka.

terminológia

az otosclerosis kifejezés kissé téves elnevezés. A klinikai lefolyás nagy részét inkább lucent, mint szklerotikus csontos változások jellemzik, ezért megfelelőbben otospongiosis néven ismert, amelyet sok fej-és nyak radiológus preferál.

Epidemiológia

jellemzően a 4.és 5. évtizedben jelen lévő betegek. Mivel azonban az állapot általában fokozatosan súlyosbodó tünetekkel jár, gyakran nehéz pontosan meghatározni kezdet 6. A gyermekkori előadás nem gyakori.

egy női predilekció van jelen, amelynek F:M aránya ~2:1. A kaukázusiakat gyakrabban érinti, mint más faji csoportokat 6,7. Az esetek legfeljebb 50% – ában családi hajlam azonosítható 7.

az otosclerosis szövettani prevalenciáját 3 között jelentették.4-10% a nem kiválasztott kaukázusi temporális csontokban 7.

klinikai megjelenés

az Otosclerosis leggyakrabban halláskárosodással jár, leggyakrabban vezetőképes, de szenzorineurális vagy vegyes is lehet, és gyakran kétoldalú 3,9. A klinikai lefolyás általában lassan progresszív az évek során. A halláskárosodást súlyosbíthatja a terhesség 6.

az otoszkópián általában minimális vagy nincs megállapítás, kivéve azokat a súlyos eseteket, amikor a cochleáris érintettség a cochleáris hegyfok hiperémiáját eredményezheti (Schwartze jel) 1-3. Tiszta tónusú audiometria esetén a csontvezetés jellegzetes csökkenése lehet 2000 Hz-en (Carhart notch).

patológia

az otosclerosis patofiziológiája multifaktoriális és nem teljesen ismert, genetikai, vírusos, gyulladásos és autoimmun komponensekkel 9,10.

két fázist írnak le: korai/aktív (otospongiosis) és késői/inaktív (otosclerosis). A korai fázisban a léziók túlnyomórészt histiocytákból, oszteoblasztokból és oszteocitákból állnak, ez utóbbi a legaktívabb sejtcsoport. A már meglévő erek körüli csont felszívódik, jobb mikrocirkulációt hozva létre. Végül az oszteoblasztok jobban részt vesznek, ami az új szivacsos csont szabálytalan gócainak kialakulását eredményezi 9. Ez az új csont sűrűn kéknek tűnik a hematoxilin és az eozinofil festésen, és a Manasse kék köpenyeként ismert.

altípusok

két altípusa van:

• fenestral (stapedial): ~80%
  • magában foglalja az ovális ablakot és a kapcsok talplemezét
  • a halláskárosodás gyakran vezetőképes, a kapcsok megvastagodása és rögzítése miatt
• retrofenestral (cochleáris): ~20%
  • cochleáris részvétel a cochleáris kapszula demineralizációjával
  • a halláskárosodás gyakran szenzorineurális, de ennek mechanizmusa bizonytalan

megjegyzés: a ‘retro’ előtag nem azt jelenti, hogy ‘hátsó’, hanem inkább’ mögött’, mint a’ mélyen’, a középfül mediális fala az otoszkópia szempontjából.

a Retrofenestrális otosclerosis általában fenestrális érintettséggel fordul elő, ezért a két entitást inkább kontinuumnak, mint különálló 11-nek tekintik.

radiográfiai jellemzők

CT

vékony szeletű CT vizsgálat az időbeli csontokon keresztül, más néven nagy felbontású CT, a választott képalkotási mód. Axiális és koronális (vagy lehetőleg 20 fokos koronális) vékonyszeletű csont algoritmus kontrasztmentes vizsgálatokra van szükség a belső fül szerkezetének és a finom korai változások megfelelő bemutatásához 1-3.

a képalkotás során a prezentációk két fő típusát írták le:

• fenestral
  • a leggyakoribb
  • az érintettség helye éppen az ovális ablak előtt van, magában foglalva egy kis hasadékot, amelyet fissula ante fenestram 5
  • a csontos túlnövekedés a kapocs rögzítését okozhatja
• retrofenestral
  • a második leggyakoribb
  • a kerek ablakfülke bevonása, amely általában jelen van a fenestral betegséggel 12. Izolált kerek ablak otosclerosis azonban előfordulhat alkalmanként 12,13
  • a csigát körülvevő csont az érintettség helye, amely lehet fokális vagy kerületi 1-3, ez utóbbi “negyedik fordulatot” vagy “kettős gyűrűt” eredményez jel 14

a megállapítások a betegség fázisától függenek:

• otospongiotikus fázis
  • vannak demineralizáció és szivacsos csontképződés, amely csökkent csillapításként (lucency) nyilvánul meg az otic kapszula normálisan homogén sűrű határán belül
• otoscleroticus fázis
  • a régió növekszik a csillapításban
  • mivel az otoscleroticus csontot nehéz lehet megkülönböztetni a környező normál csonttól, egyesek diagnosztikai kritériumokat azonosítottak az otic kapszula vastagságának vagy az Otic kapszula kéreg abnormálisan domború kontúrjának felhasználásával anterolaterális az ovális ablak elülső margójához 13
    • súlyos esetekben az ovális ablakot és / vagy ritkábban a kerek ablakot teljesen kitölti egy sűrű csontos lemez (a kapcsok teljes rögzítésével)

CT osztályozási rendszer (Symons és Fanning)

különböző szerzők az otosclerosis CT osztályozási rendszereit használták tanulmányaikban. 2009-ben egy Lee et al 3 cikk biztosította, hogy a Symons és a Fanning CT osztályozási rendszer kiváló interobserver és intraobserver megállapodást eredményez:

• 1. fokozat
  • kizárólag fenestrális, szivacsos vagy szklerotikus léziók, amelyek megvastagodott kengyel talplemezként és/vagy vízkőmentesítésként, szűkített vagy nagyított kerek vagy ovális ablakként jelennek meg
• 2. fokozat
  • foltos lokalizált cochlearis betegség (fenestralis érintettséggel vagy anélkül)
    • 2A. fokozat: bazális cochlearis fordulatok érintettsége
    • 2B. fokozat: középső / apikális fordulatok érintettsége
    • 2C fokozat: mind az alapfordulat, mind a középső / apikális fordulatok érintettsége
• 3. fokozat
  • az otic kapszula diffúz összefolyó cochleáris érintettsége (fenestrális érintettséggel vagy anélkül)

MRI

az MRI korlátozott szerepet játszik. Retrofenestralis otosclerosis, pericochlear és perilabyrinthine lágyrész intenzitás jel a T1 kontraszt növelése lehet bizonyítani. Fokozott T2 jel is jelen lehet 8.

kezelés és prognózis

a sztapedektómia kapcsos protézissel a fenestralis otosclerosis kezelésére választott kezelés 4.

a 20.század első felében egy fenestrációnak nevezett eljárást hajtottak végre, amelynek során az oldalsó félkör alakú csatornában vagy előcsarnokban neoablakot hoztak létre, hogy lehetővé tegyék a hanghullámok átjutását a belső fülbe, megkerülve az ossicularis láncot. Ezeket a változásokat nem szabad összetéveszteni a labirintus fistulákkal vagy a közép-és belső fül rendellenességekkel 4.

differenciáldiagnózis

• osteogenesis imperfecta
  • otic kapszula lucencies hasonló otosclerosis, nem deformált törékeny csontok, és kék ínhártya
• Paget-betegség (csont)
  • csontos expanzió idős betegeknél
• osteoradionecrosis
  • a kezelés területén fordul elő, érrendszeri sérülés és az ebből eredő csontos ischaemia eredménye

történelem és etimológia

először az olasz anatómus, Antonio Maria Valsalva írta le 1735-ben.