[krónikus myelomonocytás leukémia (CMMoL) szisztémás nyirokcsomó duzzanattal és paroxysmal éjszakai hemoglobinuria (PNH)-szerű szövődményekkel]

egy 37 éves férfit diagnosztizáltak krónikus myelomonocytás leukémiával (CMMoL), amelynek fő panasza a szisztémás nyirokcsomó duzzanata. A felvételkor perifériás vére enyhe vérszegénységet és enyhe thrombocytopeniát mutatott óriási vérlemezkékkel és monocitózissal (1480/mikroliter). A NAP pontszám alacsony volt. A szérum lizozim emelkedett. A csontvelő 4% myeloblastból és 14,4% promyelocytából álló, normális cellularitást mutatott, és néhány myeloid sejtben az alfa-naftil-butirát és a naftol ASD klóracetát-észteráz kettős festése pozitív volt. A nyaki nyirokcsomó biopsziás mintái a monocytoid sejtek infiltrációját mutatták, amelyek pozitívak voltak a lizozim festésére, az interfollicularis szövetbe. Ami a kromoszóma variációt illeti, 21 nagy műholdat figyeltek meg a csontvelőből és a perifériás vérből származó összes osztódó sejtben. Ezenkívül hemolitikus vérszegénység hemoglobinuriával alakult ki a tanfolyam során. A cukorvíz teszt pozitív volt, de a sonka teszt negatív. A Coombs-teszt és a Donath-Landsteiner-reakció negatív volt. Nem találtak rendellenes hemoglobint, szferocitát és fragmentációt. A hemolízis körülbelül két hónappal később eltűnt. Azonban blastic válság jelent meg, és meghalt. Egy CMMoL esetet mutattunk 21 Nagy műholdas és paroxysmal éjszakai hemoglobinuria (PNH)-szerű komplikációval. A műholdakról általában tünetmentesnek számoltak be, így ez a kromoszóma variáns és a CMMoL véletlenül megfigyelhető lehetett.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.