absztrakt
a központi neurocytoma ritka, lassan növekvő, neuronális eredetű intraventrikuláris daganatok, amelyek jellemzően az oldalsó kamrákban helyezkednek el, a Monroe foramen közelében, jellegzetes képalkotó jellemzőkkel. Általában fiatal korban fordulnak elő kedvező prognózissal. Klinikai, szövettani és immunhisztokémiai háttérrel központi neurocytoma esetről számolunk be.
Bevezetés
a központi neurocytoma lassan növekvő, jóindulatú, kedvező prognózisú neoplazma, amely elsősorban fiatal felnőtteket érint.1-3 ezeket az alacsony fokú és lassan növekvő primer agydaganatokat először Hassoun et al írta le 1982-ben.4 ezek az összes primer agydaganat 0,25-0,5% – át teszik ki.5 nem jelentettek nemi hajlamot.6 a központi neurocytoma jellemzően az oldalsó kamrákban helyezkedik el, a Monroe Foramen közelében. Egy központi neurocytoma esetről számolunk be szövettanilag és immunhisztokémiailag bizonyítottan 33 éves nőnél.
esettanulmány
33 éves nő, nincs jelentős komorbiditás, 15 nap óta fejfájással kapcsolatos fő panaszokkal, amelyek egy nappal később súlyosbodtak, nem epés hányással és diplopiával társultak. A fejfájás diffúz jellegű volt, és egész nap jelen volt. Nem volt láza vagy eszméletvesztése.
a vizsgálat során jól táplált és megfelelő felépítésű volt. Lázas volt, pulzusa 80 ütés / perc volt, rendszeres, vérnyomás a jobb brachialis artériában 120 / 80mm Hg. A neurológiai vizsgálat nem tárt fel fokális hiányt vagy koponyaideg érintettséget. A laboratóriumi paraméterek a normál határokon belül voltak. Néhány órán belül eszméletlen lett a dekortikus merevséggel, a pulzusszám 40 ütem/ percre csökkent, a pupillák félig tágultak kétoldalúan, lassú fényre reagálva. Az intenzív osztályra (ICU)helyezték át, intubálták és mechanikus lélegeztető támogatást adtak a szabálytalan légzés miatt, akut dekompenzált hydrocephalusra utaló jellemzők. Az MRI agyát nem lehetett elvégezni a neurológiai állapot akut romlása miatt, ezért CT agyat végeztek, és a beteget műtétre vitték anélkül, hogy megvárnák az MRI agyat.
az agy számítógépes tomográfiája hipersűrű elváltozást mutatott ki a Monroe Foramen régiójában, körülbelül 2,1 X 1,6 cm-es méretben, ami harmadik kamra elzáródást okozott, ami kétoldali laterális kamrai hydrocephalushoz és peri kamrai szivárgáshoz vezetett diffúz agyi ödémával (1.ábra).
jobb Parasagittalis craniotomiát végeztünk, a tumor dekompresszióját elvégeztük, biopsziát vettünk, és kórszövettani vizsgálatra küldtük. Makroszkopikusan több kis szürke fehér szövetdarab volt. Mikroszkopikusan a perinukleáris halókkal rendelkező monoton kerek sejtekből álló tumor finom kromatin granulátumokat tartalmaz. Az immunhisztokémia során a tumorsejtek pozitívak voltak a Szinaptofizinre, a Neuronspecifikus Enolázra és a GFAP-ra (glia fibrilláris savas fehérje), negatívak a Kromogranin A-ra (2.ábra) és a Ki-67-re kevesebb mint 5% a maximális proliferáló területen. Szövettani és immunhisztokémiai profil kompatibilis a központi neurocytoma diagnózisával.
Vita
a központi neurocytoma ritka WHO II. fokozatú neuroepithelialis intraventrikuláris daganatok, amelyek az összes intrakraniális daganatnak csak 0,25 – 0,50% – át teszik ki.5 kezdetben 1982-ben írta le Hassoun et al, a központi neurocytoma ritka neurogliális eredetű daganat.4 a kezdeti Leírás A WHO I. fokozatú elváltozásai közé sorolta őket, azonban ezt 1993-ban WHO II.fokozatra frissítették, mivel felismerték, hogy ezeknek a daganatoknak legalább egy része agresszívebb viselkedést mutat.6 Ezek a daganatok általában a harmadik évtized körül érintik a fiatal felnőtteket. Jellemzően a supratentorialis kamrai rendszerben helyezkednek el. Az esetek felében az oldalsó kamrák a Monroe Foramen közelében találhatók, míg 15% mind az oldalsó, mind a harmadik kamrában található. A központi neurocytoma körülbelül 13% – a kétoldalú, és csak 3% fordul elő a harmadik kamrában izolált helyként.7
a tipikus klinikai megjelenés az obstruktív hydrocephalus által kiváltott megnövekedett koponyaűri nyomás jeleivel és tüneteivel jár. A betegeknél akut tünetek jelentkezhetnek, amelyek a kamrai obstrukció hirtelen kialakulásával és az intracranialis nyomás emelkedésével kapcsolatosak, általában alattomos tünetek jelentkeznek. Schild és munkatársai 27 központi neurocitómában szenvedő beteget elemeztek tüneteik tekintetében, és a betegek 93% – a panaszkodott fejfájásra, 37% – uk látási változásokat tapasztalt, 30% – uk pedig hányingert és hányást tapasztalt a bemutatáskor.8 egy másik tanulmányban Wang et al, a 27 beteg közül 21 fejfájással, 6 pedig hányással jelentkezett.9
a képalkotó módszer, mint a CT és MRI használják, hogy értékelje a helyét, és segítse a diagnózis a tumor, de a határozott diagnózis által létrehozott patológiai elemzés (elektronmikroszkópos és immunhisztokémiai vizsgálatok).10 a hely és a hisztomorfológia alapján a kamrai rendszerben található tömegek differenciáldiagnosztikája oligodendroglioma, ependymoma és neuroblastoma.11 a celluláris monotónia, a peri maghalók és a gyakori meszesedés fényében az oligodendroglioma válik a differenciáldiagnózis fő entitásává. A legtöbb esetben ez a kettő gyakorlatilag megkülönböztethetetlen a H és E foltnál. A Szinaptofizin immunfestése a legegyszerűbb módja annak, hogy megkülönböztessük a neurocitómát az oligodendrogliómától, mivel ez utóbbi nem reagál.11
a központi neurocitómák jó prognózist hordoznak. Úgy tűnik, hogy a központi neurocytoma legjobb kezelése a teljes műtéti reszekció. A hiányos kivágással rendelkező beteg számára előnyös lehet a sugárterápia.12 jól differenciált neurocytoma társul a jó 5 éves túlélési arányhoz.
következtetés
a központi neurocitómák lassan növekvő, ritka, jóindulatú intraventrikuláris daganatok, neuronális eredetűek. A diagnózist a tumor, a szövettan és az immunhisztokémia tipikus elhelyezkedése határozza meg. A választott kezelés a tumor teljes műtéti eltávolítása, sugárterápia hiányos kivágással. A mi esetünkben a tipikus neurocytoma, igazolt mikroszkópos vizsgálat és immunhisztokémia, kezelt sebészeti dekompressziós tumor.