Esetsorozat: Hogyan lehet felismerni, kezelni a kulcscsont aneurysma Csontcisztáját

az aneurysma csontciszta (ABC) jóindulatú, de lokálisan agresszív csontdaganat, amely ritkán alakul ki a kulcscsontban. Az orvosi szakirodalomban csak 62 esetről számoltak be, ezek közül sok szélesebb körű tanulmányokban, amelyek nem írták le kifejezetten a clavicularis eseteket.

Massachusetts General Hospital kutatók, köztük Courtney L. Kaiser, BA, és ortopéd onkológiai sebész Santiago A. Lozano-Calderon, MD, PhD, nemrég megjelent a legnagyobb ismert sorozat ABC a kulcscsont. A váll-és Könyöksebészeti folyóiratban 13 betegről számolnak be, és útmutatást nyújtanak ennek a ritka állapotnak a diagnosztizálásához és kezeléséhez.

a kutatók megvizsgálták az összes beteget, akiket a kulcscsont ABC-jével kezeltek a Mass General-ban 1976 és 2015 között. A 13 azonosított beteg közül hét férfi volt. A diagnózis átlagéletkora 17 év volt. Az összes ABC elsődleges elváltozás volt.

mint jellemző, a betegek tünetei kevés diagnosztikai betekintést nyújtottak:

• fájdalom/érzékenység (n = 10)
• duzzanat (n = 10)
• csökkent mozgástartomány (n = 3)

a radiográfiai megjelenés minden esetben jellemző volt:” kifújás “vagy” szappanbuborék ” a periosteumban. Négy beteg (31%) szenvedett patológiás törést a kulcscsonton.

korábbi tanulmányok a kulcscsont oldalsó végét azonosították a sérülések leggyakoribb helyeként. A betegek többségében az ABC a kulcscsont oldalsó harmadát érintette (n = 10, 77%), és a kutatók feltételezik, hogy az oldalsó vég fejlődési különbségei hajlamosabbak a tumorigenesisre.

minden betegnél az ABC diagnózisát biopsziás mintával végezték. A kutatók hangsúlyozzák, hogy a biopszia elengedhetetlen, ha az ABC-t bármely helyszínen gyanítják. Az ABC-k klinikai és radiológiai jellemzőkkel rendelkeznek más elváltozásokkal, leginkább a telangiectatikus osteosarcomával, de a csont óriássejtes daganatával, a chondromyxoid fibromával és az egykamarás csontcisztával is. Ezenkívül az ABC-k körülbelül egyharmada másodlagos más csontdaganatokkal, például kondroblasztómával, óriássejtes tumorral, nonossifying fibromával vagy rostos diszpláziával szemben.

a jelenlegi sorozatban a 13 beteg közül az egyik elveszett a diagnózis utáni nyomon követés során. A többieket kezdetben a következőképpen kezelték:

• curettage önmagában (n = 5)
• Curettage allograft csomagolással (n = 4)
• Curettage autograft csomagolással (n = 2)
• részleges reszekció rekonstrukcióval (n = 1)

hét betegnél (58%) volt legalább egy kiújulás, két betegnél pedig egynél több kiújulás. Két beteg elvesztette a követést a kezdeti kezelés után. A megismétlődésig eltelt átlagos idő hat hónap volt (tartomány, 1-17 hónap), amely négyzetek a korábbi esetjelentésekkel.

Dr. Lozano-Calderon és kollégái kifejtik, hogy a kezelés legjobb formája még mindig vitatott. Az ABC esetében általában a széles reszekció a legalacsonyabb visszatérési arányhoz kapcsolódik. Ebben a sorozatban a kezdetben reszekción átesett betegnek nem volt kiújulása, a kiújulás után reszekcióval rendelkező két betegnek pedig nem volt későbbi kiújulása.

a kulcscsont olyan széles fogyasztható csont, hogy a reszekció megvalósíthatóbb lehet a kulcscsont agresszív ABC-jénél, mint más helyeken. Ez különösen igaz, ha a coracoclavicularis szalagok részben vagy egészben megmaradhatnak.

a szerzők azt is megjegyzik, hogy az ABC-k az élet első két évtizede után keletkezhetnek. A sorozat három betege 20 éves volt, egy pedig 46 éves. Az utóbbi beteget kezdetben tévesen diagnosztizálták, mivel az acromioclavicularis ízület ízületi gyulladása van.

annak ellenére, hogy az ABC ritka, a szerzők azt mondják, hogy be kell vonni a differenciálba a középkorú és idősebb betegek vállfájdalmainak értékelésekor.

77%

31%

58%

eredeti Folyóiratcikk megtekintése előfizetés szükséges lehet

a Vállszolgálatról a Mass General-nál

utaljon egy beteget a Mass General Vállszolgálatára