tünetek és okok
mi okozza a Creutzfeldt-Jakob-betegséget (CJD)?
a Creutzfeldt-Jakob-betegséget (CJD) egy prionnak nevezett fehérje fertőző formája okozza. CJD – ben ez a prion rendellenes alakú a normál prionfehérjéhez képest. (A normál prionfehérjék az egész testben megtalálhatók, főleg az idegrendszerben). A tudósok úgy vélik, hogy ezeknek a prionfehérjéknek az abnormális alakja miatt összetapadnak az agyban, idegsejtek halálát és agykárosodást okozva, amelyek a CJD tüneteit okozzák.
a szórványos CJD-ben a tudósok úgy gondolják, hogy a sejtek fehérjetermelésének hibája abnormális alakú prionfehérjék kialakulását eredményezi. A sejtek fejlődésében fellépő hibák gyakrabban fordulnak elő, ahogy az ember öregszik, ami megmagyarázhatja, hogy a betegség leginkább a 60 év feletti embereknél fordul elő.
örökletes CJD-ben a gén olyan változása (mutációja), amely a normál prionfehérjét fertőző formává változtatja. A rendellenes alakú prionfehérje ezután tovább szaporodik. Meg kell jegyezni, hogy bár ezt a gént a betegségben szenvedők gyermekei örökölhetik, nem minden gyermeknél alakul ki CJD.
a megszerzett CJD—ben a rendellenes alakú prionfehérjét a testen kívülről vezetik be-például egy betegségben szenvedő állat húsába vagy egy műtéti eszközbe. Amikor a rendellenes alakú prion normál prionokkal találkozik, a normál prionok rendellenes alakra változnak. A most abnormális alakú prionfehérje replikálódik és terjed.
a kutatók még mindig próbálják megérteni, hogy a rendellenes alakú prionfehérjék hogyan károsítják az agyat, és milyen tényezők teszik az embert nagyobb valószínűséggel a CJD kialakulására.
mivel a Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD) fertőző betegség, terjedhet-e emberről emberre?
a Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) rendkívül ritka betegség, amely nem terjed emberről emberre a szokásos módon, mint más fertőző betegségek, például megfázás vagy influenza. Csak ritka esetjelentések vannak olyan személyekről, akik potenciálisan vér útján fertőződtek meg a betegséggel, szervátültetés, vagy más szövetátültetés, amely fel nem ismert CJD-vel rendelkező egyénektől származott. A vér -, szerv-és szövetadományozás szigorú kritériumai közé tartozik a CJD-betegség átvitelének megelőzése.
melyek a Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD) tünetei?
a Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD) korai tünetei a következők lehetnek:
- kognitív problémák (memóriazavar, gondolkodás, kommunikáció, tervezés és/vagy ítélőképesség)
- zavartság, dezorientáció
- egyensúlyzavar vagy járás
- látászavarok
- Viselkedésváltozások, beleértve a depressziót, izgatottságot, hangulatváltozásokat és szorongást
a későbbi tünetek lehetnek:
- súlyos mentális hanyatlás
- akaratlan izommozgások, mint például a karok és lábak izomrángásai (myoclonus), izommerevség, görcsök és remegés
- vakság
- a karok és lábak gyengesége
- kóma