háttér: CLIPPERS (krónikus lymphocytás gyulladás pontine perivaszkuláris fokozással, amely reagál a szteroidokra) krónikus központi idegrendszer (CNS) gyulladásos rendellenesség. Lymphoma és makrofág aktivációval járhat, míg a nyírógépek patogenezisében szerepet játszó histiocyták (makrofágok) aktivációjáról szóló kapcsolódó jelentések ritkák. Bemutatjuk az első “valószínű CLIPPERS” esetet, amely a histiocytás szarkómához (HS) kapcsolódik, hemophagocytás szindrómává (HPS) fejlődött egy 38 éves férfibetegben.
Esetbemutató: a 38 éves férfi arczsibbadással, diplopiával, járási ataxiával és glossolaliával jelentkezett 29 hónapig. Az agyi MRI kimutatta, hogy a gadolínium fokozza a pons-t, és kiterjed a középagyba, a medullába, a brachium pontisba, a kisagyba és a thalamusba. A beteg központi idegrendszeri tünetei jelentősen javultak, és a glükokortikoid-kezelés után jelentős radiológiai javulás következett be, míg a betegség lefolyásai relapszus-remittáló és glükokortikoid-függőek voltak. A remissziós időszak alatt a hasi számítógépes tomográfia (CT) véletlenül felfedezte a has több csomóját. A HS-t a hasi csomópont szövettani vizsgálatával diagnosztizálták biopszia CLIPPERS relapszus kíséretében, végül HPS-re fejlődött.
következtetések: a CLIPPERS a lymphohistiocytás rendellenességek szindróma lehet.