Claude-szindróma: két eset jelentése és az irodalom áttekintése Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P-N Niger J Clin Res

esettanulmány

év : 2018 / kötet: 7 / szám: 11 / oldal : 29-31

Claude-szindróma: Jelentés két esetről és az irodalom áttekintése
s Sheetal, M Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
neurológiai Tanszék, Pushpagiri Orvostudományi Intézet és Kutatóközpont, Thiruvalla, Kerala, India

levelezési cím:
s Sheetal
‘Sajan’, TC 1072/4, Pazhaya Road, Orvosi Főiskola P. O., Trivandrum, Kerala – 695 011, Karnataka
India

támogatási forrás: nincs, összeférhetetlenség: nincs

ellenőrzés

DOI: 10.4103 / nnjcr.nnjcr_33_16

a Claude-szindróma a középagyi eredetű egyoldalú oculomotoros és/vagy trochleáris bénulás kontralaterális ataxiával való összefüggésére utal. A szindróma részletes leírása ritka, részben annak előfordulásának ritkasága miatt. Ez két beteg jelentése, akik Claude-szindrómára utaló vonásokat mutattak be nekünk.

kulcsszavak: Benedikt-szindróma, Claude-szindróma, középagy, Weber-szindróma

hogyan idézzem ezt a cikket:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude-szindróma: két eset jelentése és az irodalom áttekintése. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31

hogyan lehet idézni ezt az URL-t:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. Claude szindróma: Jelentés két esetről és az irodalom áttekintése. N Niger J Clin Res 2018; 7:29-31. Elérhető: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858

Bevezetés

a középagy infarktusára vonatkozó részletes vizsgálatok ritkák. Számos eponim oculomotor fascicularis szindrómát írtak le a középagy infarktusaival. Ezek közé tartozik a Claude-szindróma, a Nothnagel-szindróma, a Weber-szindróma és a Benedikt-szindróma. A Claude-szindrómát a ventromedialis középagy elváltozása okozza, ami ipsilaterális oculomotoros bénulás és kontralaterális ataxia kombinációját eredményezi. Először Henri Claude írta le 1912-ben. A cranialis nervus III mag és/vagy az idegrostok bevonása oculomotoros idegbénuláshoz vezet. A vörös mag, a brachium conjunctivum vagy a felső cerebelláris kocsány rostjainak megsértése koordinációt és cerebelláris hemiataxiát eredményez. Kevés olyan tanulmány készült, amely leírja az ezzel a szindrómával járó elváltozások mágneses rezonancia képalkotó megjelenését. Ezúton ismertetjük a klinikai jellemzőket és az MRI megjelenést két középagyi infarktusban szenvedő beteg, Claude-szindrómára utaló jellemzőkkel.

esettanulmányok

1. eset
egy 87 éves férfi panaszkodott nekünk a járás bizonytalanságáról és a 4 napos kettős látásról. Ezt a reggeli ébredéskor észlelték. Megjegyezte markáns bizonytalanság próbál járni a tendencia, hogy esik a jobb oldalon. A bal szem lelógása binokuláris diplopiával és a képek vízszintes elválasztásával, inkább a jobb oldal felé nézve észlelték. A tünetek nem mutattak további progressziót a megjelenés után. Nem volt anamnézisben arceltérés, zsibbadás az arc felett, orr regurgitáció, dysphagia vagy dysarthria. Nem társult végtaggyengeséggel vagy bélhólyag-tünetekkel. Nem volt láza vagy más szisztémás tünete. Azt diagnosztizálták, hogy a magas vérnyomás 6 évvel ezelőtt, de nem volt semmilyen gyógyszert az azonos. Nem volt cukorbetegség vagy más szisztémás betegség.

a vizsgálat során tudatos és orientált volt. A pulzusa 80 / perc volt, ami szabályos volt, a vérnyomása pedig 150/90 Hgmm. A magasabb mentális funkciók normálisak voltak. Ptosis volt, a bal szem károsodott addukciójával. Pupillái kétoldalúan normál méretűek voltak, és jól reagáltak a fényre. Alkalmazkodási reflexe és egyéb extraokuláris mozgása normális volt. Más agyidegek normálisak voltak. A motoros rendszer vizsgálata normális teljesítményt és mély ínreflexeket mutatott. Talpi volt B/L flexor. Az érzékszervi vizsgálat normális volt. A jobb oldali kézmozdulatok ügyetlensége volt, az ujj-orr koordinációja, dysdiadokokinesia és a sarok-térd teszt károsodása.
a mágneses rezonancia képalkotó (MRI) agy fokális elváltozást mutatott a bal paramedián középagyban T2-vel és folyadék-attenuált inverzió-visszanyerési (FLAIR) hiperintenzitással és diffúziós restrikcióval , ami akut infarktusra utal. Az MR angiogram, a carotis Doppler és a cardialis értékelés, beleértve a 24 órás Holter értékelést is, normális volt.

1. ábra: Az agy diffúzióval súlyozott képalkotó képei, amelyek bal oldali paramedián középagyi infarktust mutatnak kattintson ide a megtekintéshez

2. ábra: az agy látszólagos diffúziós együtthatójának képei, amelyek alacsony látszólagos diffúziós együttható értékeket mutatnak a bal oldali paramedián középagyban, ami akut infarktusra utal kattintson ide a megtekintéshez

a klinikai jellemzők Az akut stroke következtében másodlagos Claude-szindróma diagnózisát jelezték. 150 mg aszpirint, 40 mg atorvasztatint és egyéb támogató intézkedéseket, beleértve a fizioterápiát és a járási edzést.
2. eset
egy 48 éves férfi, krónikus dohányos, hipertóniás és cukorbeteg, panaszokat mutatott be nekünk a járás bizonytalanságáról és az 1 napos időtartamú poliopiáról, a képek vízszintes és függőleges elválasztásával. Volt egy tendencia, hogy inog a jobb felé a gyaloglás. Nem volt a kórelőzményben más agyideg tünet vagy végtaggyengeség.
a vizsgálat során tudatos volt, jól orientált. A pulzusa 80 / m volt és szabályos. A vérnyomás 130/80 Hgmm volt. Károsodott addukciója és a bal szem részleges ptózisa volt, ami bal szemmozgató bénulásra utal. Azt is megjegyezték, hogy károsodott infradukciója van a jobb szem addukcióján, jelezve a jobb felső ferde bénulást. Más extraokuláris mozgások normálisak voltak. A pupillák egyenlőek voltak, és normálisan, kétoldalúan reagáltak. A motorteljesítmény mind a négy végtagban normális volt, a mély ínreflexek normálisak voltak kétoldalúan, a talpi pedig kétoldalúan hajlító volt. A cerebelláris jelek pozitívak voltak a jobb oldalon.

az MRI agy fokális elváltozást mutatott a bal paramedián középagyban, diffúziós korlátozást mutatva, és akut infarktusra utal. A T2 vagy a FLAIR szekvenciákon azonban nem volt rendellenesség. Az MR angiogram, a carotis Doppler és a cardialis értékelés, beleértve a 24 órás Holter értékelést is, normális volt.

3. ábra: az agy diffúzióval súlyozott képalkotó képei, amelyek hiperintenzitást mutatnak a bal oldali paramedián középagyban kattintson ide a megtekintéshez

4. ábra: Az agy látszólagos diffúziós együtthatójának képei, amelyek alacsony látszólagos diffúziós együttható értékeket mutatnak a bal oldali paramedián középagyban, ami akut infarktusra utal kattintson ide a megtekintéshez

tekintettel a bal oldali oculomotoros és trochleáris nukleáris érintettségre, a jobb oldali cerebelláris jelekkel és az MRI agyi rendellenességekkel, Claude-szindrómát diagnosztizáltak. 150 mg aszpirint, 40 mg atorvasztatint és egyéb támogató intézkedéseket, beleértve a fizioterápiát és a járási edzést.

beszélgetés

Claude, Nothnagel és Benedikt középagyi szindrómái ellentmondások tárgyát képezték a különböző struktúrák és klinikai prezentációk bevonásával kapcsolatban. A középagyi eredetű egyoldalú oculomotoros bénulás kontralaterális ataxiával való társulását nothnagel-szindrómának, valamint Claude-szindrómának nevezik különböző szerzők. Nothnagel kezdeti leírásában kétoldali ophthalmoparesist írt le pupilla érintettséggel és ipsilaterális járási ataxiával egy hydrocephalusban és szarkómában szenvedő betegben, amely mind a négy colliculust magában foglalta. Bár Nothnagel leírásai elsősorban a quadrigeminalis daganatokra vonatkoztak, a szindrómát számos szerző infarktussal és más elváltozásokkal írta le. A Nothnagel-szindrómát azonban gyakran kétoldalú / egyoldalú oculomotoros bénulásként írják le ipsilaterális / kontralaterális ataxiával. A francia pszichiáter és neurológus, Henry Claude által 1912-ben leírt szindróma magában foglalta az ipsilaterális teljes oftalmoplegiát kontralaterális ataxiával. Jelentésében pupilla érintettség volt a kitágult és rögzített pupilla formájában, valamint mindkét szem károsodott konvergenciája. A páciensének paramedian mesencephalicus infarktusa volt, a felső cerebelláris kocsány, a vörös mag mediális fele, valamint a mediális longitudinális fasciculus és az oculomotor nervus fascicles bevonásával. Nem volt egyértelmű említés a felső ferde bénulás okáról. Később Claude és Levi Valenci a módosított leírásukban érzékszervi károsodást és trochleáris idegi érintettséget is tartalmazott. Egy másik kapcsolódó midbrain szindróma Benedikt szindróma azonban meglehetősen egyértelmű megnyilvánulásai egyoldalú oculomotoros bénulás, kontralaterális hemiparesis, tremor, akaratlan mozgások. A szindrómában való részvétel helye az ipsilaterális oculomotor idegfascicle, a red nucleus, a substantia nigra és az agyi kocsány.,,
első betegünknek szigorúan egyoldalú oculomotoros bénulása volt kontralaterális ataxia az ipsilaterális negyedik ideg, az ellenkező szem vagy az érzékszervi rendszer bevonása nélkül. A pupillát is megkímélték, ellentétben Claude és Nothnagel szindrómáinak eredeti leírásával. A mi esetünk egyedülálló, mivel ez egy limitált paramedián mesencephalicus infarktus volt, amely a felső cerebelláris kocsányt és a harmadik idegi fascicle-t érintette. Második betegünknél ipsilaterális oculomotoros bénulás és kontralaterális ataxia volt, valamint a Claude és Valenci által leírt trochleáris bénulás. Az érzékszervi rendszer azonban szintén nem vett részt.
a beteg beleegyezésének nyilatkozata
a szerzők igazolják, hogy megszerezték az összes megfelelő beteg beleegyezési űrlapot. Abban a formában, amelyben a beteg(ek) beleegyezését adta (adták) ahhoz, hogy képeit és egyéb klinikai információit a folyóiratban közöljék. A betegek megértik, hogy nevüket és kezdőbetűiket nem teszik közzé, és megfelelő erőfeszítéseket tesznek személyazonosságuk elrejtésére, de az anonimitás nem garantálható.
pénzügyi támogatás és szponzorálás
nulla.
összeférhetetlenség
nincsenek összeférhetetlenségek.

	Kim JS, Kim J. tiszta középagyi infarktus: klinikai, radiológiai és patofiziológiai eredmények. Neurológia 2005; 64: 1227-32.
	Broadley SA, Taylor J, Waddy HM, Thompson rendőrség. Az ischaemia klinikai és MRI korrelációja a ventromedialis középagyban: Claude-szindróma. J Neurol 2001; 248: 1087-9.
	Asakawa H, Yanaka K, orr T. Claude-szindróma MRI-je. Neurológia.2003;61:575.
	Liu GT, Crenner CW, Logigian EL, Charness ME, Samuels MA. Benedikt, Claude és Nothnagel középagyi szindrómái. Neurológia 1992;42: 1820-2.
	Derakhshan I, Sabouri Deylami M, Kaufman B. kétoldalú Nothnagel-szindróma. Klinikai és roentgenológiai megfigyelések. Stroke 1980;11: 177-9.
	Fong CS. Claude-szindróma, amely a dorsomedialis középagyi infarktus által okozott szupranukleáris vízszintes tekintetbénuláshoz kapcsolódik. Acta Neurologica Taiwanica 2005;14:147-150.
	Kubik CS, Adams RD. A basilaris artéria elzáródása; klinikai és patológiai vizsgálat. Agy 1946; 69:73-121.
	Anderson WW, Jaros RM. Basilaris artériás betegség klinikai megnyilvánulásai. Calif Med 1960; 92: 400-2.
	Masucci EF. Bilaterális oftalmoplegia basilar-vertebralis artériás betegségben. Agy 1965; 88: 97-106.

számok

, , ,