laboratóriumi eredmények
úgy tűnik, hogy a multifokális choroiditisben szenvedő betegek nem olyan területekről származnak, amelyek endemikusak a hisztoplazmózis szempontjából. Egyesek azonban előzményes lázas betegséget mutatnak be.
a lyukasztott elváltozások fluoreszcein angiográfiai értékelése korai hiperfluoreszcenciát mutat, amely az RPE ablakhibára jellemző. Morgan és Schatz32 fuzzy hiperfluoreszcens szivárgást észleltek az angiogram végén néhány lézióban. Az ICG angiography41, 42 általában több feltételezett elváltozást mutat, mint amit klinikai vizsgálat vagy fluoreszcein angiográfia során észlelnek. Az elektrofiziológiai vizsgálatok nem mutatnak tipikus eredményeket a multifokális choroiditisben. Valójában az ERG eredményei a legtöbb betegnél normálisak vagy határosak lesznek.13
azok a rendellenességek, amelyeket ki kell zárni ennek az állapotnak a diagnosztizálásakor, a MEWD-k esetében említettek közül sokat tartalmaznak. Különösen meg kell jegyezni a madárlövés retinochoroidopathia (lásd a 25.fejezetet). Ezen betegek közül soknál nem végeztek HLA tipizálást, és a mai napig semmilyen információ nem utal semmilyen összefüggésre, míg a HLA-A29 szorosan összefügg a madárlövés retinochoroidopathiájával (lásd 25.fejezet). Ezen túlmenően a léziók ebben az entitásban általában kisebbek, lyukasztottabbak vagy diszkrétebbek, mint a madárlövés retinochoroidopathia esetén. A Birdshot retinochoroidopathia általában olyan idősebb személyeknél fordul elő, akiknek kevesebb elülső szegmens gyulladásos betegsége van, több látóideg érintettsége, valamint az éjszakai látás és a szín diszkrimináció problémái. A cisztoid makula ödéma jelenléte tapasztalataink szerint mindkét entitásban ugyanolyan gyakori, de a szubretinális fovealis hálók előfordulása magasabb ebben az állapotban. A szem hisztoplazmózisában üveges sejtek nem lehetnek jelen, és a léziók általában nagyobbak. A subfovealis neovaszkuláris hálók előfordulása magasabb a szem hisztoplazmózisában. Deutsch és Tessler43 28 pseudohistoplasmosis szindrómában szenvedő betegnél számoltak be megfigyeléseikről; 43%-uk afroamerikai volt, 32% – uk pedig disciform hegekkel rendelkezett. Továbbá a betegek 32% – ánál feltételezték, hogy sarcoidosis, 29% tuberkulózis és 11% szifilisz. Az idősebb betegeknél a multifokális, krémes choroidalis infiltráció oka lehet a masquerade szindróma (lásd 30.fejezet).44 familiáris juvenilis szisztémás granulomatosisban (Blau-szindróma) szenvedő betegről kimutatták, hogy multifokális choroiditis elváltozások45 (ábra. 29-4). A MEWDS-ben szenvedő betegeknél gyakrabban fordul elő unlateralis betegség, sárga elváltozásokkal a külső retina szintjén, gyakran spontán felbontással.
a látótér változásait dokumentálni kell. Holz et al.,46 ezeknek a betegeknek a korai leírásában megfigyelték a megnagyobbodott vakfolt jelenlétét, és hogy a látótér változásai nem magyarázhatók a fundus változások alapján, azaz a mezőhibák nagyobbak voltak, mint a foltok. Ezt bizonyítékként lehet felhasználni arra, hogy mind a multifokális choroiditis, mind a PIC csak az AZOOR egyik megnyilvánulása, amint azt egyesek javasolták. Azonban azt lehet állítani, hogy a foltok egyszerűen a jéghegy csúcsa, tükrözik a funduscopically látszólagos elváltozásokat körülvevő változásokat, amelyek megzavarják a szomszédos fotoreceptorokat és az RPE-t.
provokatív hipotézis szerint ez a rendellenesség virálisan indukált. Grutzmacher és a coworkers47 rpe lyukasztott elváltozásokat tulajdonított a herpesz retinitisnek egy egyébként egészséges betegnél. A Tiedeman48 10 multifokális choroiditisben és panuveitis szindrómában szenvedő beteget vizsgált meg Epstein–Barr vírus-specifikus antitestek kimutatására. Ezeknél a betegeknél a vírus kapszid antigén (immunglobulin M) vagy az Epstein–Barr korai antigén ellen irányuló antitesteket észleltek. A vizsgált kontroll alanyok egyikében sem találták ezeket az antitesteket, de a legtöbbnek volt vírusos kapszid antigén IgG vagy Epstein–Barr nukleáris antigén antitestje, jelezve a vírus korábbi expozícióját. Bár egyik betegnél sem volt nyilvánvaló szisztémás betegség, feltételezték, hogy ezek a válaszok a vírusfertőzés aktív vagy tartós állapotára utalnak, és hogy a betegek immunológiailag nem képesek a vírus eltávolítására. Mivel tudjuk, hogy a szembetegség évekig folytatódhat, ez a hipotézis azt sugallja, hogy az ilyen személyeknek elméletileg nagyobb a kockázata az Epstein–Barr vírus szisztémás szövődményeinek kialakulásának, amely eddig nem volt társulás. Továbbá a krónikus Epstein-Barr fertőzésről a Wong és a coworkers49 beszámolt, hogy egy másik intraokuláris gyulladásos betegségképet mutat, amely reagál az aciklovir kezelésre. Újabb tanulmányok nem támasztották alá ezeket a megfigyeléseket. Spaide és colleagues50 11 multifokális choroiditisben szenvedő beteget vizsgáltak meg, akiket 11 nemhez és életkorhoz illeszkedő kontrollal hasonlítottak össze az anti – Epstein-Barr vírus antitestek jelenlétére vonatkozóan. Megállapították, hogy sem az antivirális kapszid antigén IgG, sem az antinukleáris antigén antitest titerek nem különböztek szignifikánsan a két csoport között. Egyik csoportban sem volt IgM antitest az antivirális kapszid antigén ellen. Egy multifokális choroiditisben szenvedő beteg és három kontroll alany anti-early antigen antitest titere pozitív volt.
a betegség PIC alcsoportjában szenvedő betegek számára új mechanisztikus magyarázatot kínált Scheider.51 feltételezte, hogy a fiatal myopiás nők hajlamosabbak ennek a szindrómának a kialakulására, mivel hajlamosak bakterémiára, amely a myopia gyengített koroidális ereivel párosulva növeli a fertőző trombózisok kockázatát.
a multifokális choroiditis elváltozásainak Chorioretinalis biopsziái nem vírus jelenlétét mutatták (lásd a 29-2.esetet), hanem nagyszámú B-sejt jelenlétét a choroidban.52 Shimada et al.53 számolt be 14 szemből multifokális choroiditissel és PIC-vel eltávolított choroidalis neovascularis léziók kórszövettani vizsgálatáról. VEGF volt látható minden mintában (nem meglepő), és három a nyolc multifokális choroiditis minták CD20+ B sejteket figyeltek meg. Összességében nem volt valódi kórszövettani különbség a multifokális choroiditis és a PIC szemek mintái között. Ez ellentétben áll az N 6LL és az Eckardt 54 jelentésével, amely szerint az ebben a betegségben szenvedő betegek kilenc vitrectomia mintájában nagyszámú T – sejt volt-a sejtpopuláció körülbelül egyharmada makrofág–, és csak ritka B-sejtek voltak. Charteris és Lee55 beszámoltak egy 59 éves nő szemének boncolási eredményeiről. Megjegyezték, hogy a limfociták 70-80% – át T-sejtekként azonosították; kevesebb mint 20% volt B-sejt. A herpes simplex vírus azonosítására szolgáló in situ hibridizáció negatív eredményeket mutatott. Számos T-sejt felfedezése, feltehetően a choroidban, ebben a tanulmányban tükrözi azt a tényt, hogy a különböző mögöttes mechanizmusok hasonló klinikai entitásokat eredményeznek, amelyeket ezzel az entity52-vel is láttunk (lásd a 29-2.esetet). Egy vizsgált szem B-sejteket, valamint jelentős számú CD3+ limfocitát mutatott. Mikrogranulómákat nem észleltek.56
a multifokális choroiditis terápiája az immunszuppresszív szerek alkalmazására összpontosított (lásd a következő vitát), változó sikerrel. Érdekes hipotézis az, hogy egy kezdeti vírusos rendellenesség olyan immunválaszt válthatott ki, amely már nem igényli a vírus jelenlétét, hanem immunszuppresszív terápiát igényel.