Bőrgyógyászat Online Folyóirat

Cheilitis glandularis, valamint aktinikus cheilitis: Differenciál-diagnózis – Jelentés három szokatlan esetekben
Emanuel Sávio Souza Andrade DDS MSc PhD1, Ana Paula Jutottak Sobral DDS MSc PhD2, José Rodrigues Laureano Anyját DDS MSc PhD3, Marconi Eduardo Sousa Maciel Santos DDS MSc4, Igor Batista Camargo DDS5
Bőrgyógyászat Online Folyóirat 15 (1): 5

1. Az orális és maxillofacialis patológia vezető előadója. Igazgatója a mester és PhD programok orális és Szájsebészeti
2. A Szájpatológia docense
3. Az orális és maxillofacialis sebészet vezető oktatója. Az orális és maxillofacialis sebészet Mester-és doktori programjának professzora
4. PhD fokozat hallgatója-orális és maxillofacialis sebészet posztgraduális programja
5. Mesterképzés hallgatója-orális és maxillofacialis sebészet posztgraduális programja
Pernambuco fogorvosi iskola (FOP/UPE), Recife, Brazília. [email protected], igorildo @ hotmail.com

absztrakt

a különböző etiológiák különböző kóros állapotai magukban foglalhatják az ajkakat. A Cheilitis glandularis (CGL) egy ismeretlen etiológiájú ritka rendellenesség, amelyet az alsó ajak kisebb nyálmirigyeinek gyulladása jellemez. A tanulmány célja, hogy összehasonlítsa a diagnózis és a kezelés két esetben a CGL korai életkorban (az egyik egy gyermek, a másik egy fiatal felnőtt mentális retardáció) a diagnózis és a kezelés aktinikus cheilitis, amely sokkal gyakoribb, mint a CGL a trópusi országokban.

Bevezetés

a vermilion az ajkak anatómiájának legnyilvánvalóbb eleme, és a bőr és a nyálkahártya közötti csomópontot képviseli . Először Jean Darier francia bőrgyógyász fogalmazta meg semimucosa néven, a vermilion az orbicularis ori izom pars marginalis külső ábrázolása. Az ajkak a vermilion határán túl folytatják útjukat az orbicularis Pars peripheralis-ján keresztül, amelyet az orr ala és columella határol, felsőbbrendűen, az álla pedig alsóbbrendűen .

a szájüreg ajkainak gyulladásos rendellenességeit általában cheilitisnek nevezik, amikor az ajkak vermilionját érintik . Függetlenül attól, hogy akut és tüneti, krónikus vagy fogyatékos, alapos értékelésre van szükség az ok meghatározásához és a rosszindulatú daganatok kizárásához. A jó történelem és a klinikai vizsgálat, a szájüreg gondos figyelembevételével, gyakran feltárja az okot .

a nyálmirigyek klinikai értékelése és hisztopatológiája a diagnosztikai patológia összetett és nehéz területe . Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) legújabb osztályozásában 40 megnevezett daganat található, amelyek közül sok változó szövettani jellemzőkkel rendelkezik, amelyek még a legtapasztaltabb patológust is kihívhatják . A Cheilitis glandularis (CGL) egy ritka rendellenesség, amelyet eredetileg a kisebb labiális nyálmirigyekben írtak le, és klinikailag ödéma és fokális fekély jellemzi .

a jelen jelentés részletezi a diagnózis és a kezelés egy beteg szokatlan gyermekgyógyászati megjelenése cheilitis glandularis és egy másik, hogy kialakult cheilitis, mint egy fiatal felnőtt. Mivel ez az állapot számos olyan jellemzővel rendelkezik, amelyek közösek más elváltozásokkal, a gyermek aktinikus cheilitisének harmadik esetét írják le, hogy megerősítsék az alapos differenciáldiagnózis kidolgozásának szükségességét.

esetjelentések

első eset

egy 12 éves fiú érkezett a Pernambucói Egyetem Fogorvosi Iskolájának (FOP/UPE) száj-és Szájsebészeti járóbeteg-Klinikájára 2003 szeptemberében, édesanyjával, miután a Recife dermatológiai Tanulmányi Központja (CEDER) beutalta, hogy metsző biopsziát lehessen végezni az alsó ajka fekélyes területén. A vermilion fekélyt mutatott, amely a teljes ajak területének körülbelül 75% – át fedte le. A páciens alsó ajka kissé elfordult az ödéma jelenléte miatt, és a beteg panaszkodott a tapintás és az étkezés során fellépő kellemetlenségekre. Arról számolt be, hogy korábban nem történt műtéti beavatkozás a területen, és a családjában sem fordult elő hasonló eset. Az intraorális vizsgálat során a páciensnek vegyes fogazata volt az összes állandó elülső fog jelenlétével, amelyek jó tisztaságban voltak (ábra. 1a & ábra. 1b). Metszéses biopsziát végeztünk, és az anyagot elküldtük a Pernambuco fogorvosi iskola (LPBFOP/UPE) orális patológiai laboratóriumába (ábra. 1C) és a kórszövettan kiterjedt fekélyt és intenzív, lymphoplasmocytás gyulladásos infiltrátumot mutatott a mirigy parenchyma, valamint a dilatált csatornák (ábra. 2). A szövettani diagnózis a cheilitis glandularis klinikai diagnózisával összeegyeztethető krónikus fekélyes mucositis és krónikus sialodentitis volt.

1. ábra	ábra 2
1a. ábra. a gyermek arcának nézete, amely az alsó ajak ödémája miatti aszimmetriát és kifordulást mutatja, 1b. közeli nézet, amely az alsó ajak vermilionjának 75% – át lefedő fekélyt mutatja, 1c. Cheiloplasztika #5 szikével, 1d. az ajak nézete a műtét során, amely a kisebb nyálmirigyek eltávolítását mutatja. 2. ábra. A periféria körülhatárolt területei ( # ), amelyek fekélyesedést mutatnak, valamint a vaszkuláris neoformáció és gyulladás mögöttes területei (>). A minta mély részében ( * ) kisebb nyálmirigyek figyelhetők meg, amelyek periacinalis gyulladásos infiltrátumot mutatnak.

a beteget helyi és szisztémás kortikoszteroidokkal kezelték. Három hónap múlva a beteg állapota kissé javult, majd visszaküldték a fop járóbeteg-klinikára a dermatológiai csapat kérésére, hogy az elváltozást verminelectomiával kezeljék.

az alsó ajak Labioplasztikáját a fekély eltávolításával (borotválkozásával) a teljes vermilionon helyi érzéstelenítésben végezték el, a középvonalon elhatárolva, hogy megkönnyítsék az ék lezárását anélkül, hogy pediculate szárnyakat kellene létrehozni. A sérülés eltávolításával összefüggésben a műtéti ágy területén a lehető legtöbb kisebb nyálmirigyet eltávolítottuk a visszaesés megelőzése céljából (ábra. 1d). A kivágási minta szövettani megjelenése a következő volt: a szájnyálkahártya töredéke rétegzett parakeratinizált járda epitheliummal bélelt, fekélyes és acanthosisos területeket mutatva. A kötőszövet rostos és jól vaszkularizált volt, rengeteg kis nyálmirigyet mutatva, amelyekben a tágult csatornák mellett a periacinalis és periductalis helyeken mononukleáris gyulladásos infiltrátum gócokat figyeltek meg. A végső diagnózis krónikus akut gyulladásos folyamat volt, fekélyesedéssel, amely megfelel a cheilitis glandularis klinikai képének.

ábra 3

3a. ábra. Az alsó ajak közeli képe a cicatricialis kéreggel a hetedik posztoperatív napon, 3b & 3C.az alsó ajak és a gyermek arcának 6 hónapos képe halvány hegvonallal.

a hetedik posztoperatív napon a beteg a varratokhoz kapcsolódó cicatricialis kéreggel jelentkezett. (Ábra. 3a). Az eredményeket kielégítőnek tekintették a 3 hónapos követési időszak alatt, összehasonlítva a lehetséges alternatív klinikai kezelésekkel (ábra. 3b). Az esetet öt évig figyelték meg, a relapszus klinikai tünetei nélkül (ábra. 3c).

második eset

ábra 4

4a. ábra. az alsó ajak ödémáját mutató fiatal felnőtt arcának megtekintése, valamint az ajaktömítés hiánya az elülső fogak nyitott harapása miatt, 4b. közeli nézet, amely az alsó ajak vermilionjának központi részében hullámokat mutat, 4c. a cheiloplasztika során eltávolított műtéti minta méretének megtekintése.

egy 23 éves, mentális retardációval rendelkező férfi 2007 szeptemberében érkezett az orális és maxillofacialis sebészeti ambulanciára az anyjával, akit a Recife dermatológiai Tanulmányi Központja (CEDER) az alsó ajka vermelinectomiájára is utalt. A vermilion az alsó ajak kiderült, hogy everted jelenléte miatt nagy mennyiségű ödéma hullámzás és elvékonyodása a bőr, amely mintegy 60 százaléka a teljes ajak terület (ábra. 4a). A beteg panaszkodott a tapintás és az evés közbeni kényelmetlenségre, annak ellenére, hogy nehéz a kommunikáció. Édesanyja nem számolt be korábbi műtéti beavatkozásról a területen, és a beteg kórtörténetében nem számoltak be hasonló állapotról a családban. Az intraorális vizsgálat során a páciensnek nyílt elülső harapása volt, és az összes állandó elülső foga jelen volt, amelyek nem voltak jó tisztasági állapotban. A beteg bukkális légzést mutatott, ami hozzájárult az ajkak tömítésének nehézségéhez (ábra. 4b).

5. ábra	ábra 6
5a. ábra. Fotomikrográf 40x-es nagyítással, amely a hám és az alatta lévő kötőszövet vastagságának növekedését mutatja, gyulladásos szövet által áthatolt több acini és mirigycsatornával, 5B. Fotomikrográf 100x-es nagyítással, kisebb nyálmirigyekkel és periacinalis gyulladásos infiltrátummal, 5c. Fotomikrográf 100x-os nagyítással, amely a hámszövet szervezetlenségét mutatja a bazális lamina közelében, 5D. Fotomikrográf 400-szoros nagyítással, amely a hámsejteket mutatja, amelyek szemléltetik a sejtelrendezés elvesztését és a többszörös mitózist, mindkettő az intenzív atipikus epitheliumra jellemző. 6a. ábra az alsó ajak vermilionjának közeli képe az azonnali posztoperatív időszakban, nejlonnal varrva 5-0. Látható, hogy a beteg sialorrhea-t mutat be a helyes lenyelés képtelensége miatt, 6b & 6c. az alsó ajak és a beteg arca 6 hónapon belül kozmetikailag elfogadható heget mutat.

az alsó ajak Labioplasztikáját az ödéma teljes területének eltávolításával (borotválkozással) tervezték a vermilionban helyi érzéstelenítés alatt (ábra. 4c). A vermillionectomiát elvégeztük, és az anyagot elküldtük a Pernambuco fogorvosi iskola (LPBFOP/UPE) Szájpatológiai laboratóriumába. A szövettani szakaszok kiterjedt fekélyt és intenzív lymphoplasmocytás gyulladásos infiltrátumot mutattak a mirigy parenchyma, valamint a kitágult csatornák. Ezenkívül számos atipikus hámsejt jelenlétét figyelték meg; volt néhány mitózis. A szövettani diagnózis krónikus mucositis volt fekélyesedéssel és krónikus sialodentitis, amely kompatibilis az atipikus hámsejtekkel rendelkező cheilitis glandularis klinikai diagnózisával (ábra. 5). Mindkét esetben 5-0 nejlon varratot alkalmaztak a túlzott hegszövet lehetséges kialakulásának megakadályozására (ábra. 6a). Az eredményeket a 6 hónapos követési időszak alatt kielégítőnek tekintették. Az esetet egy évig megfigyelték, a relapszus klinikai tünetei nélkül (ábra. 6b & 6c).

harmadik eset

ábra 7

7a. ábra. kezdeti klinikai megjelenés az alsó ajak nyálkahártyájának fekélyes területeivel, 7b. cheiloplasztika után, 7c. szövettani megjelenés (H. E. 100x): parakinatinizált rétegzett járda hám. Az alatta lévő kötőszövet szoláris elasztózist (nyilakat) és enyhe gyulladást mutat, mint az elváltozás tipikus jellemzőit.

egy 11 éves fiú 2007 júliusában érkezett az anyjával az orális és maxillofacialis sebészeti ambulanciára, miután a másik két beteghez hasonlóan a Recife dermatológiai Tanulmányi Központja (CEDER) az alsó ajka vermelinectomiájára utalt. Az alsó ajak vermilionja mély fekélyt mutatott, amely a középvonal közelében lévő teljes ajakterület körülbelül 35% – át fedi le (ábra. 7a). Nővére nem számolt be korábbi műtéti beavatkozásról a környéken, és a családjában sem fordult elő hasonló eset. Az intraorális vizsgálat során a páciensnek minden állandó elülső foga volt, amelyek jó tisztaságban voltak. A beteg panaszkodott, hogy a fekély nagyobb lett, amikor olyan iskolai tevékenységeket folytatott, amelyek napfénynek tették ki. Ez annak ellenére történt, hogy a bőrgyógyász által felírt napvédő ajakvédő termékeket használta.

az alsó ajak Labioplasztikáját a vermilion teljes fekélyterületének helyi érzéstelenítéssel történő eltávolításával (borotválkozásával) tervezték és végezték el. A vermillionectomiát elvégeztük, és az anyagot elküldtük a Pernambuco fogorvosi iskola (LPBFOP/UPE) Szájpatológiai laboratóriumába. A szövettani szakaszok kiterjedt elasztózis kialakulását mutatták az alapul szolgáló kötőszövetben (szoláris elasztózis) (ábra. 7c). Az epithelium hipertrófiás területeket mutatott, váltakozva a bőr elvékonyodásával. A szövettani diagnózis cheilitis actinica volt.

az eredményeket kielégítőnek tekintették a 6 hónapos követési időszak alatt. Az esetet több mint egy éve figyelték meg, a relapszus klinikai tünetei nélkül (ábra. 7b).

megbeszélés

a Cheilitis glandularis egy ritka gyulladásos betegség, amely a kisebb nyálmirigyeket, elsősorban az alsó ajak mirigyeit érinti, bár alkalmanként beszámoltak a felső ajkakat és a szájpadot érintő CGL-ről . Történelmileg a CGL-t három klinikai típusba sorolták a progresszió jellemzőinek spektruma szerint: egyszerű, felületes gennyes és mély gennyes . Hasonló elváltozásokat alkalmanként a szájüreg másutt is leírtak, a gennyes stomatitis glandularis alternatív nevével . Eseteinkre ez a kifejezés nem alkalmazható, mivel a szövettani jellemzők mély gennyes típusúak voltak, és csak az alsó ajak érintett.

a Cheilitis glandularis diagnosztikai kihívást jelent a klinikusok számára, mivel az etiológiai tényezők ritkák és nem jól ismertek. Klinikai differenciáldiagnózisa magában foglalja az orofacialis (cheilitis) granulomatózist, többszörös mucoceles, aktin cheilitis, cisztás fibrózis, cystadenoma, cystadenocarcinoma, mucoepidermoid carcinoma . Ezenkívül a mikroszkopikus jellemzők különféle kórszövettani jellemzőket mutathatnak a CGL különféle típusaiban . Korábban beszámoltak a CGL diagnózisának nehézségeiről .

mikroszkóposan a CGL változóan kitágult és kanyargós kisebb nyálmirigy-csatornákat mutat, interstitialis akut és krónikus gyulladással együtt. A csatornák gyakran bélelt onkocita sejtek gócok hiperplázia lehetnek tompa intraluminalis papilláris nyúlványok . Az itt leírt CGL egyik esetét kezdetben krónikus gyulladásos mucositisként és krónikus sialodenitisként diagnosztizálták, az alsó ajak kiemelkedő gennyes ödémájának kis bemetszéses biopsziája alapján. A kezdeti kórszövettani diagnózis ebben a gyermekgyógyászati esetben nem különbözik a kivágásos biopsziától, és egyetért Stoopler et al. , a who kijelenti, hogy a CG-t hisztopatológiailag és klinikailag úgy definiálják, hogy a ductalis ectasia jobban megfigyelhető az egész mintában, mint egy bemetszéses biopszia során kapott kis mintában .

a legtöbb CGL esetet középkorú és idős férfiaknál jelentették , de néhány esetet jelentettek nők és gyermekek esetében . Bár a CGL etiológiája még nem ismert, a gyermekek bevonása megerősíti a családi történelem fontosságát, és arra utal, hogy ez a betegség örökletes lehet autoszomális domináns öröklési mintával . Az érzelmi zavar, a rossz szájhigiénia, a dohányzás, a krónikus napfénynek és szélnek való kitettség, valamint a károsodott immunrendszer hajlamosító tényezőként szerepel . Azonban egy szokatlan CGL esetről számoltak be egy HIV-fertőzött betegnél, de az összefüggést véletlenszerűnek tekintették, mert a sejt által közvetített immunszupresszió valószínűleg nem lesz jelentősége a CGL etiológiájában . Ebben a jelentésben az első eset egy 12 éves fiú volt, akinek nem volt családi kórtörténete és jó szájhigiénéje, míg a második eset fiatal felnőtt volt, mentális retardációja miatt gyermekszerű viselkedéssel; mindkettő ellentétes az áttekintett irodalommal.

a CGL kezelése a helyi és szisztémás szteroidokkal végzett konzervatív kezeléstől a kiterjedtebb kezelésig terjed, mint például a reszekció . A hajlamosító tényezők csökkentése vagy megszüntetése a kezelés első lépése . Ajakbalzsamok, bőrpuhító, és napvédő már támogatta a betegek túlzott expozíció a nap és a szél . Ha a hajlamosító tényezőket nem lehet azonosítani vagy kiküszöbölni, konzervatív kezelést kell folytatni, beleértve a helyi szteroidok, intralesionalis szteroidok, szisztémás antikolinerg szerek, szisztémás antihisztaminok és/vagy antibiotikumok alkalmazását . Ha a konzervatív terápia kudarcot vall, mint klinikai eseteinkben, gyakran műtéti beavatkozásra van szükség az ajak kifordításához és a kisebb nyálmirigyek gyulladásának forrásainak eltávolításához . A műtéti lehetőségek közé tartozik a kriosebészet, a vermillionectomia és / vagy a labialis nyálkahártya-Sztrippelés, amint azt stoopler et al. Ezért egyetértünk Nico et al. hogy ajakbetegségek esetén az egyetlen lyukasztó biopszia nem biztos, hogy megfelelő módszer a betegek ezen alcsoportjának pontos diagnosztizálására, valamint hogy vermilionectomia elvégzése esetén a teljes kivágott minta (soros szakaszok) gondos szövettani vizsgálata kötelező.

a CGL-ben szenvedő betegeket, különösen a mély gennyes típusú betegeket, meg kell fontolni műtéti kivágásra, és szorosan ellenőrizni kell őket a laphámsejtes carcinoma kialakulásának kockázata miatt . Ezenkívül ezeket a betegeket rendszeres nyomon követési ütemtervbe kell helyezni, hogy ellenőrizzék az esetleges gyanús klinikai változásokat, különösen akkor, ha mikroszkópián bármilyen sejt atípiát észlelnek (második eset). Emiatt eseteinket több mint egy évig (kettő és három eset) és legfeljebb öt évig (első eset) követték nyomon, klinikai változások jelei nélkül.

összefoglalva, a jelen jelentések a CGL szokatlan bemutatását képviselik diagnosztikai kihívást jelent a klinikusok számára. Az etiológiai tényezők mindkét esetben nem egyértelműek, de összehasonlították őket egy további gyermekkori aktin cheilitis esettel.

1. Carrington PR, Horn TD. Cheilitis glandularis: klinikai marker mind az üreg rosszindulatú daganatára, mind/vagy súlyos gyulladásos betegségére. 2006 J Am Acad Dermatol 54 (2): 336-7.
2. El-Hakim M, Chauvin P. orofacialis granulomatosis, amely tartós ajakduzzanatként jelentkezik: 6 új eset áttekintése. 2004 J Szóbeli Maxillofac Surg 62: 1114-17.
3. Eveson JW, Speight PM. A nyálmirigyek nem neoplasztikus elváltozásai: új entitások és diagnosztikai problémák. 2006 Jelenlegi Diagnosztikai Patológia 12: 22-30.
4. Le Alterno JC, Ferreira AMC, Martins s és mtsai. Cheilitis glandularis: szokatlan megjelenés HIV-fertőzött betegben. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95(2): 142-4.
5. Musa NJ, Suresh L, Hatton M et al. Az ajkak és a szájnyálkahártya többszörös gennyes cisztás elváltozásai: gennyes stomatitis glandularis esete. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 99: 175-9.
6. Nico MMS, Rivitti EA, Louren GmbH V. aktinikus cheilitis: a teljes vermilion szövettani vizsgálata és összehasonlítása a korábbi biopsziával. 2007 J Cutan Pathol 34:309-314.
7. Nico MS, Louren GmbH, Rivitti EA. Aktinikus cheilitis: az incisional biopsziák és a vermilionectomia hisztopatológiai aspektusainak összehasonlító vizsgálata-20 eset vizsgálata. 2005 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 100(2):196-7.
8. Rada DC, Koranda FC, Katz FS. Cheilitis glandularis: a ductalis ectasia rendellenessége. 1985 J Dermatol Surg Oncol 11:372-5.
9. Reichart P, Weigel D, Schimidt-Westhausen A és mtsai. Exfoliatív cheilitis (EC) AIDS-ben: társulás candida fertőzéssel. 1997 J Szóbeli Pathol Med 26: 290.
10. Reichart PA, Scheifele CH, Philipsen HP. Glandularis cheilitis. 2 esettanulmányok. 2002 Mund Kiefer Gesichtschir 6(4): 266-270.
11. Rogers RS III, Bekic M. az ajkak betegsége. Szemináriumok a bőrgyógyászatban és a sebészetben 1997 16(4):328-36.
12. Shah JS, Shah SG, Kubavat HJ és mtsai. Cheilitis glandularis. 1992 J Pierre Fauchard Acad 6:103-6.
13. Stoopler ET, Carrasco L, Stanton DC. Cheilitis glandularis: szokatlan kórszövettani megjelenés. 2003 Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 95: 312-7.
14. Winchester L, Scully C, Prime SS et al. Cheilitis glandularis: a felső ajkát érintő eset. 1986 Oral Surg Oral Med Oral Pathol 62: 654-6.
15. Yacobi R, Barna DA. Cheilitis glandularis: gyermekgyógyászati esetjelentés. 1989 J Am Dent Assoc 118(3): 317-8.