Bőrgyógyászat Online Folyóirat

Levél: Cerebriform intradermális nevus bemutatása, mint másodlagos cutis verticis gyrata
Javier Alcántara González MD1, Maria Teresa Truchuelo Díez MD1, Rosario Carrillo Gijón PhD2, Rosa Maria Martin Diaz MD3, Pedro Jaén Olasolo PhD1
Bőrgyógyászat Online Folyóirat 16 (12): 14

1. Bőrgyógyászati osztály, Ramon y Cajal kórház, Madrid, Spanyolország
2. Patológiai osztály, Ramon y Cajal kórház, Madrid, Spanyolország
3. Belgyógyászat, Fuenlabrada Kórház, Madrid, Spanyolország

absztrakt

a Cutis verticis gyrata ritka bőrbetegség, amelyet az agy felületére emlékeztető gerincek és barázdák jellemeznek. Meg lehet tekinteni, mint egy megnyilvánulása a különböző okok miatt, mint a cerebriform intradermális nevus. Jelentettünk egy 48 éves férfit cerebriformával és lágy redőkkel a bal parietális és temporális területeken. A szövettan magányos vagy nevus sejtek klasztereit mutatta a dermisben. A cerebriform intradermális nevus diagnózisát megerősítették.

Bevezetés

a Cutis verticis gyrata (CVG) egy ritka bőrbetegség, amelyet az agy felszínére emlékeztető bordák és barázdák jellemeznek. Általában a fejbőrön található, de más helyekről is beszámoltak, például a nyakról, a lábakról, a fenékről, a herezacskóról vagy a hátról . A Cutis verticis gyrata különféle okok megnyilvánulásának tekinthető, nem pedig egyéni betegségnek. Ennek megfelelően a CVG elsődleges és másodlagos kategóriába sorolható. Az elsődleges CVG felosztható esszenciális CVG-re, ha más rendellenességet nem azonosítanak, valamint a nem esszenciális CVG-re, amely mentális hiányhoz, agyi bénuláshoz, epilepsziához, rohamokhoz vagy szemészeti rendellenességekhez társulhat .

a CVG másodlagos formáját egy mögöttes állapot okozza, például amiloidózis, szifilisz, akromegália , myxedema, pachydermoperiostosis , neurofibroma, óriás veleszületett melanocytás nevus (GCMN) vagy cerebriform intradermális nevus (CIN) .

esettanulmány

ábra 1

1. ábra. Gerincek és barázdák enyhe alopecia a bal hemikranialis régióban

bemutatunk egy 48 éves egészséges férfit, akit a bal hemikranialis terület redundáns bőre miatt utaltak be (1.ábra). Először észrevette ezt a feltételt körülbelül 30 évvel a fodrász után történő bemutatás előtt. A beteg arról számolt be, hogy a sérülés 25 éves koráig nőtt, de azóta nem történt jelentős változás. Korábbi traumát nem jelentettek. Kórtörténete nem volt jelentős, és tagadta, hogy a családjában előfordult volna hasonló rendellenesség.

a fizikális vizsgálat számos cerebriform és puha redőt mutatott ki a fejbőr bal parietális és temporális területein. Enyhe hiperpigmentáció és alopecia figyelhető meg felettük. A laboratóriumi eredmények, beleértve a VDRL-t, a növekedési hormon szérumszintjét és a pajzsmirigy működését, mind negatívak vagy normálisak voltak. Egy bőrbiopsziás minta magányos vagy nevus sejtek klasztereit mutatta, amelyek különböző mennyiségű melanint tartalmaztak a papilláris és a mély retikuláris dermisben, anélkül, hogy junkcionális komponenst tartalmaznának (2.ábra). A lézió alján Neuroid transzformáció volt jelen (3.ábra).

2. Ábra	Ábra 3
2. Ábra. A Nevus sejtek különböző fokú pigmentációval fészkelnek, elérve a retikuláris dermis mély részeit (H&E) 3.ábra. A nevus sejtek Neuroid transzformációja a dermis mélyebb interfollikuláris területein (H& E)

a cerebriform intradermális nevus diagnózisát a klinikai és kórszövettani eredmények alapján állapították meg. A nevus nagy mérete miatt a sebészeti beavatkozást elutasították.

éves nyomon követést végeznek a lehetséges malignus transzformáció korai felismerése érdekében melanoma.

Vita

a Cerebriform intradermális nevus ritka rendellenesség, amely általában születéskor vagy korai életkorban jelentkezik. Ez a másodlagos CVG vagy pszeudo-CVG ritka oka. A Cerebriform intradermális nevus aszimmetrikus, bőrszínű vagy enyhén pigmentált daganatként jelenik meg, amely általában a fejbőr parietális vagy occipitális területein lokalizálódik. Az évek során a nevus lassan növekszik és egyre hangsúlyosabbá válik. A terhesség, a műtéti feltárás és a hormonális aktivitás összefüggésbe hozható ezen elváltozások növekedésével. A cerebriform intradermális nevussal eddig nem társultak szisztémás betegségek .

a szövettani vizsgálat intradermális nevus sejteket mutat a dermis teljes vastagságában. A nevus sejtek fészkei jól körülhatárolhatók vagy szabálytalanok lehetnek. A neuroid transzformáció jelen lehet a sérülés mélyebb részeiben megnövekedett kollagénszálakkal. A szőrtüszők normálisak vagy atrófiásak lehetnek.

Cerebriform intradermális nevus és óriás veleszületett melanocytás nevus úgy gondolják, hogy a kapcsolódó feltételek egyes szerzők. Hasonló kórszövettani jellemzőkkel rendelkeznek, de számos különbségük van. Az Óriás veleszületett melanocytás nevus intenzív pigmentációval, megnövekedett számú szőrtüszővel és gyakori nevus sejtfészkekkel rendelkezik a dermoepidermális csomópontban, míg a cerebriform intradermális nevus általában enyhén vagy nem pigmentált elváltozás, hiányzik vagy ritka szőrtüszők, és nem gyakori junkcionális aktivitás .

óriás cerebriform nevus esetében nem gyakori melanoma progressziót jelentettek . A sebészeti kivágást és a plasztikai rekonstrukciót gyakran végzik a rosszindulatú transzformáció kockázata és esztétikai okok miatt. Ha ezek nem lehetségesek, a szoros nyomon követés kötelező.

a Neurokután melanózis egy ritka veleszületett szindróma, amelyet a nagy vagy többszörös veleszületett melanocita nevi, valamint a központi idegrendszer jóindulatú vagy rosszindulatú melanocita daganatainak kialakulása jellemez . Az élet első 2 évében a neurológiai megnyilvánulások a betegek 58% – ánál fordulnak elő, de az élet második évtizede után nem gyakoriak (a betegek 8% – a) . A tüneti neurokután melanózis kimenetele nagyon gyenge, és nincs hatékony kezelés. A Cerebriform intradermális nevus az Óriás veleszületett melanocitikus nevushoz kapcsolódik. A cerebriform intradermális nevusban szenvedő betegeknél azonban a neurokután melanózis kockázatát még nem állapították meg.

a neurológiai tünetek hiánya és a beteg kora, a hatékony kezelés hiánya, valamint a cerebriform intradermális nevus és a neurocutan melanosis közötti ismeretlen kapcsolat miatt nem tartottuk szükségesnek mágneses rezonancia képalkotó vizsgálat elvégzését.

1. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermális nevus. Pediatr Dermatol. 2007 Márc-Ápr;24(2): 141-3.
2. Quaedvlieg PJ, Frank J, Vermeulen AH, Toonstra J, van Neer FJ. Óriás ceribriform intradermális nevus az újszülött hátán. Pediatr Dermatol. 2008 Jan-Febr;25(1):43-6.
3. Larsen F, Birchall N. Cutis verticis gyrata: három különböző etiológiájú eset, amelyek bemutatják az osztályozási rendszert. Ausztrália J Dermatol. 2007. május; 48(2): 91-4.
4. Al-Bedaia M, Al-Khenaizan AS. Az akromegália cutis verticis gyrata néven jelenik meg. Int J Dermatol. 2008 febr.; 47(2): 164.
5. Thappa DM, Sethuraman G, Kumar GR, Elangovan S. elsődleges pachydermoperiostosis: esettanulmány. J Dermatol. 2000 febr;27(2): 106-9.
6. van Geest AJ, Berretty PJ, Klinkhamer PJ, Neumann HA. Cerebriform intradermális naevus (a másodlagos cutis verticis gyrata ritka formája). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002 szept.; 16(5): 529-31.
7. Yazici AC, Ikizoglu G, Baz K, Polat A, Ustunsoy D. Cerebriform intradermális nevus. Gyermekgyógyászati Dermatol. 2007 Márc-Ápr;24 (2): 141-3.
8. Hamm JC, Argenta LC. Óriás cerebriform intradermális nevus. Ann Plast Surg. 1987 Július;19 (1): 84-8.
9. Lasser AE. Intradermális cerebriform nevus. Gyermekgyógyászati Dermatol. 1983 július;1(1): 42-4.
10. Kadonaga JN, Frieden IJ. Neurokután melanózis: az irodalom meghatározása és áttekintése. J Am Acad Dermatol. 1991 Május; 24(5 Pt 1): 747-55.
11. Covarrubias ER, L. A., H. A., H. A., H. A., H. A., H. A., H. A., H. A., H. A., H. Neurokután melanózis. Klinikai eset bemutatása, klinikai és radiológiai jellemzők. Bol Med Hosp Csecsemő Mex. 2006 Márc-Ápr;63: 122-128.