Az ANCA státusz következményei Churg-Strauss-szindrómában / mellkasban

a Churg-Strauss-szindróma egy kis ér vasculitis, amely antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel (ANCA) társul a betegek jelentős részében. Ebben a vizsgálatban a Churg-Strauss-szindrómában szenvedő betegek Anca státusához viszonyított klinikai és szövettani jellemzőinek keresztmetszeti analízisét végezték.

112 betegből álló kohortot választottak ki, akiket multicentrikus kezelési vizsgálatokba vontak be. Churg-Strauss-szindrómát diagnosztizáltak a jelenlegi osztályozás alapján, és 75 évesnél fiatalabbak voltak. Az ANCA jelenlétét közvetett immunfluoreszcenciával detektálták 43 betegnél (38%), akik közül 39-ben perinukleáris típusú ANCA (p-ANCA) volt.

az ANCA-ban szenvedő betegeknél nagyobb gyakorisággal fordult elő a vese érintettsége (35% v 4%) és a perifériás neuropathia (84% v 65%), mint az ANCA-val nem rendelkezőknél. Ezenkívül a vasculitist gyakrabban figyelték meg az ANCA pozitív betegek biopsziás mintáiban (79% v 39%). Másrészt az ANCA nélküli betegeknél nagyobb valószínűséggel volt láz (55% v 30%) és szívbetegség (49% v 12%). A vizsgálat egyik korlátja az volt, hogy a kezdetben ANCA-negatív betegeket nem vizsgálták újra.

a szerzők feltételezik a Churg-Strauss-szindróma két fenotípusának jelenlétét az ANCA státusz alapján. Arra a következtetésre jutnak, hogy ez utóbbi tükrözi a betegség mögöttes patofiziológiáját, az ANCA jelenléte elősegíti az egyes szerveket érintő vasculitis valószínűségét. További munkára van szükség annak meghatározásához, hogy ezek a megállapítások milyen hatással lehetnek a kezelésre.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.