az akromatikus ‘filozófiai zombi’, az agyi Achromatopsia szindróma színes Anopsognosiával

absztrakt

egy tartós agyi achromatopsia-ban szenvedő beteget írunk le, amely kétoldalú okklitális stroke után következik be. A vak színfelismerést számítógépes kísérleti paradigmával értékelték, és a beteg vizuális százalékos skálán számolt be a válasz pontosságába vetett bizalom mértékéről. A színfelismerés pontos volt, és a véletlen felett volt (Fisher ‘ s exact test, p

6013 S. Karger AG, Basel

Bevezetés

a látás és a látás tudatosítása megköveteli mind az ép vizuális érzékelést, mind magának az észlelésnek a megfelelő betekintését. A központi akromatopsziában (színvakságban) szenvedő betegek a színterület (V4 és a ventrális occipitalis kéreg kapcsolódó vizuális területei ) károsodása után nem látják a színeket, és hogy a külvilág teljesen fekete-fehérnek vagy szürke tónusúnak tűnik számukra, különböző fényerővel .

a Vaklátás egyfajta maradék látás az elsődleges vizuális (striate) kéreg elváltozásaiban szenvedő betegeknél . A vakok képesek előrejelzéseket tenni, a véletlen feletti szinteken, a vakmezők alakjára, helyére, színére, mozgására vagy a vizuális ingerek összegzésére .

néhány beteg figyelemre méltóan pontos észlelési ítéleteket mutat annak ellenére, hogy nincs észlelés, ezt az állapotot agnosopsia (látás nélküli tudás) vagy saját definíciónk szerint anopsognosia (nem tudni a látásról; az anopsognosia kifejezést a szerkesztő javasolta, J. Bogousslavsky). A vaklátási állapottól eltérően (ahol általában a beteg teljesen nincs tisztában a bemutatott ingerekkel), az agnosopsia vagy az anopsognosia olyan állapotra utal, amelyben a betegek valamilyen tudatos maradék tudatossággal rendelkeznek a bemutatott ingerekről, bár ragaszkodnak ahhoz, hogy ne tapasztalják meg őket, ahogy állítólag normális embereknél történik .

beszámolunk egy központi achromatopsiában szenvedő beteg esetéről, amely a színes anopsognosia jellemzőit mutatja. Célul tűztük ki a vak színfelismerés jelenlétének és a páciens színfelismerésben való megbízhatóságának vizsgálatát, függetlenül a neurofiziológiai mechanizmusoktól.

esettanulmány

egy 48 éves jobbkezes Férfit (A. J.) egy 6 cm átmérőjű bal szaglóhorony meningioma műtéti eltávolításának vetettek alá, amely abulia és egyoldalú anosmia formájában jelentkezett. 24 órával a műtét után a beteg állapota romlott a kiterjesztett frontális vérzés következtében. A hematoma tömeghatást, intrakraniális hipertóniát és kétoldali stroke-ot okozott a hátsó agyi artériában (PCA). A hematoma evakuálására kétoldalú frontális kraniotómiát hajtottak végre.

egy évvel később a beteget részleges komplex epilepszia miatt engedték be a neurológiai osztályba, amelyet sikeresen kezeltek karbamazepinnel. A. J. arról számolt be, hogy a neurológiai deficit sok hónapig stabil volt. A stroke akut fázisa óta A. J. fő panasza színtelen látás volt. Az MRI kétoldali krónikus frontális elváltozásokat mutatott (a meningioma eltávolításával és vérzéssel kapcsolatban), valamint a krónikus bilaterális ischaemiás temporális-occipitalis elváltozásokat a PCA területeken (bal oldalon szembetűnőbb) (ábra. 1).

a neurológiai vizsgálat normális látásélességet mutatott, jobb felső quadranopsia és nincs más lateralizációs jel. Standardizált neuropszichológiai értékelés (a Dysexecutive szindróma viselkedési értékelése, frontális értékelési elem, Stroop teszt, szó folyékonyság, Nyomvonalkészítési teszt, mindennapi figyelem tesztje, Rey-Osterrieth auditív verbális tanulási teszt, Rey komplex ábra teszt, Boston diagnosztikai afázia vizsgálat, Órarajzolási teszt, Hooper vizuális felismerési teszt, vizuális tárgy és Térérzékelési elem) a dysexecutive szindróma enyhe viselkedési és kognitív jeleit tárta fel (apátia, impulzivitás, csökkent mentális sebesség, rugalmasság és munkamemória, fonológiai és kategorikus csökkenés fluenciák), mérsékelt anterográd verbális és vizuális memóriahiány (megtartott válaszokkal a jelekre), enyhe anomia (kifejezettebb a tulajdonneveken), vizuális apperceptív agnosia jelei (a formák, tárgyak és arcok kíméletlen felismerésével) és achromatopsia.

a központi achromatopsia diagnózisát a Farnsworth-Munsell 100 színárnyalatú klinikai teszt során megerősítették , amely felméri a furcsa színű tapasz kiválasztásának képességét, amely különböző színű ekvilumináns árnyalatokba ágyazódik. A. J.a Farnsworth-teszt pontszáma 1171 volt, ami jóval meghaladja a 95% – os 100-as konfidenciaszintet 48 éves korban , ami arra utal, hogy a színrendelés során véletlenszerűen teljesített.

azonban, amint azt az agyi akromatopsziával kapcsolatban általában beszámolták , A. J. képes volt olvasni Ishihara pszeudoizokromatikus lemezeket, mentális és szemantikai színes képeket végezni, és megnevezni a színeket leírás vagy prototípusos tárgyak és rajzok látása alapján. Arra törekedtünk, hogy felmérjük, hogy a teljes színtelen látás feltételezése ellenére A. J. öntudatlan színérzékelést mutatott-e.

kísérlet

egy 17 hüvelykes számítógép képernyőjének közepén (200 cd/m2 fényerő, 350:1 kontrasztarány) négy különböző ülésen, fehér alapon A. J. 550 teljesen színes, 12 cm átmérőjű kört nézett meg (50 a következő színek mindegyikéhez: fehér, fekete, kék, barna, zöld, szürke, narancs, rózsaszín, piros, ibolya, sárga). A színeket nem hasonlították össze a fényerővel. Minden kör véletlenszerűen jelent meg egyenként a beteg válasza után, rögzített határidők nélkül.

minden körre A. J. a válaszát egy panelen adta meg, jelezve a tizenegy szín egyik írott nevét. Minden inger esetében a páciensnek függőleges vizuális százalékos skálán kellett jelentenie a válasz pontosságába vetett bizalom mértékét (0 = nincs bizalom 100 = teljes bizalom vagy abszolút bizonyosság).

eredmények

bár A. J. tagadta, hogy színeket vagy színező tónusokat látna az összes ingerre az összes ülés során, számos helyes választ adott, amelyek jelentősen meghaladták az esélyt (1.táblázat). A p értéket Fisher pontos tesztjével (egyfarkú) számítottuk ki a véletlenszerű válasz valószínűségével szemben (azaz 1/11 = 9%). A. J. válaszainak pontosságába vetett bizalma jelentős korrelációt mutatott (Spearman rangsor-korreláció) az elismerési pontszámokkal (1.táblázat). A hibaelemzés nem tette lehetővé számunkra, hogy a különböző színek felismerési mintáit különítsük el.

megbeszélés

jelentjük az agyi achromatopsia beteg esetét kétoldalú ventrális occipitalis stroke után (beleértve a bal agyfélteke fusiform gyrus színterületét). Ez a beteg, bár tagadta a színérzékelést, jó pontossággal képes volt felismerni több színt, sokkal jelentősebben, mint amit puszta véletlen elvár. Nem tudjuk megmondani, hogy a tudattalan észlelés mögött milyen neurofiziológiai mechanizmusok állnak, és hogy az ingerek fénysűrűségi különbségei szerepet játszottak-e a színfelismerésben. Minden beteg érvelése és a Farnsworth-Munsell 100 színárnyalatú klinikai teszt nagyrészt elégtelen teljesítménye ellenére még nem lehetünk teljesen biztosak abban, hogy a beteg nem tartotta meg a színérzékelést, ahogy állította.

úgy tűnik azonban, hogy a beteg állapota definíciónk szerint megfelel az agnosopsia (látás ismerete nélkül) vagy az anopsognosia (látás ismerete nélkül) formájának. Így még akkor is, ha jelentős bizalmat mutatott a színfelismerés pontosságában, arról számolt be, hogy hiányzik a színek szubjektív univerzális mentális állapota (az úgynevezett qualia), amelyben a piros szín piros.

esetünk emlékeztet a filozófiai zombi (p-zombi) klasszikus leírására , egy hipotetikus nem emberi lényre, akinek viselkedése megkülönböztethetetlen a normális ember viselkedésétől, kivéve a tudatos tapasztalat hiányát. Amikor egy p-zombi szembesül a ‘piros’ színnel, nem rendelkezik a ‘vörösség’ tapasztalatával, hanem pontosan úgy viselkedik, mintha vöröset látna. Egy képzeletbeli, hasonló viselkedésű, nem hiszterikus emberi lényt a filozófiai vitákban szuper-vakfigyelőként határoztak meg .

a ‘P-zombie’ vagy ‘super-blindsighter’ fenomenológiát kísérletileg reprodukálták normál alanyokban transzkranialis mágneses stimulációval (TMS), amelyet a látókéreg felett alkalmaztak . A TMS közvetlenül a vizuális inger bemutatása után ideiglenesen megzavarja a látókéreg működését azáltal, hogy megakadályozza a vizuális bemeneteket a vizuális tudatosság elérésében. Az érzékszervi tudatosság hiánya ellenére azonban a vak mezőben megjelenő ingerek színének és egyéb aspektusainak észlelésére szolgáló figyelemre méltó képességek megtarthatók a TMS stimulációval .

humán és állatkísérletekből származó konvergens adatok arra utalnak, hogy a vaklátás a látási folyamat legkorábbi szakaszában a szubkortikális retinotektális (pl. superior colliculi) neuronális vetületek és geniculate kapcsolatok az extra-striate corticalis occipitalis és parietális területekhez (dorsalis stream), amelyek részt vesznek a mozgás irányításában. Más tanulmányok felvetették a megkímélt elsődleges látókéreg kompenzációs feldolgozásának szerepét, vagy a színvaklátás esetében megkímélte az egyszerű inger jellemzők felismerésének képességét (fénysűrűségként).

a p-zombik és a szupervakítók elméleti létezése gyakran előrehaladt az elme-test probléma filozófiai vitáiban, általában a behaviorizmus formáival szemben, hogy támogassa a szubjektív tapasztalat szerepét a megfigyelhető viselkedéssel szemben .

azonban az agyi elváltozásokban és anopsognosiában szenvedő betegek jelensége éppen ellenkezőleg, szilárd bizonyítékot szolgáltat az elme fizikai elméleteinek elképzelhetőségére annak érdekében, hogy megmagyarázza azokat a szubjektív ‘érzéken kívüli’ tapasztalatokat, amelyek nem magyarázhatók vagy áteresztőek a tudó én számára.

a jövőben a funkcionális neuroimaging vizsgálatokat kifejezetten a színvaklátásban vagy anopsognosiában szenvedő betegek kivételes eseteire kell megtervezni. Ad hoc kísérleti vizuális felismerési paradigmák, amelyek az agyterületek aktiválására/deaktiválására összpontosítanak a páciens viselkedési teljesítményekben való bizalmának mértéke szerint, további nyomokat adhatnak a qualia szubjektív és tudattalan fenomenológiájához a vizuális tudatosság és az én általános tudata területén.

közzétételi nyilatkozat

a szerzők kijelentik, hogy a leírt mű korábban nem jelent meg, hogy máshol nem szándékozik publikálni, hogy közzétételét minden társszerző jóváhagyta, és hogy az ábrákat, táblázatokat vagy szövegrészeket még nem tették közzé máshol.

szerző kapcsolatok

cikk / Kiadvány részletei

nyílt hozzáférésű licenc / gyógyszeradagolás / jogi nyilatkozat

nyílt hozzáférésű licenc: ez egy nyílt hozzáférésű cikk, amelyet a Creative Commons Attribution-NonCommercial 3.0 Unported license (CC BY-NC) (www.karger.com/OA-license), csak a cikk online változatára vonatkozik. A forgalmazás csak nem kereskedelmi célokra engedélyezett.
Gyógyszer Adagolás: A szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak biztosítására, hogy a jelen szövegben szereplő gyógyszerkiválasztás és-adagolás összhangban legyen a közzététel időpontjában érvényes ajánlásokkal és gyakorlattal. Tekintettel azonban a folyamatban lévő kutatásokra, a kormányzati rendeletek változásaira, valamint a gyógyszeres terápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos állandó információáramlásra, az olvasót arra ösztönzik, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját az indikációk és az adagolás változásaira, valamint a figyelmeztetésekre és óvintézkedésekre. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer egy új és / vagy ritkán alkalmazott gyógyszer.
jogi nyilatkozat: A jelen kiadványban szereplő nyilatkozatok, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzőké és közreműködőké, nem pedig a kiadóké és a szerkesztőké. A reklámok és/vagy termékhivatkozások megjelenése a kiadványban nem jelenti a reklámozott termékek vagy szolgáltatások szavatosságát, jóváhagyását vagy jóváhagyását, illetve azok hatékonyságát, minőségét vagy biztonságát. A kiadó és a szerkesztő(k) kizárják a felelősséget a tartalomban vagy a hirdetésekben hivatkozott ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből származó személyek vagy vagyontárgyak bármilyen sérüléséért.