Vita
a kapilláris rendellenességek vagy az agy telangiectasiáinak valódi előfordulását nehéz felismerni, mert a legtöbb valószínűleg klinikailag tünetmentes. A boncolási sorozat becslései szerint ezek nem ritkák, az összes központi idegrendszeri érrendszeri rendellenesség körülbelül 16-20% – át képviselik (6). A kapilláris rendellenességek a kitágult kapillárisok szövettanilag jóindulatú gyűjteményeit képviselik, amelyek a normál agyi parenchyma (1). Az agy érintettségének területe általában kicsi, több millimétertől 2 centiméterig terjed (2, 4). Az érintettség gyakori helyszínei a pons, az agyféltekék és a gerincvelő (1, 4).
a kapilláris rendellenességekkel kapcsolatos klinikai tünetek változóak, bár általában nyugalmi elváltozásoknak tekintik őket, amelyek időnként fejfájással, zavartsággal, gyengeséggel, szédüléssel, vizuális változásokkal, szédüléssel, fülzúgással vagy rohamokkal járnak (2, 4). A tünetek pontos oka gyakran nem ismert, mert csak ritkán számoltak be kapilláris telangiectasia-ból kialakuló apoplektikus vérzésről (7). Ritkán a vérzés lehet a kapilláris rendellenesség kezdeti bemutatása (6, 7). A képalkotó vizsgálatok során a vérzés kimutatásának azonnal meg kell fontolnia egy együtt létező elváltozást (pl. kavernás malformáció), vagy jelezheti a lézió “vegyes” formáját (3, 8). A telangiectasias progresszív tüneteiről szóló jelentések hiányoznak az irodalomban.
alkalmanként úgynevezett “progresszív telangiectasias” eseteket írtak le, bár ezek mind a dermális elváltozásokra jellemzőek (9). Tudomásunk szerint nincsenek olyan esetek, amikor az agy tiszta telangiectasiája agresszív vagy progresszív klinikai lefolyással járna. A kapilláris rendellenesség agresszív klinikai viselkedésének oka bizonytalan, bár előzetes vizsgálatok alapján néhány mechanizmus lehetséges. Mint más agyi érrendszeri rendellenességeknél, apoplektikus vagy visszatérő mikroszkópos vérzés léphet fel a szomszédos agyi parenchyma területén, mind elsődleges, mind másodlagos neuronális sérülést okozva. Vérmedence eltolódása vagy esetleg valódi arteriovenosus tolatás kapilláris telangiectasia útján is előfordulhat (3), helyi vagy regionális zavarokat okozva az agyi perfúzióban (8). Az ilyen zavarok ischaemiás sérüléshez vezethetnek. Mivel ebben az esetben nem figyeltek meg vérzésre utaló durva vagy mikroszkopikus bizonyítékot, feltételezzük, hogy ennek a rendellenességnek a kiterjedt jellege regionális hemodinamikai változásokat idézhetett elő az agytörzsben. Ezek a változások vezethettek a” lopni ” jelenséghez, amely végül az agytörzs krónikus ischaemiás sérüléséhez és esetleg rohamaktivitáshoz vezetett.
az agyi kapilláris rendellenességek diagnosztizálása ma már lehetséges MR képalkotással. A szakirodalom áttekintése az MR jellemzőinek jelentős következetlenségét tárja fel. Lee et al (4) arról számolt be, hogy sorozatuk legtöbb elváltozása nem volt kimutatható mind a T1 -, mind a T2-súlyozott képeken, de következetesen a gradiens-echo képeken a jelintenzitás kifejezett veszteségének régióiként azonosították, amelyeket elengedhetetlennek tartottak a diagnózis felállításához. Sajnos ebben az esetben nem kaptak gradiens-echo képeket. A Lee sorozat összes kapilláris rendellenessége enyhe kontrasztjavulást mutatott. Barr et al (2) enyhe T2 hiperintenzitást és kontrasztjavítást jelentett a sorozatuk leggyakoribb megállapításaként; A T1 hipointenzitás vagy a T1 és T2 izointenzitás nem gyakori megjelenések voltak. A gradiens-echo képek hasznosak voltak a lézió ábrázolásában azokban az esetekben, amikor a hagyományos T1 – és T2-súlyozott felvételeken nem voltak szignál rendellenességek. Rigamonti et al (5) korábbi munkájában agyi telangiectasias gyanúja merült fel az MR képalkotáson, mint “túlnyomórészt csökkent jelintenzitás.”Az alkalmazott képalkotó paramétereket azonban nem írták le. A kapilláris rendellenességek jelentett megjelenésének jelentős változékonyságának fényében az MR képalkotás során véleményünk szerint ezeknek az elváltozásoknak valójában nincsenek” klasszikus ” vagy tipikus jellemzői, amelyek patognomikusnak tekinthetők.
a középagy, a pons és a medulla szokatlanul kiterjedt érintettsége drámai kékes elszíneződést okozott a bruttó vizsgálat során, amely felületesen krónikus vérzésre hasonlított (2a.ábra). Ezeket az elszíneződési régiókat mikroszkópos analízissel kimutatták, hogy vért tartalmazó kitágult erek, extravazáció vagy hemosiderin lerakódás bizonyítéka nélkül. Ezek az eredmények legalább részben megmagyarázzák, hogy miért volt viszonylag kevés abnormális alacsony jelintenzitás megfigyelhető a hosszú TR képsorozatokon az érintett agytörzs nagy részében.
a rendellenességet a legpontosabban a gadolíniummal feljavított képeken határozták meg, feltárva az agytörzs diffúz mintáját. Ez korrelált a bruttó és mikroszkópos kórszövettani vizsgálatokkal, amelyek az agytörzs kiterjedt érintettségét mutatták az alsó colliculi szintjétől a felső medulla szintjéig. A javulás intenzitása bizonyos szinteken változó volt, ami tükrözheti az abnormális érrendszer relatív sűrűségét az érintett parenchyma.
az ebben az esetben megfigyelt rendellenességek kiterjedt fokozódása nem meglepő, figyelembe véve az agytörzs érintettségének nagyságát. Feltételezzük, hogy ennek a rendellenességnek viszonylag alacsony volt az áramlása, lehetővé téve a kontrasztanyag megjelenítését az intravaszkuláris rekeszben. Ezt tovább támogatta a megfigyelhető áramlási üregek hiánya a nem fokozott szekvenciákon. Valószínű, hogy a jól meghatározott fokozás régiói tükrözik a rendellenesség “vaszkuláris vérkészletét”. Ami a rosszul definiált javításokat (azaz a “kefe szegély” megjelenését) illeti, nem biztos, hogy mi a felelős ennek a megállapításnak.
érdekes módon az érintett agytörzs nagy területein úgy tűnt, hogy nincs észrevehető jel rendellenesség sem a rövid, sem a hosszú TR képalkotó szekvenciákon. Ez alól kivételt képeztek az alacsony jelintenzitású ovális alakú régiók a pontomesencephalicus csomópont középső és bal oldali anterolaterális részein (1b ábra), valamint a bal pontomedulláris csomóponton belül. Abnormális fokális magas szignálintenzitást is észleltek az alsó oliváris mag és a piramisok régiójában (1C ábra). Sajnos nincs egyértelmű kórszövettani lelet, akár bruttó, akár mikroszkopikus, kifejezetten Korrelált ezekkel a képalkotó eredményekkel.
feltételezzük, hogy a T2 hiperintenzitás fókusza a pontomedulláris csomóponton belül, amely magában foglalja a bal ventrális agytörzset és az oliváris magokat, az intracelluláris oxihemoglobin viszonylag magas koncentrációját eredményezheti az érrendszerekben, akár önmagában, akár a környező gliózissal kombinálva. A T2 hipointenzitás fókusza a pontomesencephalic junction és a rostral pons között egy másik mechanizmussal magyarázható. A hisztopatológiai minták fókuszos kalciumlerakódásokat mutattak ezen a helyen, amely a hipointenzitás fókuszaként jelenhet meg a T2-súlyozott MR képeken. Alternatív megoldásként lehetséges, hogy a T2 hipointenzitás a dezoxihemoglobin megnövekedett szintjének volt köszönhető. A hemoglobin ezen formája magasabb koncentrációban található meg az oxihemoglobinhoz képest alacsony oxigéntartalmú környezetben, például a regionális oligémia (10-12) területein. Bár ebben az esetben gradiens-visszhang képeket nem kaptunk, véleményünk szerint az a jelentős mennyiségű dezoxihemoglobin, amely egy ilyen méretű rendellenességen belül lett volna, elegendő lett volna a figyelemre méltó T2 rövidüléshez.
egyértelmű, hogy a jelváltozás fokális régiói nagymértékben aránytalanok voltak a teljes elváltozás méretéhez képest, amelyet kontrasztjavítás jellemez, ami az áramlási jellemzőkkel és az ebből eredő mikrocirkulációs fiziológiával magyarázható. Valószínű, hogy ez az intravaszkuláris kontrasztanyag vizualizációjának következménye volt a kapilláris rendellenesség viszonylag lassan folyó ereiben (10).
a rendellenességen belül két fókuszrégiónak eltérő áramlási körülményei lehetnek a többitől, ami következésképpen a jel intenzitásának megváltozását eredményezte a nem fokozott képalkotáson. A bal oldali pontomesencephalicus csomópontban hosszú TR szekvenciákon észlelt alacsony jelintenzitás tekintetében lehetséges, hogy csökkent a véráramlás, ami stagnálást és hemoglobin deszaturációt eredményezett. Elegendő mennyiségű dezoxihemoglobin jelenléte okozhatta a megfigyelt T2 rövidülést. Ami a pontomedulláris csomópont abnormálisan fokális nagy intenzitását illeti, lehetséges, hogy viszonylag nagyobb volt a telangiectasias sűrűsége, hasonló véráramlással a rendellenesség szomszédos régióihoz, ami viszonylag magasabb oxihemoglobin koncentrációt és magas jelintenzitás-változásokat eredményezett a T2-súlyozott képeken.
összefoglalva, úgy gondoljuk, hogy ez az eset a kapilláris rendellenesség (telangiectasia) rendkívül szokatlan formáját képviseli mind klinikai, mind képalkotó szempontból. Elképzelhető, hogy a kiterjedt agytörzs érintettsége jelentős változásokat eredményezett a helyi agyi hemodinamikában, ami perfúziós “lopási” jelenséget eredményezett, amely végül másodlagos ischaemiás agytörzs sérüléshez, kevésbé valószínű rohamokhoz vezetett. Ezeket a hemodinamikai elváltozásokat legalább részben alátámasztják MR képalkotó vizsgálatok és kórszövettani leletek. A differenciáldiagnózis során kapilláris rendellenességet kell figyelembe venni, ha az agy földrajzi javulásának területei a standard spin-echo MR képalkotó szekvenciák változatos jelváltozásaival összefüggésben fordulnak elő.