egy 32 éves G2P1001-et ikrekkel diagnosztizáltak a szülésznő irodájában végzett kezdeti ultrahang (U/S) vizsgálat során 12 hetes terhesség alatt. A következő U/S vizsgálat során, amelyet a 20. hétre terveztek a magzati anatómia értékelésére, az ikrek között nem volt elválasztó membrán, és monoamniotikus terhesség gyanúja merült fel. Anyai-magzati orvosi konzultációt kértek, majd monokorionos-diamniotikus terhességet diagnosztizáltak-amelyet súlyos iker-iker transzfúziós szindróma (TTTS) bonyolított.
mennyire gyakoriak az ikerterhességek, és hogyan keletkeznek monochorionos és dichorionos ikrek?
a Centers for Disease Control and Prevention adatai alapján az ikrek száma majdnem megduplázódott 1980 és 2009 között, 18,9-ről 33,2-re nőtt 1000 születésenként.1 2005 óta a növekedés évente kevesebb mint 1% – ra lassult. Ennek eredményeként azonban, ikrek elszámolni kevesebb, mint 1 53 terhességek szállított az Egyesült Államokban 1980-ban, de most teszik ki 1: 30. A növekedés körülbelül egyharmada az anya fogamzáskor növekvő életkorának köszönhető, a fennmaradó részt pedig másodlagosnak tartják az asszisztált reprodukciós technológia széles körű elérhetőségének és használatának.
dizygotikus ikerterhesség esetén 2 petesejt 2 spermával történő megtermékenyítése dichorionos (DC) és diamniotikus (DA) terhességet eredményez. A monozigóta ikerterhességek körülbelül 25% – ában a morula hasadása a fogantatástól számított 4 napon belül “azonos ikreket” eredményez, amelyek szintén DC és DA, külön placentális tömeggel (1.ábra). A monozigóta ikerterhesség fennmaradó 75% – ában a fejlettebb blasztociszta hasadása a fogamzás után 4-8 nappal monokorionos, diamniotikus (MC, DA) membránokat és egyetlen placenta tömeget eredményez (1.ábra).
a fogamzás után 8 és 12 nap közötti hasadás az ikrek kevesebb mint 1% – ánál fordul elő, és monokorionos monoamnionos (MC, MA) terhességet eredményez. Hasítás túl 12 nappal a fogamzás után, ami szerencsére ritka, sziámi ikreket eredményezhet.
miért fontos a korionicitás meghatározása?
az MC ikrek fokozott kockázattal járnak a DC ikrekhez képest, és ezek a kockázatok szorosabb megfigyelést tesznek szükségessé. Egy nagy iker kohorsz vizsgálatban a perinatális halálozási arány több mint kétszeresére nőtt az MC-ben a DC ikrekhez képest.2 ezt túlnyomórészt befolyásolta az MC ikrek magzati pusztulásának jelentős növekedése, 7,6%, szemben az 1,6% – kal. Az újszülöttek teljes morbiditása szintén nőtt az MC ikreknél
DC társaikhoz képest. Az MC ikrek számos egyedi szövődménye hozzájárul ezekhez a különbségekhez:
1. Iker-iker transzfúziós szindróma
iker-vaszkuláris anasztomózisok gyakorlatilag minden MC placentában jelen vannak. Az MC ikreknél a transzplacentális kapcsolatok közötti áramlás egyensúlyhiánya térfogat-és endokrin változásokhoz vezethet, amelyek TTTS néven ismert polihidramnion/oligohidramnion szekvenciát eredményeznek. Ez az állapot az MC ikerterhességek 8-10% – át bonyolítja, és általában a második trimeszterben jelentkezik.3 A TTTS az összes perinatális halálozás több mint egyharmadát teszi ki MC terhességekben.2 súlyos esetekben a kezelés nélküli perinatális mortalitás 70-100%. A legtöbb szakértő úgy véli, hogy a placenta anasztomózisainak fetoszkópos lézeres fotokoagulációja a legjobb elérhető megközelítés a súlyos TTTS kezelésére 26 hétnél rövidebb terhesség alatt.3 Ezt az eljárást 50-70% – os perinatális túléléssel társították súlyos betegségben szenvedőknél. A betegség korai felismerése megfelelő kezeléshez vezethet és javíthatja a perinatális eredményeket.4
2. Intrauterin növekedési restrikció
az intrauterin növekedési restrikció (IUGR) prevalenciája a DC ikreknél 26%, Az MC ikreknél pedig 46% volt.5 a Monochorionicitás növeli az IUGR általános kockázatát ikerterhességekben a placenta aránytalan megosztása miatt. Az egyik prospektív sorozatban a szelektív IUGR, amelyet TTTS hiányában legalább 25% – os születési súlyú diszkordanciaként határoztak meg, az MC terhességek körülbelül 15% – át bonyolította, és 5-10% – os perinatális mortalitással társult.6 a kezelési lehetőségek a szelektív megszakítástól a szigorú szülés előtti felügyeletig és a korai szülés mérlegeléséig terjednek, a diagnózis idején a gesztációs kortól, a növekedési károsodás súlyosságától és a beteg preferenciájától függően.
különösen fontos a chorionicitás megállapítása a szelektív termináció mérlegelése előtt. Szelektív megszüntetés végezhető intrakardiális kálium-klorid injekcióval, ha a terhesség DC. Ha azonban a terhesség MC, akkor szelektív megszakítást kell végezni rádiófrekvenciás ablációval vagy köldökzsinór elzáródással.
3. Co-twin demise és neurodevelopmental morbiditás egyetlen magzati halál után
az MC ikerterhesség egyik magzatának halálával a vascularis intraplacentalis kapcsolatok jelentős perinatális kockázatot jelenthetnek a co-twin számára. Egy nemrégiben készült metaanalízisben 1 iker halálát Társ-iker pusztulással társították az MC terhesség 15% – ában, a DC terhesség 3% – ában.7 Hasonlóképpen, a társ-iker halálát követő neurológiai morbiditás előfordulása 26% volt az MC terhességekben, szemben a DC terhesség 2% – ával. Korábban úgy gondolták, hogy kapcsolatban áll a tromboplasztinszerű anyagok átjutásával az iker halála után, a szélesebb körben elfogadott elmélet szerint az akut hipotenzió a kezdeti haldokló magzatban “mosogató” jelenséget eredményez.8 a normál Társ-iker akut kivérzése halálát vagy túlélését eredményezi neurológiai következményekkel. Így az azonnali vagy kialakuló szülés nem biztosít előnyt a túlélő magzatnak ikertestvére halála után MC ikerterhességben.
4. Monoamniotikus ikrek
bár az MA ikrek csak 0-at tartalmaznak.Az ikerterhességek 3% – A (1.ábra) különösen nagy kockázatnak van kitéve. Történelmileg az ma ikreket az esetek 80% – ában társították perinatális mortalitással, elsősorban a köldökzsinór összefonódásával összefüggésben.9 még a legutóbbi sorozatokban is a perinatális halálozási arány körülbelül 15%. A magzati halál elkerülése érdekében számos szerző megvitatta a fekvőbeteg-kezelés szerepét már 24-28 héten keresztül, szteroid adagolással a magzati tüdő érettségéhez, a napi magzati megfigyeléshez, a magzati növekedés soros értékeléséhez és a 32-34 hét közötti szállításhoz.9-11 ezeknek a terhességeknek az optimális kezelését azonban még véglegesen meg kell határozni, ezért ajánlott az anya-magzati orvos szakorvosával való együttes kezelés.
5. Iker anaemia-polycythemia szekvencia
a krónikus fetofetális transzfúzió egyik formája, amelyet iker anaemia-polycythemia szekvencia (TAPS) spontán módon fordulhat elő az MC ikerterhességek legfeljebb 5% – ában, és a TTTS hiányos lézeres kezelésének elismert szövődménye is.12 a magzatok jelentős hemoglobin-különbségei azonosíthatók az emelkedett középső agyi artéria csúcs szisztolés sebességének megállapításával, amely súlyos magzati vérszegénységet jelez 1 ikerben, vagy magzati hidropok jelenlétével oligohydramnios-polyhydramnios szekvencia hiányában.
a csapok szélsőséges esetei magzati halálhoz vezethetnek. A javasolt kezelési lehetőségek közé tartozik a lézeres fotokoaguláció, intrauterin vérátömlesztés, szelektív felmondás és korai szállítás, de nincs megfelelő irodalom az optimális megközelítés irányításához.
ezek a szövődmények kiemelik a chorionicitás megfelelő megállapításának szükségességét, hogy a terhesség kezelése és a szülés előtti felügyelet megfelelően megtervezhető legyen.13 Az American Institute of Ultrasound in Medicine az American College of Radiology és az American College of szülészek és nőgyógyászok azt javasolják, hogy az amnionicitást és a korionicitást minden többes terhesség esetén dokumentálni kell, ha lehetséges.14, 15 a brit, ausztrál és Új-zélandi, kanadai és francia Szülészeti és Nőgyógyászati főiskolák hasonló ajánlásokat tettek.16-19
hogyan határozható meg a korionicitás szonográfiailag?
a Korionicitás a legmegbízhatóbb szonográfiailag a terhesség korai szakaszában.
14 hét előtt
a transzvaginális ultrahangon (TVU) 2 különálló terhességi tasak bizonyítéka a 10 hetes terhesség előtt végzett dichorionicitásra utal (2.ábra). Úgy gondolják, hogy az amnionitás meghatározása kevésbé pontos 10 hét előtt,
a vékony diamniotikus membrán szonográfiai megjelenésének késése miatt, amelyet gyakran nem értékelnek a monokorionos terhesség. Ilyen esetekben a beavatkozó membrán jelenlétének megerősítését egy későbbi U/S-ban kell elvégezni a ma iker terhesség kizárása érdekében.
a 10.és 14. hét között a placenta és a beavatkozó ikermembrán közötti határfelület vizualizálása a korionicitás fontos meghatározása (3. ábra).20 a lambda jel (más néven ikercsúcs jel) a placenta szövetének háromszög alakú vetülete az intertwin membrán alapjába. Ez képviseli a korion villit a 2 korionréteg között, a placentából eredően. A lambda jel vagy 2 különálló placenták jelenléte 97% – os érzékenységű DC placentációt és 100% – os specifitást jelez.
a lambda jel hajlamos eltűnni a terhességi kor előrehaladtával, mivel a chorion frondosum regressziója a chorion levelek kialakításához vezet, ezért kevésbé hasznos.20 ha jelen van, a lambda jel dichorionicitást jelez, de hiánya nem mindig zárja ki. A T jelet használták az U/S megjelenítésének leírására a beavatkozó iker membrán a placentához MC terhesség esetén. Egyetlen placentális tömeg jelenlétével kombinálva 100% – os érzékenységgel, 98% – os specifitással rendelkezik a monochorionicitás szempontjából.
14 héten vagy azt követően
a magzati nemek U/S szerinti eltérése pozitív prediktív értékkel rendelkezik, amely megközelíti a 100% – ot a dichorionicitás előrejelzéséhez. Az ikreknek azonban csak 55% – a különbözik a nemtől.21 ritka esetekben a poszt-zigóta diszjunkció az MC ikrekben 45xo kariotípusú női magzatot és normál férfi Társ-ikreket eredményezhet.22 A dichorionicitás megerősítésére 2 különálló placenta tömeg vizualizációja is használható; ez a megállapítás azonban általában az ikerterhességeknek csak körülbelül egyharmadában van jelen. Mind a placenta szövet vékony hídjának jelenléte 2 domináns placenta tömeg között, mind a succenturiate placenta lebeny jelenléte látható egy MC terhességben, ezáltal korlátozva ezt a paramétert, mint hasznos diagnosztikai eszközt.
ritkán az intertwin membrán vastagsága hasznos lehet A korionicitás meghatározásában. Egy nemrégiben készült tanulmányban a 2 mm-es küszöbérték 90%-os érzékenységet és 76% – os specifitást mutatott az MCDA membránok meghatározására standard 2-dimenziós szonográfiával, és az érzékenységet tovább javították 3-dimenziós szonográfiával.23
hogyan befolyásolja a chorionicitás ismerete az U/S megfigyelést ikerterhességben?
bár az ikerterhesség optimális megfigyelésére vonatkozó bizonyítékok korlátozottak, célszerű a chorionicitással kapcsolatos kockázatértékelésen alapuló kezelési tervet kidolgozni. Minden ikerterhességű nőnek fel kell ajánlani U/S vizsgálatot a 10-13.terhességi héten a korionicitás, az életképesség, a korona-far hossza és a nuchal áttetszőség felmérése érdekében.3 a korionicitástól függetlenül anatómiai értékelést kell végezni a 18-20 hetes terhesség alatt. Az alapmagasság várhatóan nem képes megbízhatóan kimutatni a növekedési rendellenességeket több terhesség esetén, ezért soros szonografikus értékelés ajánlott. A DC ikreknek körülbelül 4 hetente szonográfiát kell végezniük a magzati növekedés felmérése érdekében.
Mc, DA ikrekben a szonográfiát olyan gyakran javasolták, mint 2 hetente a TTTS fejlődésének figyelemmel kísérésére.3,24, 25 a Soros szonográfiai értékeléseknek tartalmazniuk kell legalább az amniotikus folyadék maximális függőleges zsebét az egyes zsákokban, valamint a hólyag jelenlétét az egyes magzatokban.3 a korlátozott Szonográfia 2 hetente váltakozhat soros növekedési értékelésekkel.
ezen túlmenően a szív anomáliák előfordulása megnövekedett az MC ikrekben, és a veleszületett szívbetegség szűrése indokolt.3. ha a becsült magzati súly a tizedik percentilis alatt van, akkor fontolóra kell venni a köldökartéria Doppler-vizsgálatát.24 Az MC ikrek 2 retrospektív sorozatában a 2 hetente elvégzett U/S vizsgálatok nagyobb valószínűséggel eredményezték a TTTS korai felismerését a hagyományos havi értékeléshez képest.25, 26
következtetések
•a Chorionicitást rutinszerűen kell értékelni ikerterhesség esetén, a terhesség lehető legkorábbi szakaszában, ideális esetben 10-13 héten belül.
•az MC ikreknél fokozott a specifikus szövődmények kockázata, beleértve a TTTS-t, a szelektív IUGR-t, a társ-iker halálát követő súlyos perinatális morbiditást és mortalitást, a monoamnionicitást és az azt követő köldökzsinór-összefonódást és a csapokat.
•DC ikreknél körülbelül 4 hetente U/s vizsgálatokat kell fontolóra venni a magzati növekedés értékeléséhez.
•MC ikreknél 2 hetente korlátozott U/s vizsgálatokat kell fontolóra venni, a 16.héttől kezdve, a magzati növekedés körülbelül 4 hetes időközönként történő értékelésével.
Dr. Moise a houstoni Texasi Egyetem Szülészeti, Nőgyógyászati és reprodukciós tudományok tanszékének professzora és a Texas Fetal Center, Children ‘ s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
Dr. Argoti egy fickó a magzati beavatkozás a Department of Obstetrics, nőgyógyászati és reprodukciós tudományok a University of Texas Medical School of Houston és a Texas Fetal Center, Children ‘ s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
ezt a véleményt az anyai-magzati Orvostudományi Társaság publikációs Bizottsága dolgozta ki Kenneth J. Moise, MD és Pedro S. Argoti, MD segítségével, és a Társaság Végrehajtó Bizottsága jóváhagyta 20.November 2012-én. Sem Dr. Moise, Dr. Argoti, sem a publikációs Bizottság bármely tagja (lásd a 2013-as tagok listáját a www.smfm.org) összeférhetetlenség áll fenn a cikk tartalmával kapcsolatban.
(jogi nyilatkozat: Az orvosi gyakorlat folyamatosan fejlődik, és az egyéni körülmények változnak. A klinikai gyakorlat is változhat. Ez a vélemény a közzététel elfogadásakor rendelkezésre álló információkat tükrözi, és nem célja és nem is célja a perinatális ellátás kizárólagos színvonalának megteremtése. Ez a kiadvány várhatóan nem tükrözi az anyai-magzati Orvostudományi Társaság minden tagjának véleményét.)
1. Martin JA, Hamilton BE, Osterman MJK. Az ikerszülés három évtizede az Egyesült Államokban, 1980-2009. NCHS adatok rövid, No.80. Hyattsville, MD: Nemzeti Egészségügyi Statisztikai Központ; 2012.
2. Hack KE, Derks JB, Elias SG, et al. Megnövekedett perinatális mortalitás és morbiditás monochorionos versus dichorionos ikerterhességekben: egy nagy holland kohorsz vizsgálat klinikai következményei. BJOG. 2008;115(1):58-67.
3. Anyai-magzati Orvostudományi Társaság (SMFM); Simpson LL. Iker-iker transzfúziós szindróma. Am J Obstet Gynecol. 2013;208(1):3-18.
4. Huber A, Diehl W, Bregenzer T, hackel ons BJ, Hecher K. A Fetoszkópos lézeres koagulációval kezelt iker-iker transzfúziós szindróma stádiumhoz kapcsolódó eredménye. Obstet Gynecol. 2006;108(2):333-337.
5. Chauhan SP, Shields D, Parker D, Sanderson M, Scardo JA, Magann EF. A magzati növekedés korlátozásának vagy diszkordáns növekedésének kimutatása a placenta chorionicitásával rétegzett ikerterhességekben. J Reprod Med. 2004;49(4):279-284.
6. L. Lewi, Jani J., Blickstein I. és mtsai. A monokorionos diamniotikus ikerterhesség eredménye az invazív magzati terápia korszakában: prospektív kohorsz vizsgálat. Am J Obstet Gynecol. 2008;199(5):514.e1-514.e8.
7. Hillman SC, Morris RK, Kilby MD. Co-twin prognózis egyetlen magzati halál után: szisztematikus áttekintés és metaanalízis. Obstet Gynecol. 2011;118(4):928-940.
8. Cleary-Goldman J, D ‘ Alton M. az egyetlen magzati halál kezelése többszörös terhességben. Obstet Gynecol Surv. 2004;59(4):285-298.
9. Baxi IV, Walsh ca. Monoamniotikus ikrek a kortárs gyakorlatban: a perinatális eredmények egyközpontú vizsgálata. J Matern Magzati Újszülött Med. 2010;23(6):506-510.
10. DeFalco LM, Sciscione AC, Megerian G, et al. A monoamniotikus ikrek és az eredmények fekvőbeteg-járóbeteg-kezelése. Am J Perinatol. 2006;23(4):205-211.
11. Ezra Y, Shveiky D, Ophir E, et al. Az intenzív kezelés és a korai szülés csökkenti az antenatalis mortalitást a monoamniotikus ikerterhességekben. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005;84(5):432-435.
12. Slaghekke F, Kist WJ, Oepkes D, et al. Twin anaemia-polycythemia szekvencia: diagnosztikai kritériumok, osztályozás, perinatális kezelés és eredmény. Magzati Diagn Ther. 2010;27(4):181-190.
13. Moise kj Jr, Johnson A. nincs ikrek diagnózisa. Am J Obstet Gynecol. 2010;203(1):1-2.
14. Aium Gyakorlati útmutató a szülészeti ultrahangvizsgálatok elvégzéséhez. Laurel, MD: Amerikai Orvostudományi ultrahang Intézet; 2007.
15. Amerikai Szülészeti és Nőgyógyászati Főiskola. ACOG practice bulletin no. 101: ultrahangvizsgálat terhesség alatt. Obstet Gynecol. 2009; 113(2 pt 1): 451-461. Megerősítve 2011.
16. Szülészek és nőgyógyászok Királyi Kollégiuma. A monokorionos iker terhesség kezelése. Zöld felső iránymutatás 51. 2008.
17. Royal Australian és Új-Zéland College of szülészek és nőgyógyászok. A monokorionos iker terhesség kezelése. C-Obs 42. 2011.
18. Morin L, Lim K. Ultrahang ikerterhesség esetén. J Obstet Gynaecol Lehet. 2011;33(6):643-656.
19. Vayssi KB C, Benoist G, Blondel B, et al; Francia nőgyógyászati és szülészeti Főiskola. Ikerterhesség: a francia nőgyógyászati és szülészeti Főiskola (CNGOF) klinikai gyakorlatának irányelvei. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2011;156(1):12-17.
20. Carroll SG, Soothill PW, Abdel-Fattah SA, Porter H, Montague I, Kyle PM. A chorionicitás előrejelzése ikerterhességekben a terhesség 10-14 hetében. BJOG. 2002;109(2):182-186.
21. Shetty A, Smith AP. A korionicitás szonográfiai diagnózisa. Prenat Diagn. 2005;25(9):735-739.
22. Zech NH, Wisser J, Natalucci G, Riegel M, Baumer A,Schinzel A. monochorionos-diamniotikus ikrek nemben különböznek a természetesen fogantatott terhességtől a posztzigotikus nemi kromoszóma veszteségen keresztül a 47, XXY zigóta. Prenat Diagn. 2008;28(8):759-763.
23. Senat MV, Quarello E, Levaillant JM, Buonumano A, Boulvain M, Frydman R. a chorionicitás meghatározása ikerterhességekben: az amniotikus membrán vastagságának háromdimenziós (3D) multiplanáris szonográfiai mérése. Ultrahang Obstet Gynecol. 2006;28(5):665-669.
24. Az anyai-magzati orvoslás társasága. Berkley E, Chauhan SP, Abuhamad A. a magzat Doppler értékelése intrauterin növekedési korlátozással. Am J Obstet Gynecol. 2012;206(4):300-308. Erratum in: Am J Obstet Gynecol. 2012;206(6):508.
25. Carver A, Haeri S, Moldenhauer J, Wolfe HM, Goodnight W. Monochorion diamniotikus ikerterhesség: a szonográfiai megfigyelés időzítése és időtartama az iker-iker transzfúziós szindróma kimutatására. J Ultrahang Med. 2011;30(3):297-301.
26. Thorson HL, Ramaeker DM, Emery SP. Optimal interval for ultrasound surveillance in monochorionic twin gestations. Obstet Gynecol. 2011;117(1):131-135.