az epeúti cisztás betegség Ázsiában nem gyakori, Európában és Amerikában nagyon ritka. Az epeúti cisztákban szenvedő betegek csecsemőként, gyermekként vagy felnőttként jelentkezhetnek. Amikor a betegek felnőttként jelentkeznek, nagyobb valószínűséggel vannak kövek az epehólyagban, a közös csatornában vagy az intrahepatikus csatornákban, és epeúti kólika, akut kolecisztitisz, cholangitis vagy epekő pancreatitis jelentkezik. Az életkor előrehaladtával az intrahepaticus stricturák és kövek, a szegmentált máj atrophia/hypertrophia, a szekunder biliaris cirrhosis, a portalis hypertonia és a biliaris malignitás kockázata mind jelentősen megnő. Az epeúti cisztás betegségben szenvedő betegek műtétje során figyelembe veendő tényezők a következők: (1) életkor, (2) tünetek, (3) ciszta típusa, (4) társult epekő, (5) korábbi epeúti műtét, (6) intrahepatikus szűkületek, (7) máj atrófia/hypertrophia, (8) epeúti cirrhosis, (9) portális hipertónia és (10) társult epeúti malignitás. Általában, életkortól függetlenül, tüneteket, epeköveket, korábbi műtétet vagy más másodlagos problémákat, a műtétnek tartalmaznia kell a kolecisztektómiát és az extrahepatikus ciszta(ok) kivágását. A disztális epevezeték tekintetében a sebészeti elvnek az intrapancreaticus epevezeték egy részének kivágását kell biztosítania, hogy ne sérüljön a hasnyálmirigy-csatorna vagy egy hosszú közös csatorna. A hasnyálmirigy fejének reszekcióját a rosszindulatú daganatos betegek számára kell fenntartani. Az intrahepatikus csatornák tekintetében a műtétet egyénre kell szabni attól függően, hogy (1) mindkét lebeny érintett-e, (2) szűkületek és kövek vannak jelen, (3) cirrhosis alakult ki, vagy (4) társult rosszindulatú daganat lokalizált vagy metasztatikus. Ha a máj nem cirrhotikus, a máj parenchymát akkor is meg kell őrizni, ha szűkületek és kövek vannak jelen. Ha a cirrhosis előrehaladott, májátültetés jelezhető, de ez az eseménysorozat szokatlan. Ha rosszindulatú daganat alakult ki, onkológiai elveket kell követni. Amikor csak lehetséges, el kell végezni a lokalizált tumor reszekcióját, beleértve a szomszédos májparenchymát és a regionális nyirokcsomókat.