bij een 32-jarige g2p1001 werd een tweeling gediagnosticeerd bij haar eerste echografie (U/S) onderzoek in het kantoor van haar verloskundige na 12 weken zwangerschap. Bij haar volgende U/S onderzoek, gepland op 20 weken om foetale anatomie te evalueren, werd een delend membraan niet gevisualiseerd tussen de tweeling, en een monoamniotische zwangerschap werd vermoed. Maternal-fetal medicine consultation werd gevraagd, en een monochorionic-diamniotic zwangerschap werd vervolgens gediagnosticeerd-gecompliceerd door ernstig twin-twin transfusion syndrome (ttts).
hoe vaak komen tweelingzwangerschappen voor en hoe ontstaan monochorionische en dichorionische tweelingen?Op basis van gegevens van de Centers for Disease Control and Prevention is het aantal tweelingen tussen 1980 en 2009 bijna verdubbeld, van 18,9 naar 33,2 per 1000 geboorten.1 sinds 2005 is de stijging vertraagd tot minder dan 1% per jaar. Als gevolg hiervan namen tweelingen echter in 1980 minder dan 1 op de 53 zwangerschappen in de Verenigde Staten voor hun rekening, maar maken ze nu 1 op de 30 zwangerschappen uit. Ongeveer een derde van de toename is te wijten aan de toenemende leeftijd van de moeder bij de conceptie, en de rest wordt verondersteld secundair te zijn aan de wijdverbreide beschikbaarheid en het gebruik van kunstmatige voortplantingstechnologie.
in een dizygotische tweelingzwangerschap resulteert de bevruchting van 2 oöcyten door 2 Sperma in een zwangerschap die dichorionisch (DC) en diamniotisch (DA) is. In ongeveer 25% van monozygotische tweelingzwangerschappen, zal de splitsing van de morula binnen 4 dagen na conceptie resulteren in “identieke tweelingen” die ook DC en DA zijn, met aparte placenta massa ‘ s (Figuur 1). Bij de meeste resterende 75% van de monozygotische tweelingzwangerschappen resulteert de splitsing van de meer gevorderde blastocyst tussen 4 en 8 dagen na de conceptie in monochorionische, diamniotische (MC, DA) membranen en een enkelvoudige placentamassa (figuur 1).
splitsing tussen 8 en 12 dagen na de conceptie treedt op bij minder dan 1% van de tweelingen en resulteert in een monochorionische monoamnionische (MC, MA) zwangerschap. De splitsing voorbij 12 dagen na bevruchting, die gelukkig zeldzaam is, kan in vereende tweelingen resulteren.
Waarom is het belangrijk om chorioniciteit te bepalen?
MC-tweelingen worden geassocieerd met verhoogde risico ’s in vergelijking met DC-tweelingen, en deze risico’ s vereisen nadere controle. In één grote tweelingcohortstudie bleek het perinatale sterftecijfer meer dan tweemaal zo hoog te zijn bij MC in vergelijking met DC-tweelingen.2 Dit werd voornamelijk beïnvloed door de duidelijke toename van het overlijden van de foetus bij MC-tweelingen, 7,6% versus 1,6%. De totale neonatale morbiditeit was ook verhoogd bij MC-tweelingen
in vergelijking met hun DC-tegenhangers. Verschillende unieke complicaties van MC-tweelingen dragen bij aan deze verschillen:
1. Twin-twin transfusion syndrome
Inter-twin vasculaire anastomoses zijn aanwezig in vrijwel alle Mc placenta ‘ s. Een onbalans in de stroom over de transplacentale verbindingen in Mc tweelingen kan leiden tot volume en endocriene veranderingen die resulteren in een polyhydramnios/oligohydramnios sequentie bekend als TTTS. Deze voorwaarde compliceert 8% tot 10% van MC tweelingzwangerschappen en stelt gewoonlijk in het tweede trimester voor.3 TTTS is verantwoordelijk voor meer dan een derde van alle perinatale sterfgevallen bij MC-zwangerschappen.2 in ernstige gevallen bedraagt de perinatale mortaliteit zonder behandeling 70% tot 100%. De meeste deskundigen beschouwen fetoscopische laserfotocoagulation van placenta anastomoses als de beste beschikbare benadering om strenge TTS in voortdurende zwangerschappen minder dan 26 weken te behandelen.Deze procedure is in verband gebracht met een totale perinatale overleving van 50% tot 70% bij patiënten met een ernstige ziekte. Vroege opsporing van ziekte kan tot passende behandeling leiden en perinatale resultaten verbeteren.4
2. Intra-uteriene groeibeperking
de prevalentie van intra-uteriene groeibeperking (IUGR) is gemeld op 26% bij DC-tweelingen en tot 46% bij MC-tweelingen.Monochorioniciteit verhoogt het totale risico op IUGR bij tweelingzwangerschappen als gevolg van disproportioneel delen van de placenta. In één prospectieve reeks, werd selectieve IUGR, gedefinieerd als een geboortegewicht discordantie van ten minste 25% in de afwezigheid van TTS, gemeld om ongeveer 15% van MC zwangerschappen te compliceren en werd geassocieerd met perinatale mortaliteit van 5% tot 10%.De behandelingsopties variëren van selectieve beëindiging tot strikte controle voor de bevalling en overweging van vroege bevalling, afhankelijk van de zwangerschapsduur bij de diagnose, de ernst van de groeistoornis en de voorkeur van de patiënt.
het is bijzonder belangrijk om chorioniciteit vast te stellen voordat selectieve beëindiging wordt overwogen. Selectieve beëindiging kan worden uitgevoerd met intracardiale kaliumchloride injectie als de zwangerschap DC. Echter, als de zwangerschap MC, selectieve beëindiging moet worden gedaan, hetzij met radiofrequente ablatie of navelstreng occlusie.
3. Co-tweelingsterfte en neurologische ontwikkelingsmorbiditeit na eenmalige foetale dood
met de dood van een van de foetussen in een MC tweelingzwangerschap, kunnen vasculaire intraplacentale verbindingen de co-tweelingsterfte een significant perinataal risico geven. In een recente meta-analyse werd overlijden van 1 tweeling geassocieerd met gelijktijdig overlijden bij 15% van de MC-en 3% van de DC-zwangerschap.Evenzo was de incidentie van neurologische morbiditeit na overlijden van een co-tweeling 26% bij een MC-zwangerschap, vergeleken met 2% bij een DC-zwangerschap. Eerder gedacht te worden gerelateerd aan de passage van tromboplastine-achtige stoffen na de dood van de tweeling, de meer algemeen aanvaarde theorie is dat acute hypotensie in de eerste stervende foetus resulteert in een “sink” fenomeen.Acute leegbloeden van de normale co-twin resulteert in de dood of overleving met neurologische gevolgen. Onmiddellijke of opkomende bevalling levert dus geen voordeel op voor de overlevende foetus na de dood van zijn tweelingbroer in een MC tweelingzwangerschap.
4. Monoamniotische tweelingen
hoewel MA-tweelingen slechts 0 zijn.3% van de tweelingzwangerschappen (figuur 1) loopt een bijzonder hoog risico. Historisch gezien zijn ma-tweelingen geassocieerd met perinatale mortaliteit in tot 80% van de gevallen, voornamelijk gerelateerd aan verstrengeling van de navelstreng.9 zelfs in recente series is het perinatale sterftecijfer ongeveer 15%. In een poging om foetale ondergang te voorkomen, een aantal auteurs hebben de rol van intramurale behandeling besproken zo vroeg als 24 tot 28 weken, met steroïde toediening voor foetale long rijpheid, dagelijkse foetale surveillance, seriële beoordeling van foetale groei, en levering tussen 32 en 34 weken.9-11 echter, de optimale behandeling van deze zwangerschappen moet definitief worden afgebakend, en co-management met een maternaal-foetale geneeskunde specialist wordt aanbevolen.
5. Twin anemia-polycythemia sequence
een vorm van chronische foetofetale transfusie bekend als twin anemia-polycythemia sequence (TAPS) kan spontaan optreden bij maximaal 5% van de MC tweelingzwangerschappen en is ook een bekende complicatie van onvolledige laserbehandeling voor TTS.12 significante hemoglobine verschillen in de foetussen kunnen worden geïdentificeerd door het vinden van een verhoogde midden cerebrale slagader piek systolische snelheid, wat wijst op ernstige foetale anemie in 1 tweeling, of door de aanwezigheid van foetale hydrops in de afwezigheid van oligohydramnios-polyhydramnios sequentie.
Extreme gevallen van TAP ‘ s kunnen zich ontwikkelen tot foetaal overlijden. De voorgestelde behandelingsopties omvatten laserfotocoagulatie, intra-uteriene bloedtransfusie, selectieve beëindiging, en vroege levering, maar er is onvoldoende literatuur om de optimale aanpak te begeleiden.
deze complicaties benadrukken de noodzaak om de chorioniciteit goed vast te stellen, zodat de behandeling van de zwangerschap en prenatale surveillance op de juiste wijze kunnen worden gepland.13 het American Institute of Ultrasound in Medicine in samenwerking met het American College Of Radiology en het American College of Obstetricians and Gynaecologists bevelen aan dat amnioniciteit en chorioniciteit voor alle meerlingzwangerschappen indien mogelijk moeten worden gedocumenteerd.14, 15 De Britse, Australische en Nieuw-Zeeland, Canadese, en Franse Colleges van Verloskunde en Gynaecologie hebben soortgelijke aanbevelingen gedaan.16-19
Hoe wordt de chorioniciteit sonografisch bepaald?
Chorioniciteit is het meest betrouwbaar sonografisch vastgesteld vroeg in de dracht.
vóór 14 weken
bewijs van 2 verschillende zwangerschapszakken op transvaginale echografie (TVU) uitgevoerd vóór de zwangerschap van 10 weken wijst op dichorioniciteit (Figuur 2). De bepaling van de amnioniciteit wordt geacht minder nauwkeurig te zijn vóór 10 weken,
vanwege een vertraging in de sonografische verschijning van het dunne diamniotisch membraan dat vaak niet wordt gewaardeerd in de monochorionische dracht. In dergelijke gevallen, bevestiging van de aanwezigheid van een tussenliggende membraan moet worden uitgevoerd op een latere U/S om een MA twin dracht uit te sluiten.
tussen 10 en 14 weken is visualisatie van het raakvlak tussen de placenta en het tussenliggende tweelingmembraan een belangrijke bepaling van chorioniciteit (Figuur 3).Een lambda teken (ook bekend als een twin peak teken) is de driehoekige projectie van placenta weefsel in de basis van de intertwin membraan. Het vertegenwoordigt de chorionische villi tussen de 2 lagen van chorion aan zijn oorsprong uit de placenta. De aanwezigheid van een lambda-teken of 2 afzonderlijke placenta ‘ s duidt op een DC-placentatie met een gevoeligheid van 97% en een specificiteit van 100%.
het lambdasignaal verdwijnt meestal met de voortschrijdende zwangerschapsduur als gevolg van regressie van het chorion frondosum om het chorion leave te vormen, waardoor het minder nuttig wordt.20 indien aanwezig geeft het lambdateken dichorioniciteit aan, maar de afwezigheid ervan sluit het niet altijd uit. Een T-teken is gebruikt om de U/S visualisatie van de bevestiging van de tussenliggende tweelingmembraan aan de placenta in gevallen van MC zwangerschap te beschrijven. In combinatie met de aanwezigheid van een enkele placentamassa heeft het een gevoeligheid van 100% en een specificiteit van 98% voor monochorioniciteit.
na of na 14 weken
discordantie van foetaal geslacht door U / S heeft een positieve voorspellende waarde die 100% benadert voor het voorspellen van dichorioniciteit. Echter, slechts 55% van alle tweelingen zijn disharmonisch voor geslacht.In zeldzame gevallen kan post-zygotische disjunctie bij MC-tweelingen resulteren in een vrouwelijke foetus met 45XO karyotype en een normale mannelijke co-tweeling.22 visualisatie van 2 afzonderlijke placentamassa ‘ s kan ook worden gebruikt om dichorioniciteit te bevestigen; echter, deze bevinding is meestal aanwezig in slechts ongeveer een derde van de tweelingzwangerschappen. Zowel de aanwezigheid van een dunne brug van placentaweefsel tussen 2 dominante placenta massa ‘ s als de aanwezigheid van een succenturiate placenta kwab kan worden gezien in een MC zwangerschap waardoor deze parameter als nuttig diagnostisch hulpmiddel wordt beperkt.
zelden kan de dikte van het intertwinmembraan nuttig zijn bij de bepaling van chorioniciteit. In een recente studie, een drempel van 2 mm had 90% gevoeligheid en 76% specificiteit voor de bepaling van MCDA membranen met behulp van standaard 2-dimensionale sonografie, en gevoeligheid werd verder verbeterd met behulp van 3-dimensionale sonografie.23
hoe beïnvloedt kennis van chorioniciteit de e/S-surveillance bij tweelingzwangerschappen?
hoewel er weinig aanwijzingen zijn voor een optimale bewaking van tweelingzwangerschappen, is het verstandig een beheersplan te ontwikkelen op basis van een risicobeoordeling in verband met chorioniciteit. Alle vrouwen met een tweelingzwangerschap dienen bij een zwangerschap van 10 tot 13 weken een e/S-onderzoek te krijgen om de chorioniciteit, levensvatbaarheid, lengte van de kroonstuit en nekdoorschijnendheid te beoordelen.Ongeacht de chorioniciteit dient een anatomische beoordeling te worden uitgevoerd na een zwangerschap van 18 tot 20 weken. Het wordt niet verwacht dat de fundaallengte groeiafwijkingen bij meerlingzwangerschappen betrouwbaar detecteert en daarom wordt seriële sonografische beoordeling aanbevolen. DC-tweelingen dienen ongeveer om de 4 weken een sonografie te ondergaan om de foetale groei te beoordelen.
bij MC, DA twins is sonografie om de 2 weken voorgesteld om de ontwikkeling van TTS te monitoren.3,24, 25 de seriële sonografische evaluaties moeten ten minste de maximale verticale zak van vruchtwater in elke zak, en de aanwezigheid van de blaas in elke foetus.3 beperkte sonografie kan om de 2 weken worden afgewisseld met seriële groeibeoordelingen.
bovendien is de prevalentie van cardiale anomalieën bij MC-tweelingen verhoogd en is screening op congenitale hartziekten gerechtvaardigd.3 als het geschatte foetale gewicht lager is dan het tiende percentiel, moet onderzoek naar Doppler in de navelslagader worden overwogen.In 2 retrospectieve series van MC twins, U/S onderzoeken uitgevoerd om de 2 weken was meer kans om te resulteren in de vroege detectie van TTTS in vergelijking met traditionele maandelijkse beoordeling.25,26
conclusies
* Chorioniciteit moet routinematig worden beoordeeld bij een tweelingzwangerschappen, zo vroeg mogelijk tijdens de zwangerschap, en idealiter na 10 tot 13 weken.
•Mc-tweelingen hebben een verhoogd risico op specifieke complicaties, waaronder TTS, selectieve IUGR, ernstige perinatale morbiditeit en mortaliteit na de dood van een co-tweeling, monoamnioniciteit en daaropvolgende verstrengeling van de navelstreng, en TAPS.
* bij DC-tweelingen moet ongeveer elke 4 weken een e / S-onderzoek worden overwogen om de foetale groei te bepalen.
* bij MC tweelingen dienen beperkte E/S onderzoeken om de 2 weken te worden overwogen, te beginnen met 16 weken, met een evaluatie van de foetale groei met intervallen van ongeveer 4 weken.
Dr. Moise is hoogleraar in de Afdeling Verloskunde, Gynaecologie en Reproductieve Wetenschappen aan de University of Texas Medical School Of Houston en het Texas Fetal Center, Children ‘ s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.Dr. Argoti is een fellow in foetale interventie op het departement Verloskunde, Gynaecologie en Reproductieve Wetenschappen aan de University of Texas Medical School of Houston en het Texas Fetal Center, Children ‘ s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
dit advies werd ontwikkeld door het Publications Committee van de Society for Maternal-Fetal Medicine met de hulp van Kenneth J. Moise, MD, en Pedro S. Argoti, MD, en werd goedgekeurd door het Uitvoerend Comité van de Society op 20 November 2012. Noch Dr. Moise, Dr. Argoti, noch enig lid van het Publicatiecomité (zie de lijst van 2013 leden op www.smfm.org) een belangenconflict te onthullen heeft met betrekking tot de inhoud van dit artikel.
(Disclaimer: De praktijk van de geneeskunde blijft evolueren en de individuele omstandigheden zullen variëren. De klinische praktijk kan ook variëren. Dit advies weerspiegelt informatie die beschikbaar is op het moment van aanvaarding voor publicatie en is niet bedoeld of bedoeld om een exclusieve standaard van perinatale zorg vast te stellen. Deze publicatie zal naar verwachting niet de meningen weergeven van alle leden van de Society for Maternal-Fetal Medicine.)
1. Martin JA, Hamilton BE, Osterman MJK. Drie decennia van tweelingen in de Verenigde Staten, 1980-2009. NCHS data Brief, nr. 80. Hyattsville, MD: National Center for Health Statistics; 2012.
2. Hack KE, Derks JB, Elias SG, et al. Verhoogde perinatale mortaliteit en morbiditeit bij monochorionische Versus dichorionische tweelingzwangerschappen: klinische implicaties van een grote Nederlandse cohortstudie. BJOG. 2008;115(1):58-67.
3. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM); Simpson LL. Twin-twin transfusie syndroom. Am J Verloskundige Gynaecol. 2013;208(1):3-18.
4. Huber A, Diehl W, Bregenzer T, Hackelöer BJ, Hecher K. Stage-related outcome in twin-twin transfusion syndrome treated by fetoscopic laser coagulatie. Verloskundige Gynaecol. 2006;108(2):333-337.
5. Chauhan SP, Shields D, Parker D, Sanderson M, Scardo JA, Magann EF. Detectie van foetale groeibeperking of discordante groei bij tweelingzwangerschappen gestratificeerd naar placentale chorioniciteit. J Reprod Med. 2004;49(4):279-284.
6. Lewi L, Jani J, Blickstein I, et al. De uitkomst van monochorionische diamniotische tweelingzwangerschappen in het tijdperk van invasieve foetale therapie: een prospectieve cohortstudie. Am J Verloskundige Gynaecol. 2008;199(5):514.e1-514.e8.
7. Hillman SC, Morris RK, Kilby MD. Co-twin prognose na enkelvoudige foetale dood: een systematische review en meta-analyse. Verloskundige Gynaecol. 2011;118(4):928-940.
8. Cleary-Goldman J, D ‘ Alton M. Management van enkele foetale ondergang in een meervoudige zwangerschap. Verloskundige Gynaecol Surv. 2004;59(4):285-298.
9. Baxi LV, Walsh CA. Monoamniotische tweelingen in de hedendaagse praktijk: een single-center studie van perinatale uitkomsten. J Matern Fetal Neonatal Med. 2010;23(6):506-510.
10. DeFalco LM, Sciscione AC, Megerian G, et al. Intramurale versus poliklinische behandeling van monoamniotische tweelingen en uitkomsten. Am J Perinatol. 2006;23(4):205-211.
11. Ezra Y, Shveiky D, Ophir E, et al. Intensieve behandeling en vroege bevalling verminderen prenatale mortaliteit bij monoamniotische tweelingzwangerschappen. Acta Verloskundige Gynaecol Scand. 2005;84(5):432-435.
12. Slaghekke F, Kist WJ, Oepkes D, et al. Twin bloedarmoede – polycythemie sequentie: diagnostische criteria, classificatie, perinatale beheer en uitkomst. Foetale Diagnose. 2010;27(4):181-190.
13. Moise kj Jr, Johnson A. Er is geen diagnose van een tweeling. Am J Verloskundige Gynaecol. 2010;203(1):1-2.
14. Aium Praktijkrichtlijn voor de uitvoering van obstetrische echografie. Laurel, MD: American Institute of Ultrasound in Medicine; 2007.
15. Amerikaans College van Verloskundigen en Gynaecologen. ACOG practice bulletin nr. 101: echografie tijdens de zwangerschap. Verloskundige Gynaecol. 2009; 113 (2 pt 1): 451-461. Opnieuw bevestigd in 2011.
16. Royal College van Verloskundigen en Gynaecologen. Behandeling van monochorionische tweelingzwangerschap. Groene-top richtlijn Nr. 51. 2008.
17. Royal Australian and New Zealand College of Obstetricians and Gynaecologists. Behandeling van monochorionische tweelingzwangerschap. C-Obs 42. 2011.
18. Morin L, Lim K. Echografie bij tweelingzwangerschappen. J Verloskundige Gynaecol Kan. 2011;33(6):643-656.
19. Vayssière C, Benoist G, Blondel B, et al; Frans College van gynaecologen en verloskundigen. Tweelingzwangerschappen: richtlijnen voor klinische praktijk van het Franse College van gynaecologen en verloskundigen (CNGOF). EUR J Verloskundige Gynaecol Reprod Biol. 2011;156(1):12-17.
20. Carroll SG, Soothill PW, Abdel-Fattah SA, Porter H, Montague I, Kyle PM. Voorspelling van chorioniciteit bij tweelingzwangerschappen na 10-14 weken zwangerschap. BJOG. 2002;109(2):182-186.
21. Shetty A, Smith AP. De sonografische diagnose van chorioniciteit. Prenat Diagn. 2005;25(9):735-739.
22. Zech NH, Wisser J, Natalucci G, Riegel M, Baumer A, Schinzel A. Monochorionic-diamniotic twins discordant in gender from a naturally concepted pregnancy through postzygotic geslacht chromosoom verlies in a 47,XXY zygote. Prenat Diagn. 2008;28(8):759-763.
23. Senat MV, Quaello E, Levaillant JM, Buonumano A, Boulvain M, Frydman R. Determining chorionicity in twin gestations: three-dimensional (3D) multiplanar sonographic measurement of intra-amniotic membraan thickness. Echografie Verloskundige Gynaecol. 2006;28(5):665-669.
24. Society for Maternal-Fetal Medicine. Berkley E, Chauhan SP, Abuhamad A. Doppler assessment of the fetus with intrauterine growth restriction. Am J Verloskundige Gynaecol. 2012;206(4):300-308. Erratum in: Am J verloskundige Gynaecol. 2012;206(6):508.
25. Carver a, Haeri S, Moldenhauer J, Wolfe HM, Goodnight W. Monochorionic diamniotic twin pregnancy: timing and duration of sonographic surveillance for detection of twin-twin transfusion syndrome. J Ultrasound Med. 2011;30(3):297-301.
26. Thorson HL, Ramaeker DM, Emery SP. Optimal interval for ultrasound surveillance in monochorionic twin gestations. Obstet Gynecol. 2011;117(1):131-135.