Acute labyrinthitis in de instelling van een cochleair implantaat is beschreven in een beperkt aantal gevallen bij volwassenen, maar dit is de eerste pediatrische geval gemeld aan onze kennis. Itayem en collega ‘ s waren de eerste die de klinische en elektrofysiologische constellatie bij volwassenen beschrijven, die zij “cochleaire implantaat geassocieerde labyrinthitis” noemen.”Ze meldden acute begin duizeligheid, apparaat prestaties daling, en een karakteristieke grillige patroon van elektrode impedanties optreden na een asymptomatische postoperatieve periode bij volwassen CI ontvangers. De exacte etiologie van deze presentatie blijft onbekend, maar ons geval wijst op een niet-suppuratieve ontstekingsoorzaak. Dit wordt ondersteund door de volledige resolutie van de symptomen samen met terugkeer van impedantie en stimulatie niveaus naar baseline na onmiddellijke initiatie van corticosteroïden en de afwezigheid van andere tekenen van infectie (bijv. koorts, oorpijn, enz.).
Endocochleaire ontsteking is betrokken bij andere gevallen van vermoedelijke defecten aan het soft-device. Benatti et al. rapporteerde een geval van geleidelijke prestatiedaling plus acute begin gezichtszenuwverlamming bij een acht jaar oude ci ontvanger, uiteindelijk noodzakelijk explantatie . Histologische analyse bevestigde de aanwezigheid van fibrotisch weefsel rond de elektrodenreeks . Behandeling met corticosteroïden gaf in dat geval enige voorbijgaande verbetering van de symptomen. De patiënt werd ook opgemerkt om IgM specifiek voor paramyxovirus type 1 te hebben, die later negatief 1 maand later werd. Dit wekt ook het vermoeden van een virale antecedent. Wolfe en collega ‘ s bevorderden de ontstekingstheorie in hun geval van schijnbare apparaatstoring bij een 75-jarige CI-ontvanger met toenemende elektrodeimpedantie . Zij stelden voor dat dit te wijten was aan veranderingen in de dynamische elektrochemische eigenschappen van cochleaire vloeistoffen en de fysische eigenschappen van omringende weefsels in plaats van fouten in de fysische eigenschappen van de elektrodeleidingen en contacten. Explantatie werd uitgevoerd als gevolg van vermoedelijke apparaat defect; echter, na activering van het vervangende implantaat, onregelmatige impedantie patronen en prestaties daling werden opnieuw aangetroffen. Interessant, werd de patiënt gevonden om een paradoxale daling van impedantiepatronen na een periode van voorgeschreven niet-gebruik te hebben, gevolgd door herhaling van grillige verhoogde impedantiepatronen bij reactivering. De auteurs stelden daarom het concept van “electro-toxische ontsteking” en aanbevolen af te zien van het verhogen van de huidige amplitude om voldoende luidheid groei te bieden voor een ontvanger die moeilijkheden ondervindt secundair aan een verandering in de elektrode impedantie. Deze patiënt werd gestart met een systemische behandeling met corticosteroïden, gevolgd door een onmiddellijke en dramatische verbetering van de impedanties. Hoewel het vestibulaire systeem in geen van deze voorbeelden bleek te worden beïnvloed, is het denkbaar dat uitbreiding van deze ontstekingsreactie kan resulteren in een samenvloeiende cochleitis/labyrinthitis, zoals geïllustreerd door ons geval.
dit geval benadrukt het nut van preoperatieve vestibulaire testen in de pediatrische BI-populatie, waarbij vestibulaire en evenwichtsstoornissen vaak voorkomen . De differentiële diagnose van acute vestibulaire symptomen bij pediatrische patiënten is breed, wat een nauwkeurige diagnose moeilijk kan maken . Bovendien missen pediatrische patiënten vaak de ontwikkelde taalvaardigheden om zich nauwkeurig uit te drukken, wat het belang van objectieve vestibulaire testen binnen deze cohort verder onderstreept. Hoewel soms uitdagend te verkrijgen, vestibulaire testen haalbaar is bij jonge kinderen en kan helpen bij de tijdige diagnose en het beheer van pediatrische patiënten met vestibulaire symptomen en evenwichtsproblemen. Jacot et al. in een cohort van 224 patiënten die CI ondergingen voor perceptief gehoorverlies werd vastgesteld dat slechts 50% van de patiënten een preoperatief normale bilaterale vestibulaire functie had . Daarom kan preoperatieve baseline vestibulaire testen nuttig zijn bij het identificeren en beheren van later optredende vestibulaire en evenwichtstekorten voor pediatrische CI-patiënten. Toegang tot vestibulaire testresultaten in het huidige geval bij baseline en tijdens de acute labyrinthitis en herstelfasen was nuttig bij het ondersteunen van de diagnose en het volgen van herstel, evenals bij het verkrijgen van inzicht in de pathofysiologische mechanismen in het spel. Nochtans, kon deze diagnose waarschijnlijk zijn gemaakt in afwezigheid van vestibular het testen, en de prioriteit was de beoordeling en het herprogrammeren van het apparaat.