Discusión
La incidencia real de malformaciones capilares o telangiectasias del cerebro es difícil de discernir porque es probable que la mayoría sean clínicamente asintomáticas. Las estimaciones de series de autopsias sugieren que no son infrecuentes, representando aproximadamente 16 a 20% de todas las malformaciones vasculares del SNC (6). Las malformaciones capilares representan colecciones histológicamente benignas de capilares dilatados interpuestos dentro del parénquima cerebral normal (1). El área de compromiso del cerebro suele ser pequeña, de varios milímetros a 2 centímetros de tamaño (2, 4). Los sitios comunes de compromiso incluyen el puente, los hemisferios cerebrales y la médula espinal (1, 4).
Las manifestaciones clínicas relacionadas con malformaciones capilares son variables, aunque normalmente se consideran lesiones quiescentes que ocasionalmente se presentan con dolores de cabeza, confusión, debilidad, mareos, cambios visuales, vértigo, tinnitus o convulsiones (2, 4). La causa precisa de los síntomas a menudo no se conoce porque solo en raras ocasiones se han notificado casos de hemorragia apopléjica a raíz de una telangiectasia capilar (7). En raras ocasiones, la hemorragia puede ser la presentación inicial de una malformación capilar (6, 7). La detección de hemorragias en estudios de imagen debe llevar a considerar una lesión coexistente (por ejemplo, una malformación cavernosa), o puede indicar una forma «mixta» de lesión (3, 8). La literatura carece de informes de síntomas progresivos de telangiectasias.
Se han descrito ocasionalmente casos de las llamadas «telangiectasias progresivas», aunque todas ellas han sido específicas de las lesiones dérmicas (9). Hasta donde sabemos, no hay casos de telangiectasias puras del cerebro asociadas con un curso clínico agresivo o progresivo. La razón del comportamiento clínico agresivo de una malformación capilar es incierta, aunque algunos mecanismos son posibles en base a investigaciones previas. Al igual que con otras malformaciones vasculares cerebrales, puede ocurrir hemorragia microscópica apopléjica o recurrente en el parénquima cerebral adyacente, produciendo lesión neuronal primaria y secundaria. También puede ocurrir desplazamiento de la sangre o derivación arteriovenosa posiblemente verdadera a través de una telangiectasia capilar (3), produciendo alteraciones locales o regionales en la perfusión cerebral (8). Tales alteraciones pueden conducir a lesiones isquémicas. Debido a que no se observó evidencia macroscópica o microscópica de hemorragia en este caso, especulamos que la naturaleza extensa de esta malformación puede haber producido alteraciones hemodinámicas regionales dentro del tronco encefálico. Estas alteraciones pueden haber resultado en el fenómeno de «robo» que en última instancia condujo a una lesión isquémica crónica en el tronco encefálico y posiblemente a una actividad convulsiva.
El diagnóstico de malformaciones capilares cerebrales ahora es posible con imágenes por RMN. La revisión de la literatura revela una considerable inconsistencia de las características de la RM. Lee et al (4) informaron que la mayoría de las lesiones de su serie no eran detectables en las imágenes ponderadas en T1 y T2, pero se identificaron consistentemente como regiones de pérdida pronunciada de la intensidad de la señal en las imágenes de eco de gradiente, lo que consideraron esencial para hacer el diagnóstico. Desafortunadamente, en este caso no se obtuvieron imágenes de eco-gradiente. Todas las malformaciones capilares de la serie Lee mostraron una leve mejora del contraste. Barr et al (2) reportaron una ligera hiperintensidad de T2 y una mejora del contraste como el hallazgo más común en su serie; La hipointensidad T1 o la isointensidad T1 y T2 fueron presentaciones poco frecuentes. Las imágenes de eco-gradiente fueron útiles para representar la lesión en aquellos casos en que las anomalías de la señal estaban ausentes en las imágenes ponderadas en T1 y T2 convencionales. En trabajos anteriores de Rigamonti et al (5), las lesiones sospechosas de ser telangiectasias cerebrales aparecieron en imágenes de RM como «predominantemente disminución de la intensidad de la señal.»Los parámetros de imagen utilizados, sin embargo, no se describieron. A la luz de la considerable variabilidad en las apariencias notificadas de malformaciones capilares en imágenes de RM, opinamos que estas lesiones, de hecho, no tienen características «clásicas» o típicas que puedan considerarse patognomónicas.
La afectación inusualmente extensa del mesencéfalo, el puente y la médula produjo una decoloración azulada dramática en la inspección general, que superficialmente se parecía a una hemorragia crónica (Fig.2A). En el análisis microscópico se demostró que estas regiones de decoloración eran vasos dilatados que contenían sangre, sin evidencia de extravasación o deposición de hemosiderina. Estos hallazgos, al menos en parte, explican por qué se observó relativamente poca intensidad de señal baja anormal en las secuencias de imágenes largas de TR para la mayoría del tronco encefálico afectado.
La malformación se demarcó con mayor precisión en las imágenes realzadas con gadolinio, revelando un patrón difuso de realce en todo el tronco encefálico. Esto se correlacionó con exámenes histopatológicos macroscópicos y microscópicos que mostraron un compromiso extenso del tronco encefálico desde el nivel de los colículos inferiores hasta la médula superior. La intensidad de realce fue variable en algunos niveles, lo que puede ser un reflejo de la densidad relativa de vasculatura anormal dentro del parénquima afectado.
El aumento extenso de la malformación observado en este caso no es sorprendente, considerando la magnitud de la afectación del tronco encefálico. Se especula que esta malformación tenía un flujo relativamente bajo, lo que permite la visualización del agente de contraste dentro del compartimento intravascular. Esto fue apoyado aún más por la falta de vacíos de flujo observables en secuencias no mejoradas. Es probable que las regiones de mejora bien definidas reflejen el «charco sanguíneo vascular» de la malformación. En cuanto a las áreas de mejora más mal definidas (es decir, la apariencia de «borde de pincel»), no está claro qué es responsable de este hallazgo.
Curiosamente, grandes áreas del tronco encefálico afectado parecían no tener anormalidad de señal apreciable en las secuencias de imágenes TR cortas o largas. La excepción a esto fueron las regiones de forma ovalada de baja intensidad de señal dentro de las porciones anterolaterales media e izquierda de la unión pontomesencefálica (Fig.1B), y dentro de la unión pontomedular izquierda. También se observó una alta intensidad de señal focal anormal que involucraba la región del núcleo olivario inferior y las pirámides (Fig.1C). Desafortunadamente, no hay hallazgos histopatológicos claros, ni macroscópicos ni microscópicos, que se correlacionen específicamente con estos hallazgos de imágenes.
Postulamos que el foco de hiperintensidad T2 dentro de la unión pontomedular que involucra el tronco encefálico ventral izquierdo y los núcleos olivarios puede haber sido el resultado de una concentración relativamente alta de oxihemoglobina intracelular dentro de los espacios vasculares, ya sea sola o en combinación con gliosis circundante. El foco de la hipointensidad T2 dentro de la unión pontomesencefálica y el puente rostral podría explicarse por otro mecanismo. Las muestras histopatológicas mostraron depósitos focales de calcio en esta ubicación, que pueden aparecer como un foco de hipointensidad en las imágenes de RM ponderadas en T2. Alternativamente, es posible que la hipointensidad de T2 se deba al aumento de los niveles de desoxihemoglobina. Esta forma de hemoglobina se encuentra en concentraciones más altas en comparación con la oxihemoglobina en ambientes de bajo oxígeno, como los que se observan en áreas de oligemia regional (10-12). Aunque en este caso no se obtuvieron imágenes de eco-gradiente, opinamos que las cantidades significativas de desoxihemoglobina que habrían estado dentro de una malformación de este tamaño habrían sido suficientes para producir un acortamiento notable de T2.
Está claro que las regiones focales de la alteración de la señal eran manifiestamente desproporcionadas con respecto al tamaño de la lesión global demarcada por el realce del contraste que podría explicarse por las características del flujo y la fisiología microcirculatoria resultante. Es probable que esto fuera consecuencia de la visualización del agente de contraste intravascular dentro de los vasos de flujo relativamente lento de la malformación capilar (10).
Dos regiones focales dentro de la malformación pueden haber tenido condiciones de flujo diferentes de las demás, lo que en consecuencia produjo alteraciones en la intensidad de la señal en imágenes no ampliadas. En cuanto a la baja intensidad de señal detectada en la unión pontomesencefálica izquierda en secuencias TR largas, es posible que haya disminución del flujo sanguíneo que resulte en estancamiento y desaturación de hemoglobina. La presencia de cantidades suficientes de desoxihemoglobina puede haber producido el acortamiento observado de T2. En cuanto a la alta intensidad anormalmente focal en la unión pontomedular, es posible que haya una densidad relativamente mayor de telangiectasias con flujo sanguíneo similar a las regiones adyacentes de la malformación, produciendo una concentración relativamente mayor de oxihemoglobina y cambios de alta intensidad de señal en las imágenes ponderadas en T2.
En conclusión, creemos que este caso representa una forma muy inusual de malformación capilar (telangiectasia) tanto desde el punto de vista clínico como de imagen. Es concebible que la extensa afectación del tronco encefálico produjo alteraciones significativas en la hemodinámica cerebral local, lo que resultó en un fenómeno de «robo» de perfusión que finalmente condujo a una lesión isquémica secundaria del tronco encefálico y, menos probable, a convulsiones. Estas alteraciones hemodinámicas están respaldadas, al menos parcialmente, por imágenes de RM y hallazgos histopatológicos. Se debe considerar una malformación capilar en el diagnóstico diferencial cuando se observa que se producen áreas de realce geográfico del cerebro en asociación con alteraciones variadas de la señal en secuencias de imágenes por RMN de espín-eco estándar.