Síndrome de Claude: Reporte de dos casos y revisión de la literatura Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P-N Niger J Clin Res

REPORTE DE CASO

Año: 2018 / Volumen: 7 / Número: 11 / Página : 29-31

Síndrome de Claude: Informe de dos casos y revisión de la literatura
S Sheetal, M Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Departamento de Neurología, Centro de Investigación y Ciencias Médicas del Instituto Pushpagiri, Thiruvalla, Kerala, India

Dirección de correspondencia:
S Sheetal
‘Sajan’, TC 1072/4, Pazhaya Road, Medical College P. O., Trivandrum, Kerala-695 011, Karnataka
India

Fuente de soporte: Ninguno, Conflicto de intereses: Ninguno

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DOI: 10.4103 / nnjcr.nnjcr_33_16

El síndrome de Claude se refiere a la asociación de parálisis oculomotora y/o troclear unilateral de origen mesencéfalo con ataxia contralateral. La descripción detallada de este síndrome es rara, en parte debido a la rareza de su aparición. Este es un informe de dos pacientes que nos presentaron características sugestivas del síndrome de Claude.

Palabras clave: Síndrome de Benedikt, síndrome de Claude, cerebro medio, síndrome de Weber

Cómo citar este artículo:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. síndrome de Claude: Reporte de dos casos y revisión de la literatura. N Níger J Clin Res 2018;7:29-31

Cómo citar esta URL:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P. síndrome de Claude: Un informe de dos casos y revisión de la literatura. N Niger J Clin Res 2018; 7: 29-31. Disponible en: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858

INTRODUCCIÓN

Los estudios detallados sobre el infarto del cerebro medio son escasos. Se han descrito varios síndromes fasciculares oculomotores eponímicos con infartos del mesencéfalo. Los descritos incluyen el síndrome de Claude, el síndrome de Nothnagel, el síndrome de Weber Más Detalles y el síndrome de Benedikt. El síndrome de Claude es causado por una lesión del mesencéfalo ventromedial, que resulta en la combinación de parálisis oculomotora ipsilateral y ataxia contralateral. Fue descrito por primera vez por Henri Claude en 1912. La afectación del núcleo del nervio craneal III y / o de las fibras nerviosas conduce a la parálisis del nervio oculomotor. El insulto al núcleo rojo, al brachium conjuntivum o a las fibras del pedúnculo cerebeloso superior produce descoordinación y hemiataxia cerebelosa. Se han realizado pocos estudios que describan la apariencia de imágenes por resonancia magnética de lesiones asociadas con este síndrome. Describimos las características clínicas y el aspecto de la resonancia magnética de dos pacientes con infarto de cerebro medio, con características que sugieren el síndrome de Claude.

Informes de Casos

Caso 1
Un varón de 87 años nos presentó quejas de inestabilidad en la marcha y visión doble de 4 días de duración. Esto se notó al despertarse por la mañana. Notó una marcada inestabilidad al tratar de caminar con tendencia a caer hacia el lado derecho. Se notó una caída del ojo izquierdo con diplopía binocular y separación horizontal de imágenes, más al mirar hacia el lado derecho. Los síntomas no mostraron progresión posterior después de su aparición. No hubo antecedentes de desviación facial, entumecimiento sobre la cara, regurgitación nasal, disfagia o disartria. No se asoció con ningún síntoma de debilidad en las extremidades o vejiga intestinal. No dio antecedentes de fiebre u otros síntomas sistémicos. Se le diagnosticó hipertensión hace 6 años, pero no tomaba ningún medicamento para el mismo. No había antecedentes de diabetes u otras enfermedades sistémicas.
En el examen, estaba consciente y orientado. Tenía un pulso de 80 / min, que era normal, y una presión arterial de 150/90 mmHg. Las funciones mentales superiores eran normales. Hubo ptosis, con alteración de la aducción del ojo izquierdo. Sus pupilas eran bilateralmente de tamaño normal y reaccionaban bien a la luz. Su reflejo de acomodación y otros movimientos extraoculares eran normales. Otros nervios craneales eran normales. El examen del sistema motor reveló una potencia normal y reflejos tendinosos profundos. Plantar era flexor B / L. El examen sensorial fue normal. Tenía torpeza en los movimientos de las manos en el lado derecho, con falta de coordinación entre los dedos y la nariz, disdiadococinesia y alteración de la prueba de talón a rodilla.
La resonancia magnética (RM) cerebral mostró lesión focal en el mesencéfalo paramediano izquierdo con T2 e hiperintensidad de recuperación de inversión atenuada por fluidos (FLAIR) y restricción de difusión , lo que sugiere infarto agudo. La angiografía por RM, el Doppler carotídeo y la evaluación cardíaca, incluida la evaluación Holter de 24 horas, fueron normales.

Figura 1: Imágenes ponderadas por difusión del cerebro que muestran infarto de cerebro medio paramediano izquierdo Haga clic aquí para ver

Figura 2: Coeficiente de difusión aparente imágenes del cerebro que muestran valores bajos del coeficiente de difusión aparente en el mesencéfalo paramediano izquierdo sugestivos de infarto agudo Haga clic aquí para verlo

Las características clínicas indicaron un diagnóstico de síndrome de Claude secundario a un accidente cerebrovascular agudo. Comenzó con aspirina 150 mg, atorvastatina 40 mg y otras medidas de apoyo, como fisioterapia y entrenamiento para caminar.

Caso 2
Un varón de 48 años, fumador crónico, hipertenso y diabético, nos presentó quejas de inestabilidad de marcha y poliopía de 1 día de duración, con separación horizontal y vertical de imágenes. Tenía una tendencia a balancearse hacia la derecha al caminar. No hubo antecedentes de ningún otro síntoma de nervios craneales o debilidad en las extremidades.
En el examen, estaba consciente, bien orientado. Su pulso era de 80 / m y regular. La presión arterial fue de 130/80 mmHg. Tenía alteración de la aducción y ptosis parcial del ojo izquierdo, lo que indica parálisis oculomotora izquierda. También se observó que tenía una insuficiencia en la aducción del ojo derecho, lo que indica una parálisis oblicua superior derecha. Otros movimientos extraoculares fueron normales. Las pupilas eran iguales y reaccionaban normalmente, bilateralmente. La potencia motora era normal en las cuatro extremidades, los reflejos tendinosos profundos eran normales bilateralmente, y plantar era flexor bilateralmente. Los signos cerebelosos eran positivos en el lado derecho.
La resonancia magnética cerebral mostró lesión focal en el mesencéfalo paramediano izquierdo mostrando restricción de difusión y sugiriendo infarto agudo. Sin embargo, no hubo anormalidad en las secuencias T2 o FLAIR. La angiografía por RM, el Doppler carotídeo y la evaluación cardíaca, incluida la evaluación Holter de 24 horas, fueron normales.

Figura 3: imágenes ponderadas de Difusión de imágenes del cerebro que muestra hyperintensity en paramedial izquierda, mesencéfalo haga Clic aquí para ver

Figura 4: Coeficiente de difusión aparente imágenes del cerebro que muestran valores bajos de coeficiente de difusión aparente en el mesencéfalo paramediano izquierdo sugestivos de infarto agudo Haga clic aquí para verlo

En vista de la afectación nuclear oculomotora y troclear del lado izquierdo, con signos cerebelosos del lado derecho y anomalías cerebrales en la resonancia magnética, se realizó un diagnóstico de síndrome de Claude. Comenzó con aspirina 150 mg, atorvastatina 40 mg y otras medidas de apoyo, como fisioterapia y entrenamiento para caminar.

Debate

Los síndromes del cerebro medio de Claude, Nothnagel y Benedikt han sido objeto de controversias con respecto a su participación en diversas estructuras y presentaciones clínicas. La asociación de la parálisis oculomotora unilateral de origen mesencéfalo con la ataxia contralateral se conoce como síndrome de Nothnagel y síndrome de Claude por varios autores. En la descripción inicial de Nothnagel, describió la oftalmoparesia bilateral con afectación pupilar y ataxia de la marcha ipsilateral en un paciente con hidrocefalia y sarcoma que afectaba a los cuatro colículos. Aunque las descripciones de Nothnagel fueron principalmente para neoplasias cuadrigeminales, el síndrome ha sido descrito con infarto y otras lesiones por muchos autores. Sin embargo, el síndrome de Nothnagel a menudo se ha descrito como parálisis oculomotora bilateral/unilateral con ataxia ipsilateral/contralateral. El síndrome descrito por el psiquiatra y neurólogo francés Henry Claude en 1912 incluía oftalmoplejía completa ipsilateral con ataxia contralateral. En su informe, había compromiso pupilar en forma de pupila dilatada y fija y convergencia alterada de ambos ojos. Su paciente tuvo un infarto mesencefálico paramediano con afectación del pedúnculo cerebeloso superior, la mitad medial del núcleo rojo, y fascículos longitudinales mediales y fascículos del nervio oculomotor. No se mencionó claramente la causa de la parálisis oblicua superior. Más tarde, Claude y Levi Valenci incluyeron en su descripción modificada la deficiencia sensorial y la afectación del nervio troclear. Otro síndrome de mesencéfalo relacionado, sin embargo, tiene manifestaciones bastante claras con parálisis oculomotora unilateral, hemiparesia contralateral, temblor y movimientos involuntarios. El sitio de compromiso de este síndrome es el fascículo del nervio oculomotor ipsilateral, el núcleo rojo, la sustancia negra y el pedúnculo cerebral.,,

Nuestro primer paciente tenía parálisis oculomotora estrictamente unilateral y ataxia contralateral sin compromiso del cuarto nervio ipsilateral, ojo opuesto o del sistema sensorial. La pupila también se salvó a diferencia de la descripción original de los síndromes de Claude y Nothnagel. Nuestro caso es único, ya que se trata de un infarto mesencefálico paramediano limitado que afecta al pedúnculo cerebeloso superior y al fascículo del tercer nervio. Nuestro segundo paciente tenía características de parálisis oculomotora ipsilateral y ataxia contralateral, junto con parálisis troclear, según lo descrito por Claude y Valenci. Sin embargo, el sistema sensorial tampoco estaba involucrado.
Declaración de consentimiento del paciente
Los autores certifican que han obtenido todos los formularios de consentimiento del paciente apropiados. En la forma en que el(los) paciente (s) haya (n) dado (s) su (s) consentimiento para que sus imágenes y otra información clínica sean reportadas en la revista. Los pacientes entienden que sus nombres e iniciales no se publicarán y se harán los esfuerzos necesarios para ocultar su identidad, pero no se puede garantizar el anonimato.
Apoyo financiero y patrocinio
Nada.
Conflictos de intereses
No hay conflictos de intereses.

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Figuras

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