Discusión
En este reporte, presentamos un caso de mujer de dos años con pie zambo de espejo bilateral y polidactilia de manos y pies. Este caso pone de relieve varios temas importantes que merecen un debate más a fondo. El pie zambo o talipes equinovarus congénito es una de las deformidades congénitas más comunes que afectan al sistema musculoesquelético, con una prevalencia de 0,6 por 1000 a 6,8 por 10007. El método de Ponseti con manipulación secuencial y aplicación de yeso ha sido aceptado en todo el mundo como el estándar para el manejo no operativo de pie club6,7. Por el contrario, la duplicación de imagen especular del pie es una anomalía congénita rara. Hay aproximadamente solo 30 informes de casos sobre este tema, con aún menos tratamientos y resultados descritos 2,8-10. El pie espejo puede ocurrir como una deformidad aislada o puede estar asociado con un espectro de otras deformidades como dimelia peroné, hipoplasia de tibia, anormalidades nasales o anormalidades en las extremidades superiores 2, 8, 11, 12. El paciente no presentaba otras anomalías asociadas a los síndromes conocidos como el de Laurin-Sandrow o Martin3,4.
El desarrollo de las extremidades se produce a lo largo de tres ejes, proximal – distal, dorsal-ventral y anterior-posterior. La polidactilia espejo parece ser el resultado de una alteración de la formación de patrones de extremidades en el eje anterior-posterior 1. Se ha demostrado que varios genes influyen en este proceso, incluido el gen Sonic Hedgehog, que se expresa por la zona de actividad polarizadora, los genes Homeobox, BMP – 21,13-15. Saunders y Gasseling demostraron la duplicación de imágenes especulares en pollitos mediante el injerto de un pequeño trozo de mesodermo del borde posterior (zona de actividad polarizadora) en una posición anterior16. En humanos, la expresión ectópica de la zona de actividad polarizadora y el gen sónico Erizo se ha relacionado con deformidades de imagen especular10,17. Se han notificado casos de deformidades tetramélicas de imagen especular que afectan a las cuatro extremidades1. Dado que la formación del eje anterior-posterior incluye la formación del eje radial/cubital para las extremidades superiores y la formación del eje tibia/peroné para las extremidades inferiores, las anomalías congénitas de los pies a veces se asocian con deformidades de las manos, como en este caso el paciente. Curiosamente, estas deformidades de manos y pies generalmente se asocian con la falta de hallux y pulgar, similar a lo que se observó en este paciente1.
Este informe de caso destaca los desafíos que enfrentan nuestros cirujanos ortopédicos en el tratamiento de pacientes con deformidades congénitas que afectan a las cuatro extremidades. No existe un protocolo para el tratamiento de estas deformidades complejas. Por lo tanto, un análisis de cada extremidad es importante para abordar adecuadamente cada deformidad. Si bien la reconstrucción del pulgar es crucial para mejorar la función de las extremidades superiores, la restauración del hallux no es absolutamente necesaria. Por el contrario, los objetivos de la reconstrucción del pie son más cosméticos, pero también para permitir pies plantígrados indoloros que acepten ropa de zapatos normal. Los tratamientos pueden ser escalonados, lo que permite que el paciente se recupere al tiempo que limita el tiempo de anestesia y el número de viajes de regreso al quirófano. Se ha informado que los resultados son de buenos a buenos con la intervención quirúrgica en la literatura2,9,10. Los tratamientos en pacientes con pies de espejo requieren consideraciones cuidadosas de otras anomalías asociadas y los mejores resultados requieren la colaboración entre múltiples cirujanos.