Relato de un caso
Presentamos a un joven de 29 años de edad que ingresó en nuestra institución para un procedimiento quirúrgico ortopédico electivo por lesión del plexo del nervio braquial del brazo derecho adquirida por accidente vehicular de motor el pasado 2004. No tiene comorbilidades conocidas, pero destaca su historial familiar de muerte cardíaca temprana (todos de menos de 40 años de edad; no se hicieron autopsias) en sus parientes de primer grado, incluidos tres tíos y su padre. Estaba asintomático, con signos vitales estables: rango de presión arterial 100 – 120/60 – 80 mm Hg, frecuencia cardíaca de 75 a 85 latidos por minuto, saturaciones de O2 del 97 al 99% en todas las extremidades y un índice de masa corporal de 28 kg / m2. Tenía ritmo normal y ritmo regular; sin embargo, se apreció un soplo sistólico de grado 2/6 que se escuchaba mejor en el ápice. El soplo aumentaba de intensidad cuando se auscultaba de pie desde la posición sentada y cuando se le pedía que realizara la maniobra de Valsalva.
Los exámenes de laboratorio revelaron hemoglobina de 158 g/L, leucocitos de 8,34 × 109 / L, química sanguínea normal y pruebas de función tiroidea. Los parámetros de sangrado y los estudios de coagulación también estuvieron dentro de límites aceptables. La radiografía de tórax mostró un embotamiento de la cintura cardíaca que sugería un agrandamiento de la aurícula izquierda (Fig. 1a). El electrocardiograma mostró ritmo sinusal regular, desviación del eje izquierdo (-62°), bloqueo auriculoventricular de primer grado y bloqueo fascicular anterior izquierdo, anormalidad auricular e hipertrofia biventricular con un complejo auricular prematuro aislado (Fig. 1b).
(a) Radiografía de tórax que muestra bordes cardíacos normales con pérdida de la cintura cardíaca normal sugestiva de agrandamiento de la aurícula izquierda. b) Electrocardiograma con ritmo sinusal regular, desviación del eje izquierdo, bloqueo fascicular anterior izquierdo, bloqueo auriculoventricular de primer grado, anormalidad auricular e hipertrofia biventricular, complejo auricular prematuro aislado.
El prolapso de la válvula mitral con regurgitación mitral se consideró inicialmente como la patología detrás de los hallazgos auscultatorios cardíacos, sin embargo, una MCH con obstrucción del flujo fue un diagnóstico diferencial. Por lo tanto, se realizó una ecocardiografía transtorácica (ETT) para evaluar las causas valvulares u otras causas estructurales del soplo que se escuchó. Se observó un ventrículo izquierdo hipertrofiado asimétricamente (relación de grosor septal a pared libre de 1,6), una dimensión interna normal del ventrículo izquierdo y un grosor máximo de pared del ventrículo izquierdo (VI) de 33 mm. También es prominente en el eje largo paraesternal el movimiento sistólico y el contacto de la válvula mitral anterior y el tabique interventricular durante la sístole temprana (Fig. 2). El modo M a nivel de la válvula mitral en la vista del eje corto paraesternal confirmó la SAM de la valva anterior (Fig. 3). Sin embargo, no se determinó la porción exacta de la valva anterior de la válvula mitral responsable del movimiento sistólico.
Ecocardiografía transtorácica 2D. Hipertrofia asimétrica del VI (relación de grosor septal a pared libre de 1.6) y movimiento anterior sistólico de la válvula mitral anterior (flecha) durante la sístole temprana vista en la vista del eje largo paraesternal. AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo; VD: ventrículo derecho; Ao: aorta.
2D de la ecocardiografía transtorácica. El modo M a nivel de la válvula mitral en la vista del eje corto paraesternal confirmó el movimiento sistólico anterior (flecha) de la valva de la válvula mitral anterior (VM).
La interrogación Doppler de onda continua a través del TSVI mostró un gradiente pico en reposo de 9 mm Hg y un gradiente medio de 7 mm Hg (Fig. 4a). Durante la maniobra de Valsalva, el gradiente máximo aumentó a 19 mm Hg y el gradiente medio aumentó a 16 mm Hg (Fig. 4b), sugestivo de alguna obstrucción del TSVI, pero no significativa.
Doppler de onda Continua. a) El examen del gradiente a lo largo del TSVI reveló un gradiente máximo de 9 mm Hg. b) Las maniobras provocadoras, como la de Valsalva, aumentaron el gradiente máximo a más del doble del gradiente en reposo, lo que sugiere que hay alguna obstrucción del TSVI, aunque no significativa.
La monitorización Holter de 24 horas se realizó en un intento de detectar arritmias significativas en un entorno de MCH, lo que podría impedirnos realizar un procedimiento de imágenes relativamente invasivo, como la ETE. Su monitoreo Holter mostró principalmente ritmo sinusal con solo baja frecuencia de complejos atriales y ventriculares prematuros.
Dada la escasez de hallazgos clínicos de insuficiencia cardíaca, idealmente, la ecocardiografía de esfuerzo físico (es decir, bicicleta) debería confirmar la obstrucción inducible del TSVI. Falta de equipo para realizar dicha prueba, una camiseta (Fig. 5a) para confirmar los gradientes del TSVI. Asimismo, se realizó ETE para caracterizar mejor la anatomía de la válvula mitral, con especial interés en la porción de la valva anterior de la válvula mitral que causa la SAM. Esta es la vista de cuatro cámaras del esófago medio a 0°. La valva de la válvula mitral anterior es redundante y muestra movimiento sistólico principalmente por su aparato subcordial hacia el tabique interventricular. Las valvas de la válvula mitral anterior y posterior se engrosan con una nota de desplazamiento posterior hacia la aurícula izquierda durante la sístole indicativa de prolapso de la válvula mitral (Fig. 5b).
Ecocardiografía transesofágica, nivel esofágico medio, 0°. a) Una válvula mitral anterior redundante con la punta y el aparato subcordial que provoca movimiento sistólico (flecha) hacia un tabique interventricular hipertrofiado (IVS). b) Valvas de la válvula mitral anteriores (flecha azul) y posteriores (flecha roja) engrosadas con desplazamiento posterior hacia la aurícula izquierda durante la sístole, indicativo de prolapso de la válvula mitral. AI: aurícula izquierda; RA: aurícula derecha; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; SAM: movimiento anterior sistólico; IVS: tabique interventricular.
La interrogación Doppler de flujo de color para la obstrucción del TSVI a nivel transgástrico, vista de eje largo, 117°, mostró un flujo de color en mosaico a través del TSVI, indicativo de alguna obstrucción del TSVI, aunque no significativa. Asimismo, se observó un flujo de color mosaico en la aurícula izquierda durante la sístole, sugiriendo una leve regurgitación mitral (Fig. 6). La evaluación Doppler de onda continua del gradiente del TSVI a nivel de las puntas de las valvas mitrales reveló solo un grado leve de obstrucción del TSVI, con un gradiente medio de 10 mm Hg (Fig. 7).
Ecocardiografía transesofágica, nivel transgástrico, 117°. Se observó flujo de color mosaico a nivel del TSVI durante la sístole, sugiriendo alguna obstrucción del TSVI. AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; Ao: aorta; IVS: tabique interventricular; SAM: movimiento sistólico anterior.
la ecocardiografía Transesofágica. El doppler de onda continua reveló un gradiente medio de 10 mm Hg en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI). AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; Ao: aorta; IVS: tabique interventricular.
Los gradientes a través del TSVI obtenidos por ETT (gradiente medio: 7 mm Hg) y los obtenidos durante el TEE (gradiente medio: 10 mm Hg) fueron más o menos los mismos. Clínicamente, nuestro paciente es asintomático y no presenta síntomas de insuficiencia cardíaca, por lo que los parámetros ecocardiográficos fueron compatibles con la presentación de nuestro paciente. Cabe destacar el papel de la ETE que definió una válvula mitral anterior redundante, la cual predisponía a ser arrastrada hacia el TSVI y a presentar movimiento sistólico anterior y contribuir a alguna obstrucción del TSVI aún no significativa en un entorno de MCH . El grado muy leve de obstrucción del TSVI aportado por la SAM principalmente por el aparato subcordial de la válvula mitral anterior podría explicarse por la mayor superficie de las cuerdas tendinosas, de ahí su mayor movilidad y menor tiempo de aposición septal.
Dada la evidencia ecocardiográfica y el diagnóstico clínico de MCH no obstructiva en un paciente asintomático, nuestro paciente fue estratificado de riesgo como con riesgo clínico intermedio para un procedimiento quirúrgico no cardíaco de bajo riesgo sin contraindicaciones absolutas, ya que las características ecocardiográficas, independientemente del gradiente del tracto de salida en reposo, no se asociaron con eventos cardíacos adversos .
En cuanto al riesgo de muerte cardíaca súbita (MSC) de nuestro paciente, en un contexto de antecedentes familiares sólidos de muerte cardíaca temprana entre familiares de primer grado, se realizó una discusión exhaustiva con el paciente sobre el desfibrilador cardioversor implantable (DAI) para prevención primaria. Es muy consciente de su riesgo (5,88% de riesgo de MSC , riesgo intermedio), y en realidad expresó su consentimiento. Actualmente está obteniendo fondos para la implantación del DAI.