Resumen
El neurocitoma central es un tumor intraventricular de crecimiento lento y poco frecuente de origen neuronal, que normalmente se encuentra en los ventrículos laterales, cerca del Foramen de Monroe, con características de imágenes características. Por lo general, se presentan a una edad temprana con pronóstico favorable. Con antecedentes clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos, reportamos un caso de neurocitoma central.
Introducción
El neurocitoma central es una neoplasia benigna de crecimiento lento con pronóstico favorable y afecta principalmente a adultos jóvenes.1-3 Estos tumores cerebrales primarios de bajo grado y crecimiento lento fueron descritos por primera vez por Hassoun et al en 1982.4 Comprenden de 0,25 a 0,5% de todos los tumores cerebrales primarios.5 No se ha informado de predilección por el género.6 El neurocitoma central se localiza típicamente en los ventrículos laterales, cerca del foramen de Monroe. Presentamos un caso de neurocitoma central probado histológica e inmunohistoquímicamente en mujeres de 33 años de edad.
Reporte de un caso
Mujer de 33 años, sin comorbilidades mayores, presentó quejas principales de cefalea desde los 15 días que empeoraron un día atrás, se asoció con vómitos no biliosos y diplopía. El dolor de cabeza era de naturaleza difusa y estaba presente durante todo el día. No tenía antecedentes de fiebre o pérdida del conocimiento.
En el examen, estaba bien nutrida y bien construida. Tenía fiebre, pulso de 80 latidos / min, presión arterial regular en la arteria braquial derecha 120/80 mm de Hg. El examen neurológico no reveló ningún déficit focal ni compromiso de los nervios craneales. Los parámetros de laboratorio estuvieron dentro de los límites normales. En pocas horas, quedó inconsciente con rigidez decorticada, la frecuencia del pulso cayó a 40 latidos / min, las pupilas estaban semi dilatadas bilateralmente con una reacción lenta a la luz. Fue trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), fue intubada y se le dio soporte ventilatorio mecánico debido a la respiración irregular, características que sugieren hidrocefalia descompensada aguda. Su cerebro de resonancia magnética no se pudo realizar debido al deterioro agudo de la condición neurológica y, por lo tanto, se realizó una tomografía computarizada del cerebro y se llevó a la paciente para cirugía sin esperar a la resonancia magnética del cerebro.
La tomografía computarizada del Cerebro reveló lesión hiperdensa en la línea media en la región del Foramen de Monroe de aproximadamente 2,1 X 1,6 cm, causando obstrucción del tercer ventrículo que conduce a hidrocefalia lateral bilateral y supuración periventricular con edema cerebral difuso (Figura 1).
Se realizó una craneotomía parasagital derecha, se realizó descompresión del tumor y se tomó biopsia y se envió para examen histopatológico. Macroscópicamente eran múltiples pequeños trozos de tejido blanco gris. Microscópicamente, el tumor está compuesto de células redondas monótonas con halos perinucleares, núcleos que contienen gránulos finos de cromatina. En inmunohistoquímica, las células tumorales fueron positivas para Sinaptofisina, Enolasa neuronal específica y GFAP (proteína ácida fibrilar glial), negativas para Cromogranina A (Figura 2) y Ki-67 menos del 5% en el área de proliferación máxima. Perfil histológico e inmunohistoquímico compatible con el diagnóstico de neurocitoma central.
Discusión
El neurocitoma central es un tumor intraventricular neuroepitelial de grado II poco frecuente de la OMS, que constituye solo 0,25 – 0,50% de todos los tumores intracraneales.5 Descrito inicialmente en 1982 por Hassoun et al, el neurocitoma central es un tumor raro de origen neuroglial.4 La descripción inicial los clasificó como lesiones de grado I de la OMS, sin embargo, en 1993 se actualizó a grado II de la OMS, ya que se reconoció que al menos algunos de estos tumores exhibían un comportamiento más agresivo.6 Estos tumores suelen afectar a adultos jóvenes alrededor de la tercera década. Se localizan característicamente en el sistema ventricular supratentorial. La mitad de los casos involucran los ventrículos laterales cerca del Foramen de Monroe, mientras que el 15% están ubicados tanto en el ventrículo lateral como en el tercer ventrículo. Cerca de 13% de los neurocitomas centrales son bilaterales y solo 3% se presentan en el tercer ventrículo como un lugar aislado.7
La presentación clínica típica es con signos y síntomas de aumento de la presión intracraneal inducida por hidrocefalia obstructiva. Los pacientes pueden presentar síntomas agudos relacionados con el desarrollo repentino de obstrucción ventricular y presiones intracraneales elevadas, generalmente hay inicio insidioso de los síntomas. Schild et al analizaron a 27 pacientes con neurocitomas centrales en cuanto a sus síntomas de presentación, y 93% de los pacientes se quejaron de dolores de cabeza, 37% presentaron cambios visuales y 30% experimentaron náuseas y vómitos en el momento de la presentación.8 En otro estudio de Wang et al, de 27 pacientes, 21 presentaron cefalea y 6 vómitos.9
El método de imagen, como la TC y la RM, se utiliza para evaluar la ubicación y ayudar en el diagnóstico del tumor, pero el diagnóstico definitivo se establece mediante análisis patológico (microscopía electrónica y estudios inmunohistoquímicos).10 Con base en la localización e histomorfología, el diagnóstico diferencial de masas localizadas en el sistema ventricular son oligodendroglioma, ependimoma y neuroblastoma.11 A la luz de la monotonía celular, los halos perinucleares y la calcificación frecuente, el oligodendroglioma se convierte en la entidad principal en el diagnóstico diferencial. En la mayoría de los casos, estos dos son prácticamente indistinguibles en la tinción H y E. La inmunotinción para la sinaptofisina es la forma más sencilla de distinguir el neurocitoma del oligodendroglioma, ya que este último no es reactivo.11
Los neurocitomas centrales tienen buen pronóstico. El mejor tratamiento para el neurocitoma central parece ser la resección quirúrgica completa. El paciente con escisión incompleta puede beneficiarse de la radioterapia.12 Los neurocitomas bien diferenciados se relacionan con una buena tasa de supervivencia a 5 años.
Conclusión
Los neurocitomas centrales son tumores intraventriculares benignos poco frecuentes de crecimiento lento de origen neuronal. El diagnóstico se establece por la localización típica del tumor, la histología y la inmunohistoquímica. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica completa del tumor, radioterapia en escisión incompleta. En nuestro caso de neurocitoma típico, confirmado con examen microscópico e inmunohistoquímica, tratado con descompresión quirúrgica del tumor.