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RESUMEN
La enfermedad celíaca (enteropatía sensible al gluten) es un trastorno común que afecta tanto a niños como a adultos. Como muchas personas con enfermedad celíaca no presentan el síndrome de malabsorción clásico, los retrasos en el diagnóstico son comunes. Los defectos del esmalte dental y las úlceras aftosas recurrentes, que pueden ocurrir en pacientes con enfermedad celíaca, pueden ser la única manifestación de este trastorno. Cuando los dentistas encuentran estas características, deben preguntar sobre otros síntomas clínicos, trastornos asociados e historial familiar de enfermedad celíaca. En los casos sospechosos, se debe aconsejar al paciente o al médico de familia que se realice un cribado serológico para detectar la enfermedad celíaca y, si es positivo, que se confirme el diagnóstico mediante biopsia intestinal. Los dentistas pueden desempeñar un papel importante en la identificación de personas que pueden tener enfermedad celíaca no reconocida. La derivación adecuada y un diagnóstico oportuno pueden ayudar a prevenir complicaciones graves de este trastorno.
Introducción
La enfermedad celíaca es una intolerancia permanente al gluten (una proteína presente en el trigo, el centeno y la cebada) que resulta en daños a la mucosa del intestino delgado causados por un mecanismo autoinmune en aquellos que son genéticamente susceptibles a la enfermedad. La atrofia vellosa que se produce puede llevar a una mala absorción de una variedad de macro y micronutrientes, incluidos hierro, calcio, ácido fólico y vitaminas solubles en grasa. Se pensó que la enfermedad celíaca era un trastorno malabsortivo poco frecuente de la infancia y la infancia; sin embargo, ahora se considera un trastorno común, crónico y multisistémico que puede presentarse a cualquier edad cuando el gluten está presente en la dieta.
La enfermedad celíaca es uno de los trastornos gastrointestinales crónicos más comunes en el mundo. Los estudios serológicos basados en la población estiman que 1% de los norteamericanos pueden padecerla, y cerca de 90% de estos casos siguen sin diagnosticarse.1-3 La enfermedad celíaca es un «camaleón clínico».»Los síntomas típicos son dolor abdominal, diarrea y pérdida de peso. Sin embargo, muchas personas presentan síntomas no gastrointestinales (atípicos) que incluyen anemia, debilidad extrema, estatura baja, osteoporosis, irregularidades menstruales e infertilidad. Los síntomas adicionales en los niños incluyen retraso en el crecimiento y la pubertad, vómitos y defectos del esmalte dental. La dermatitis herpetiforme es «enfermedad celíaca de la piel».»Se presenta con un sarpullido crónico, con picazón severa y ampollas que no responde bien a las terapias convencionales. Una biopsia de piel ayuda a confirmar el diagnóstico de dermatitis herpetiforme; al igual que con la enfermedad celíaca, el tratamiento incluye una dieta sin gluten.
La enfermedad celíaca es hereditaria. Los familiares de primer y segundo grado del paciente tienen un riesgo significativo (5-15%) de desarrollar el trastorno. Otros grupos de alto riesgo incluyen pacientes con trastornos autoinmunes, por ejemplo, diabetes mellitus tipo 1, tiroiditis y síndrome de Down. Se recomienda la detección serológica para todas las personas con alto riesgo de enfermedad celíaca.
Se dispone de pruebas serológicas altamente sensibles y específicas para detectar la enfermedad celíaca.2,3 Las recomendadas actualmente son la prueba de anticuerpos de inmunoglobulina A sérica (IgA) de transglutaminasa tisular (TTG) y la prueba de anticuerpos endomisiales IgA (EMA). Estas pruebas tienen una sensibilidad y especificidad superior al 90%. La prueba de anticuerpos TTG es actualmente la prueba de elección y está ampliamente disponible. La deficiencia de IgA es común en la enfermedad celíaca y, por lo tanto, también se debe medir el nivel sérico total de IgA para evitar un resultado falso negativo. Estas pruebas serológicas son menos confiables en niños menores de 3 años de edad. Además, una prueba negativa no descarta la enfermedad celíaca. Los pacientes con un resultado positivo en la prueba de anticuerpos TTG deben ser remitidos a una biopsia endoscópica del intestino delgado para confirmar el diagnóstico.
La enfermedad celíaca se puede tratar de manera eficaz mediante la adhesión estricta y de por vida a una dieta sin gluten. Sin embargo, no se debe iniciar una dieta sin gluten antes de realizar una biopsia, ya que la dieta curará las lesiones intestinales, lo que afectará la interpretación de la biopsia y dificultará la confirmación del diagnóstico.
El conocimiento de la enfermedad celíaca entre los profesionales de la salud sigue siendo pobre, y los retrasos en el diagnóstico son comunes. En Canadá, la duración media de los síntomas antes del diagnóstico en adultos es de 11,7 años.4,5 Los exámenes de detección serológicos de pacientes mínimamente sintomáticos o con afecciones atípicas o no gastrointestinales pueden aumentar significativamente la tasa de diagnóstico.6 Los retrasos en el diagnóstico pueden llevar a una variedad de complicaciones, incluidas deficiencias nutricionales, como anemia y osteoporosis, trastornos reproductivos, mayor riesgo de desarrollar otros trastornos autoinmunes y linfoma intestinal.
Ahora se reconoce ampliamente que la boca y los dientes pueden verse afectados en la enfermedad celíaca. Las manifestaciones orales y dentales se enumeran en el recuadro 1. Los defectos del esmalte dental y las úlceras aftosas son las manifestaciones orales más comunes y bien documentadas, y varios estudios han confirmado la aparición de estas lesiones tanto en niños como en adultos con enfermedad celíaca.7-13 Se puede encontrar información detallada sobre este tema en una revisión reciente de Pastore y colegas.14
Objetivo
El propósito de esta revisión es resaltar las manifestaciones orales comunes de la enfermedad celíaca y proporcionar a los dentistas en ejercicio directrices clínicas para el manejo de pacientes sospechosos de tener este trastorno.
Manifestaciones orales
La enfermedad celíaca puede desarrollarse a cualquier edad cuando se introducen alimentos sólidos en la dieta; sin embargo, si aparece en niños mientras se están desarrollando los dientes permanentes, es decir, antes de los 7 años de edad, pueden ocurrir anomalías en la estructura del esmalte dental. Estos defectos se ven más comúnmente en la dentición permanente y tienden a aparecer simétrica y cronológicamente en los 4 cuadrantes, con más defectos en los incisivos y molares maxilares y mandibulares. Tanto la hipoplasia como la hipomineralización del esmalte pueden ocurrir. Una banda de esmalte hipoplásico, a menudo con cúspides intactas, es común. Un hiato en la formación de esmalte y dentina puede ocurrir en una etapa de desarrollo correspondiente a la aparición de síntomas gastrointestinales. Los defectos del esmalte dental son comunes en niños que desarrollan síntomas de enfermedad celíaca antes de los 7 años de edad. Estos defectos no se observan con tanta frecuencia en adultos con enfermedad celíaca, ya que pueden haber desarrollado síntomas a una edad posterior o haber sufrido alteraciones o extracciones de dientes anormales gravemente afectados.11
El mecanismo exacto que conduce a estos defectos no está claro, pero se sospecha que el daño mediado por el sistema inmunitario es la causa principal.14,15 Los trastornos nutricionales, incluida la hipocalcemia, también pueden desempeñar un papel.16 También se ha planteado la hipótesis de la estimulación de linfocitos naïve por gluten en la cavidad oral.15
La prevalencia general de defectos sistémicos del esmalte dental en pacientes con enfermedad celíaca con dentición mixta o permanente oscila entre el 9,5% y el 95,9% (media del 51,1%); en pacientes con dientes deciduos, la prevalencia es del 5,8% al 13,3% (media del 9,6%).14 Esta diferencia puede explicarse por el hecho de que las coronas de los dientes permanentes se desarrollan entre los primeros meses de vida y el séptimo año (es decir, después de la introducción del gluten en la dieta), mientras que el desarrollo de los dientes deciduos ocurre principalmente en el útero. La afectación de los dientes deciduos en algunos casos apoya la hipótesis de que los factores inmunológicos y genéticos son más importantes en la etiología de los defectos que las deficiencias nutricionales. Los defectos del esmalte dental también se encuentran en parientes sanos de primer grado de pacientes con enfermedad celíaca, lo que respalda aún más una base inmunogenética para la causalidad.17
Los defectos del esmalte incluyen picaduras, ranurado y, a veces, pérdida completa del esmalte. Una clasificación de estos defectos en la enfermedad celíaca fue desarrollada por la Aine y sus colectivos7 (Tabla 1). Los diversos grados de defectos se ilustran en los higos. 1, 2 y 3.
La prevalencia de caries dental en niños con enfermedad celíaca varía. Se encontró que no era diferente de la población general en 1 estudio8, pero mayor en otro.11 Sin embargo, en ambos estudios, los defectos del esmalte dental fueron más comunes en pacientes con enfermedad celíaca en comparación con los controles.
Las úlceras aftosas recurrentes también pueden ocurrir en la enfermedad celíaca y pueden proporcionar otra pista de la posible presencia del trastorno (Fig. 4). En una encuesta a gran escala de una población canadiense con enfermedad celíaca comprobada mediante biopsia, el 16% de los niños (< 16 años de edad) y el 26% de los adultos informaron tener úlceras orales recurrentes.4,5 Se desconoce la causa exacta de las úlceras aftosas en la enfermedad celíaca; sin embargo, puede estar relacionada con la deficiencia hematínica, con niveles bajos de hierro sérico, ácido fólico y vitamina B12 debido a una mala absorción en pacientes con enfermedad celíaca no tratada.14
Figura 1: Defectos de esmalte Grado I: opacidades múltiples de color blanco y crema con márgenes claramente definidos.
Gráfico 2: Defectos de esmalte de grado II: superficie de esmalte rugosa con opacidades simétricas irregulares y decoloración.
Figura 3: Defectos de esmalte de grado III: surcos horizontales profundos con hoyos grandes y decoloración lineal.
Figura 4: Úlceras aftosas en la mucosa bucal.
Como los defectos del esmalte se pueden observar en varios trastornos, se deben considerar otros posibles factores etiológicos antes de que la enfermedad celíaca pueda establecerse firmemente como la causa principal (Tabla 2). El dentista puede determinar fácilmente si un factor etiológico es sistémico, que afecta a todos los dientes que se desarrollan al mismo tiempo (por ejemplo, los incisivos anteriores y los primeros molares), o local, que afecta solo a 1 o 2 dientes. La hipoplasia del esmalte se identifica fácilmente, ya que partes o la totalidad del esmalte pueden estar mal formadas o faltar por completo (Tabla 2, filas A, C). La hipoplasia localizada del esmalte puede tomar la forma de picaduras, surcos o líneas profundas a través de las superficies faciales, que normalmente pueden mineralizarse (brillantes y duras). Una superficie de esmalte lisa e intacta con manchas o líneas blancas o amarillas opacas indica una alteración hipocalcificada menos grave. La fluorosis dental (Tabla 2, fila B) es un defecto frecuente del esmalte.18 La amelogénesis imperfecta (Tabla 2, fila C) es un trastorno relativamente raro, generalmente caracterizado por picaduras en el esmalte, pero a veces aparece como hipocalcificación.19 Cuando un poco de esmalte parece ser normal, se debe explorar un historial de deficiencia de vitamina d16,infecciones graves o prematuridad20. Cuando el niño se recupera de estos problemas sistémicos, la formación del esmalte vuelve a la normalidad.
Las úlceras aftosas se pueden observar de manera similar en condiciones distintas de la enfermedad celíaca, incluidas las infecciones orales, los estados de inmunodeficiencia y la enfermedad de Crohn. En la mayoría de las personas, las úlceras aftosas son benignas y no están asociadas con ninguna afección sistémica subyacente. Sin embargo, como la enfermedad celíaca es muy común (aunque poco reconocida), debe seguir formando parte del diagnóstico diferencial en casos de úlceras aftosas y defectos del esmalte. También es importante recordar que una persona con enfermedad celíaca puede no tener otros síntomas que anomalías orales y dentales.14
Se considera que la boca es la puerta de entrada al intestino. Los médicos pueden examinar la cavidad oral de los pacientes como parte del examen físico, pero rara vez evalúan los dientes. Además, es posible que no estén capacitados para reconocer anomalías dentales. Por lo tanto, los dentistas familiares y los higienistas dentales pueden desempeñar un papel importante en la identificación de los pacientes que deben ser examinados para detectar la enfermedad celíaca. Los siguientes consejos pueden ser de ayuda para los dentistas que encuentran síntomas y signos orales en un paciente.
Consejos clínicos
- Considere la enfermedad celíaca como un posible diagnóstico en cualquier paciente con defectos del esmalte dental, úlceras aftosas orales recurrentes o ambos.
- Pregunta sobre otros síntomas clínicos de la enfermedad celíaca, como dolor abdominal, diarrea, pérdida de peso, crecimiento deficiente, anemia y fatiga extrema. Recuerde que la ausencia de estos síntomas no descarta la enfermedad celíaca.
- Indagar sobre la presencia de otras enfermedades autoinmunes, especialmente diabetes tipo 1 y tiroiditis. La presencia de estos aumentará aún más la probabilidad de enfermedad celíaca.
- Considere agregar la enfermedad celíaca a la lista de trastornos sobre los que pregunta durante la prueba de antecedentes familiares. Tener un familiar de primer o segundo grado con enfermedad celíaca aumenta la probabilidad de un diagnóstico positivo.
- Si se sospecha de enfermedad celíaca, es posible que el dentista o higienista dental desee coordinar las pruebas de laboratorio con el médico de atención primaria o especialista del paciente. La prueba de detección recomendada actualmente para la enfermedad celíaca es la prueba de anticuerpos IgA-TTG en suero, que está fácilmente disponible. La TTG es una prueba basada en IgA y la deficiencia de IgA es común en la enfermedad celíaca. Por lo tanto, también debe medirse el nivel total de IgA.
- No recomiende una dieta sin gluten a un paciente sospechoso de tener enfermedad celíaca sin confirmación del diagnóstico.
Conclusión
En resumen, los dentistas deben ser conscientes de que los defectos del esmalte y las úlceras aftosas recurrentes son manifestaciones comunes de la enfermedad celíaca. Una mayor conciencia de este trastorno, junto con un cuidadoso cuestionamiento sobre otros síntomas, antecedentes familiares, pruebas de detección serológicas y derivación adecuada, pueden ayudar a establecer un diagnóstico oportuno y prevenir complicaciones de la enfermedad celíaca no tratada. El diagnóstico de la enfermedad celíaca a veces se puede hacer con una sonrisa.
LOS AUTORES
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Dr. Rashid es miembro del consejo asesor profesional de la Asociación Canadiense de Celíacos, Mississauga, Ontario, y profesor asociado de pediatría y educación médica, división de gastroenterología y nutrición, departamento de pediatría, facultad de medicina, Universidad Dalhousie, Halifax, Nueva Escocia. Correo electrónico: [email protected] |
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Zarkada es miembro de la junta asesora profesional de la Asociación Canadiense de Celíacos, Mississauga, Ontario. |
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la Señora Anca es miembro de la junta asesora profesional de la Canadian Celiac Association, Mississauga, Ontario. |
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El Dr. Limeback es profesor y jefe de odontología preventiva, facultad de odontología, Universidad de Toronto, Toronto, Ontario. |
Agradecimientos: Los autores agradecen al Dr. Ted Malahias, del Colegio Médico de Nueva York, y al Dr. Peter Green, del Colegio de Médicos y Cirujanos de la Universidad de Columbia, por proporcionar las fotos utilizadas en las Figuras 1 y 2. Agradecemos a la Children’s Digestive Health and Nutrition Foundation y a la Sociedad Norteamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas por el uso de las fotos de las Figuras 3 y 4, que son de su juego de diapositivas Enfermedad Celíaca: Evaluación y Manejo. También agradecemos al Dr. Gordon Nikiforuk por proporcionar las fotos en las filas A, B y D de la Tabla 2.
Correspondencia con: Dr. Mohsin Rashid, División de gastroenterología y nutrición, Departamento de pediatría, Universidad de Dalhousie, Centro de Salud IWK, Halifax NS B3K 6R8.
Los autores no tienen intereses financieros declarados.
Este artículo ha sido revisado por pares.
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