Labio leporino y paladar hendido en neonatos

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Desarrollo del labio leporino y paladar hendido

El labio y el paladar comienzan a formarse solo durante las primeras semanas de gestación, a menudo antes de que una mujer sepa que está embarazada. Durante este tiempo, el paladar comienza a desarrollarse y, finalmente, los dos lados del paladar se unen uniformemente en la mayoría de los bebés. En algunos casos, sin embargo, el paladar no se fusiona adecuadamente, creando un paladar hendido. La hendidura puede extenderse a través del labio también.1

Diagnóstico de labio leporino y paladar hendido

Un labio leporino a menudo se detecta en el ultrasonido a las 20 semanas de gestación, sin embargo, un paladar hendido puede ser más difícil de detectar en este momento. Se requiere un examen exhaustivo de la cara y la boca de un bebé al nacer para diagnosticar el tipo y la gravedad de la hendidura.

La incidencia y los factores de riesgo de labio y paladar hendido

• El labio leporino, el paladar hendido y el labio y paladar hendido se encuentran entre las deformidades congénitas más comunes y afectan a 1,1 de cada 1000 bebés.2
• Aproximadamente el 70% de los bebés con labio y paladar hendido y el 50% de los bebés con paladar hendido solamente son no síndromes. Un pequeño porcentaje de los bebés afectados puede tener anomalías en otras partes de la cara o en otras partes de su cuerpo.3
• La causa exacta del labio leporino y el paladar hendido no está clara, sin embargo, se cree que tanto los factores genéticos como ambientales pueden contribuir.1
• Algunos factores que pueden aumentar la probabilidad de que un niño nazca con labio leporino o paladar hendido incluyen fumar, consumir alcohol o tomar algunos medicamentos durante el embarazo.4
• La probabilidad de desarrollar una hendidura aumenta si otros miembros de la familia se ven afectados.

Labio leporino

Un labio leporino es un hueco o abertura anormal en el labio superior. A veces, la encía superior (alvéolo) también puede verse afectada. Normalmente, el labio se forma durante las semanas 4 a 6 de embarazo. Si por alguna razón las partes del labio no se unen correctamente, el bebé nace con labio leporino.5
Las hendiduras del labio pueden presentarse de varias maneras. Una hendidura completa del labio es donde la apertura se extiende desde el labio hasta la nariz. Un labio leporino incompleto es donde termina el hueco en el labio antes de llegar a la fosa nasal, dejando un poco de tejido unido debajo de la fosa nasal. Las hendiduras del labio pueden ocurrir en un lado del labio (unilateral) o en dos lados del labio (bilateral).5

Otras afecciones asociadas con el labio leporino

La deformidad de la nariz se asocia con frecuencia con un labio leporino. La deformidad de la nariz generalmente se atiende en el momento de la cirugía de labios, con una gran mejoría, sin embargo, a menudo se necesita una cirugía adicional para mejorar la apariencia de la nariz. Esto se debe hacer preferiblemente después de que la cara haya terminado de crecer en la adolescencia, aunque a veces esta cirugía se puede ofrecer cuando el niño está en edad de escuela primaria.5

El alvéolo (encía) es la parte ósea de la encía superior a través de la cual brotan los dientes. Si la hendidura involucra el alvéolo, se repara en el momento de la cirugía de labios. Sin embargo, esto solo puede ser una reparación de tejidos blandos y la parte ósea del alvéolo tendrá que unirse con un injerto óseo alrededor de los 8-12 años de edad. La médula ósea blanda generalmente se toma de la cadera o la tibia y se coloca en el área de las encías para proporcionar una base estable para que los dientes adultos crezcan.5

A muchos niños que nacen con labio leporino les faltarán dientes, particularmente alrededor del área de la hendidura. También existe la posibilidad de dientes adicionales, dientes deformes o mal formados. Es importante que los dientes de su hijo se cuiden cuidadosamente. A partir de los 18 meses de edad, es importante que un dentista con experiencia en el tratamiento de la hendidura le realice chequeos y cuidados periódicos.6

Paladar hendido

Las hendiduras del paladar pueden variar en apariencia y gravedad. El paladar se compone de dos partes principales: un componente óseo llamado paladar duro y un componente muscular llamado paladar blando. Puede haber una hendidura del paladar blando solo, o una hendidura puede extenderse a través del paladar blando y duro.7

Labio leporino y paladar hendido

La forma más común de hendidura involucra el labio y el paladar y puede afectar solo un lado (labio leporino y paladar hendido unilateral) a la derecha o a la izquierda, o a ambos lados (bilateral). Cada hendidura varía en gravedad y extensión, y la atención se brinda mejor dentro del equipo multidisciplinario de hendiduras debido a la complejidad de la atención. Los niños con labio leporino y paladar hendido a menudo requieren un control y terapia más frecuentes en las áreas del habla, la audición y la odontología.

Paladar hendido submucoso

Por lo general, la hendidura en el paladar es claramente visible. Sin embargo, a veces la hendidura se encuentra debajo de la membrana mucosa de la boca, lo que se denomina paladar hendido submucoso7.

Este tipo de hendidura a menudo es difícil de detectar y es posible que no se sospeche a menos que el bebé tenga dificultades para alimentarse o hasta que comience a desarrollarse el habla. Una úvula bífida (dividida) es a menudo el único signo de este tipo de paladar hendido.

Una pequeña división en la úvula puede ocurrir sin un paladar hendido y puede estar presente sin ningún otro problema. Esta es la forma más leve de paladar hendido, por lo general no requiere tratamiento.

Secuencia de Pierre Robin

La secuencia de Pierre Robin consta de tres componentes essenciales9, y también puede asociarse con paladar hendido:

• micrognatia (mandíbula o mandíbula inferior pequeña)
• glosoptosis (desplazamiento posterior de la lengua)
• obstrucción de las vías respiratorias.

La lengua no es realmente más grande de lo normal, pero debido a la mandíbula pequeña, la lengua se desplaza posteriormente obstruyendo así las vías respiratorias. El paladar hendido puede ocurrir debido a que la lengua desplazada posteriormente empuja el paladar durante el desarrollo fetal.
Inmediatamente después del nacimiento, debido a la mandíbula pequeña y la glosoptosis, muchos recién nacidos tienen dificultad respiratoria. Estos bebés también tienen dificultades para alimentarse y lograr una ingesta calórica adecuada.