La otosclerosis, también conocida como otospongiosis, es una osteodistrofia primaria de la cápsula ótica (laberinto óseo del oído interno). Es una de las principales causas de sordera en adultos.
Terminología
El término otosclerosis es algo inapropiado. Gran parte del curso clínico se caracteriza por cambios óseos lucentes en lugar de escleróticos y, por lo tanto, se conoce más apropiadamente como otospongiosis, que es un término preferido por muchos radiólogos de cabeza y cuello.
Epidemiología
Normalmente, los pacientes se presentan durante su 4ª y 5ª décadas. Sin embargo, debido a que la afección tiende a tener síntomas que empeoran gradualmente, a menudo es difícil determinar con precisión su aparición 6. La presentación durante la infancia es poco común.
Una predilección femenina está presente con una relación F: M de ~2: 1. Los caucásicos son más afectados que otros grupos raciales 6,7. En hasta el 50% de los casos, se puede identificar una predisposición familiar 7.
Se ha notificado prevalencia histológica de otosclerosis entre 3.4-10% en huesos temporales caucásicos no seleccionados 7.
Presentación clínica
La otosclerosis se presenta con mayor frecuencia con pérdida de audición, con mayor frecuencia conductiva, pero también puede ser neurosensorial o mixta, y con frecuencia es bilateral 3,9. El curso clínico suele ser lento y progresivo a lo largo de los años. La pérdida de audición puede agravarse con el embarazo 6.
En la otoscopia, los hallazgos suelen ser mínimos o nulos, excepto en casos graves en los que la afectación coclear puede provocar hiperemia del promontorio coclear (signo de Schwartze) 1-3. En audiometría de tono puro, puede haber una disminución característica en la conducción ósea a 2000 Hz (muesca Carhart).
Patología
La fisiopatología de la otosclerosis es multifactorial e incompleta, con componentes genéticos, virales, inflamatorios y autoinmunes 9,10.
Se describen dos fases: temprana / activa (otospongiosis) y tardía/inactiva (otosclerosis). En la fase inicial, las lesiones consisten predominantemente en histiocitos, osteoblastos y osteocitos, siendo estos últimos el grupo celular más activo. El hueso alrededor de los vasos sanguíneos preexistentes se absorbe, creando una mejor microcirculación. Con el tiempo, los osteoblastos se vuelven más involucrados, lo que resulta en la formación de focos irregulares de hueso esponjoso nuevo 9. Este hueso nuevo aparece densamente azul en la tinción de hematoxilina y eosinófilos y se conoce como los mantos azules de Manasse.
Subtipos
Hay dos subtipos:
- fenestral (estapedial): ~80%
- implica la ventana ovalada y la plataforma del estribo
- la pérdida de audición a menudo es conductiva, debido al engrosamiento y la fijación del estribo
- retrofenestral (coclear): ~20%
- la afectación coclear con la desmineralización de la cápsula coclear
- la pérdida de audición suele ser neurosensorial, pero el mecanismo por el que se produce es incierto
NB: el prefijo ‘retro’ no significa ‘posterior’, sino ‘detrás’, como en ‘profundo hacia’, la pared medial del oído medio desde la perspectiva de la otoscopia.
La otosclerosis retrofenestral generalmente ocurre con compromiso fenestral, por lo que las dos entidades se consideran un continuo en lugar de distintas 11.
Características radiográficas
TC
La tomografía computarizada de corte delgado a través de los huesos temporales, también llamada TC de alta resolución, es la modalidad de imágenes de elección. Se necesitan exploraciones axiales y coronales (o preferiblemente de 20 grados coronales) de algoritmo óseo de corte delgado sin contraste para demostrar adecuadamente las estructuras del oído interno y los cambios tempranos sutiles 1-3.
En imágenes, se han descrito dos tipos principales de presentaciones:
- fenestral
- el más común
- el sitio de compromiso es justo anterior a la ventana ovalada, involucrando una pequeña hendidura conocida como la fisula ante fenestram 5
- el sobrecrecimiento óseo puede causar la fijación de los estribo
- retrofenestral
- el segundo más común
- compromiso del nicho de ventana redonda, que cuando está presente generalmente acompaña a la enfermedad fenestral 12. Sin embargo, la otosclerosis de ventana redonda aislada puede ocurrir en ocasiones 12,13
- el hueso que rodea la cóclea es el sitio de compromiso, que puede ser focal o circunferencial 1-3, con este último produciendo un signo de» cuarta vuelta «o» doble anillo » 14
Los hallazgos dependen de la fase de la enfermedad:
- fase otospongiótica
- hay desmineralización y formación de hueso esponjoso, que se manifiesta como atenuación disminuida (lucidez) dentro del borde normalmente homogéneo y denso de la cápsula ótica
- fase otosclerótica
- la región aumenta en atenuación
- como el hueso otosclerótico puede ser difícil de distinguir del hueso normal circundante, algunos han identificado criterios de diagnóstico utilizando el grosor de la cápsula ótica o un contorno anormalmente convexo de la corteza de la cápsula ótica anterolateral al margen anterior de la ventana oval 13
- en casos graves, la ventana ovalada y / o, con menor frecuencia, la ventana redonda se rellena completamente con una placa ósea densa (con fijación completa de los estribo)
Sistema de clasificación por TC (Symons y Fanning)
Varios autores han utilizado sistemas de clasificación por TC de otosclerosis en sus estudios. En 2009, un artículo de Lee et al 3 aseguró que el sistema de clasificación por TC de Symons y Fanning produce un excelente acuerdo interobservador e intraobservador:
- grado 1
- lesiones exclusivamente fenestrales, ya sean esponjosas o escleróticas, evidentes como estribo engrosado y / o ventanas redondas u ovaladas descalcificadas, estrechas o agrandadas
- enfermedad coclear localizada irregular de grado 2
- (con o sin compromiso fenestral)
- grado 2A: compromiso de giro coclear basal
- grado 2B: compromiso de giro medio / apical
- grado 2C: tanto la vuelta basal y el medio / vueltas apical participación
- (con o sin compromiso fenestral)
- grado 3
- difusa confluentes coclear participación de la cápsula ótica (con o sin participación fenestral)
la RM
RM tiene un papel limitado. En otosclerosis retrofenestral, se puede demostrar la señal de intensidad de tejido blando pericoclear y perilabirintina en T1 con realce de contraste. También puede haber una señal T2 aumentada 8.
Tratamiento y pronóstico
Una estapedectomía con prótesis de estribo es el tratamiento de elección para la otosclerosis fenestral 4.
En la primera parte del siglo XX, se realizó un procedimiento conocido como fenestración, en el que se creó una neoventana en el canal semicircular lateral o vestíbulo para permitir el paso de ondas sonoras al oído interno, sin pasar por la cadena osicular. Estos cambios no deben confundirse con fístulas laberínticas o malformaciones del oído medio e interno 4.
Diagnóstico diferencial
- osteogénesis imperfecta
- lucencias de cápsulas óticas similares a la otosclerosis, huesos frágiles no deformados y esclerótica azul
- Enfermedad de Paget (hueso)
- expansión ósea en pacientes de edad avanzada
- la osteorradionecrosis
- se produce en el campo del tratamiento y es el resultado de una lesión vascular y la isquemia ósea resultante
Historia y etimología
Fue descrita por primera vez por el anatomista italiano Antonio Maria Valsalva (de la fama de la maniobra) en 1735.