Una G2P1001 de 32 años de edad fue diagnosticada con gemelos en su examen de ultrasonido inicial en el consultorio de su obstetra a las 12 semanas de gestación. En su siguiente examen de U/S, programado a las 20 semanas para evaluar la anatomía fetal, no se visualizó una membrana divisoria entre los gemelos y se sospechó una gestación monoamniótica. Se solicitó una consulta de medicina materno-fetal, y posteriormente se diagnosticó una gestación monocoriónica-diamniótica, complicada por el síndrome de transfusión gemelo-gemelo grave (TTTS).
¿Qué tan comunes son los embarazos de gemelos y cómo surgen los gemelos monocoriónicos y dicoriónicos?
Según los datos de los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, el número de gemelos casi se duplicó entre 1980 y 2009, aumentando de 18,9 a 33,2 por cada 1000 nacimientos.1 Desde 2005, el aumento se ha reducido a menos del 1% anual. Como resultado, sin embargo, los gemelos representaron menos de 1 de cada 53 embarazos en los Estados Unidos en 1980, pero ahora representan 1 de cada 30. Aproximadamente un tercio del aumento se debe al aumento de la edad materna en el momento de la concepción, y se cree que el resto es secundario a la disponibilidad y el uso generalizados de tecnología de reproducción asistida.
En una gestación gemela dicigótica, la fertilización de 2 ovocitos por 2 espermatozoides da como resultado un embarazo dicorionico (DC) y diamniótico (DA). En aproximadamente el 25% de las gestaciones de gemelos monocigóticos, la hendidura de la mórula dentro de los 4 días posteriores a la concepción dará como resultado «gemelos idénticos» que también son DC y DA, con masas placentarias separadas (Figura 1). En la mayoría del 75% restante de las gestaciones gemelas monocigóticas, la escisión de los blastocitos más avanzados entre 4 y 8 días después de la concepción da como resultado membranas monocoriónicas, diamnióticas (MC, DA) y una sola masa placentaria (Figura 1).
La escisión entre 8 y 12 días después de la concepción ocurre en menos del 1% de los gemelos y da lugar a una gestación monoamniónica monocoriónica (MC, MA). El escote más allá de 12 días después de la concepción, que afortunadamente es raro, puede dar lugar a gemelos siameses.
¿Por qué es importante determinar la corionicidad?Los gemelos MC
se asocian con un aumento de los riesgos en comparación con los gemelos DC, y estos riesgos requieren una vigilancia más estrecha. En un estudio grande de cohortes de gemelos, se encontró que la tasa de mortalidad perinatal aumentó más de dos veces en la MC en comparación con los gemelos con CC.2 Esto fue influenciado predominantemente por el marcado aumento de la muerte fetal en gemelos MC, 7,6% versus 1,6%. La morbilidad neonatal general también aumentó en gemelos MC
en comparación con sus homólogos de DC. Varias complicaciones únicas de los gemelos MC contribuyen a estas diferencias:
1. Síndrome de transfusión gemelo-gemelo
Las anastomosis vasculares inter-gemelas están presentes en prácticamente todas las placentas MC. Un desequilibrio en el flujo a través de las conexiones transplacentarias en gemelos MC puede conducir a cambios de volumen y endocrinos que dan lugar a una secuencia de polihidramnios/oligohidramnios conocida como TTTS. Esta afección complica del 8 al 10% de las gestaciones de gemelos MC y generalmente se presenta en el segundo trimestre.3 El TTTS representa más de un tercio de todas las muertes perinatales en embarazos de MC.2 En los casos graves, la mortalidad perinatal sin tratamiento es de 70 a 100%. La mayoría de los expertos consideran que la fotocoagulación con láser fetoscópico de las anastomosis placentarias es el mejor enfoque disponible para tratar los TDT graves en embarazos continuos de menos de 26 semanas.3 Este procedimiento se ha relacionado con una supervivencia perinatal general de 50 a 70% en personas con enfermedad grave. La detección temprana de la enfermedad puede conducir a un tratamiento adecuado y mejorar los resultados perinatales.4
2. Restricción del crecimiento intrauterino
Se ha informado que la prevalencia de restricción del crecimiento intrauterino (RCIU) es del 26% en gemelos de CC y de hasta 46% en gemelos de MC.5 La monocorionicidad aumenta el riesgo global de RCIU en embarazos de gemelos debido a la distribución desproporcionada de la placenta. En una serie prospectiva, se notificó que la RCIU selectiva, definida como una discordancia de peso al nacer de al menos 25% en ausencia de TTTS, complicó aproximadamente 15% de los embarazos de MC y se relacionó con una mortalidad perinatal de 5 a 10%.6 Las opciones de tratamiento van desde la terminación selectiva hasta la vigilancia estricta antes del parto y la consideración del parto temprano, según la edad gestacional en el momento del diagnóstico, la gravedad del deterioro del crecimiento y la preferencia de la paciente.
Es particularmente importante establecer la corionicidad antes de considerar la terminación selectiva. La interrupción selectiva se puede realizar con inyección intracardíaca de cloruro de potasio si el embarazo es DC. Sin embargo, si el embarazo es MC, la interrupción selectiva se debe realizar con ablación por radiofrecuencia u oclusión del cordón umbilical.
3. Muerte de un gemelo y morbilidad del desarrollo neurológico después de la muerte fetal única
Con la muerte de uno de los fetos en una gestación gemela MC, las conexiones intraplacentarias vasculares pueden colocar al gemelo gemelo en un riesgo perinatal significativo. En un metanálisis reciente, la muerte de 1 gemelo se asoció con la muerte de un gemelo en 15% de las gestaciones de MC y 3% de las gestaciones de DC.7 De manera similar, la incidencia de morbilidad neurológica tras la muerte de un co-gemelo fue de 26% en gestaciones de MC, en comparación con 2% en gestaciones de DC. Anteriormente se pensaba que estaba relacionado con el paso de sustancias similares a tromboplastinas después de la muerte del gemelo, la teoría más aceptada es que la hipotensión aguda en el feto moribundo inicial resulta en un fenómeno de «hundimiento».8 La exanguinación aguda del co-gemelo normal resulta en su muerte o supervivencia con secuelas neurológicas. Por lo tanto, el parto inmediato o emergente no confiere ninguna ventaja al feto sobreviviente después de la muerte de su gemelo en una gestación gemela MC.
4. Gemelos monoamnióticos
Aunque los gemelos MA comprenden solo 0.el 3% de los embarazos de gemelos (Figura 1) tienen un riesgo particularmente alto. Históricamente, los gemelos MA se han relacionado con la mortalidad perinatal en hasta 80% de los casos, principalmente relacionada con el enredo del cordón umbilical.9 Incluso en series recientes, la tasa de mortalidad perinatal es de aproximadamente el 15%. En un esfuerzo por evitar la muerte fetal, varios autores han discutido el papel del manejo de pacientes hospitalizados desde las 24 a 28 semanas, con la administración de esteroides para la madurez pulmonar fetal, la vigilancia fetal diaria, la evaluación seriada del crecimiento fetal y el parto entre las 32 y las 34 semanas.9-11 Sin embargo, el manejo óptimo de estos embarazos aún no se ha definido definitivamente, y se recomienda el manejo conjunto con un especialista en medicina materno-fetal.
5. Anemia gemela-secuencia de policitemia
Una forma de transfusión fetofetal crónica conocida como secuencia de anemia gemela-policitemia (TAPS) puede ocurrir espontáneamente en hasta el 5% de los embarazos de gemelos MC y también es una complicación reconocida del tratamiento incompleto con láser para TTTS.12 Se pueden identificar diferencias significativas de hemoglobina en los fetos al encontrar una velocidad sistólica máxima elevada de la arteria cerebral media, que indica anemia fetal grave en 1 gemelo, o por la presencia de hidropesía fetal en ausencia de secuencia oligohidramnios-polihidramnios.
Los casos extremos de TAP pueden progresar hasta la muerte fetal. Las opciones de tratamiento sugeridas incluyen fotocoagulación con láser, transfusión de sangre intrauterina, terminación selectiva y parto temprano, pero no hay literatura adecuada para guiar el abordaje óptimo.
Estas complicaciones ponen de relieve la necesidad de establecer adecuadamente la corionicidad para poder planificar adecuadamente el manejo del embarazo y la vigilancia prenatal.13 El Instituto Americano de Ultrasonido en Medicina, junto con el Colegio Americano de Radiología y el Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos, recomiendan que la amnionicidad y la corionicidad se documenten para todas las gestaciones múltiples cuando sea posible.14, 15 Los Colegios de Obstetricia y Ginecología Británicos, Australianos y Neozelandeses, Canadienses y Franceses han hecho recomendaciones similares.16-19
¿Cómo se determina ecográficamente la corionicidad?
La corionicidad se establece de forma ecográfica más fiable al principio de la gestación.
Antes de las 14 semanas
La evidencia de 2 sacos gestacionales distintos en la ecografía transvaginal (UTV) realizada antes de las 10 semanas de gestación sugiere dicorionicidad (Figura 2). Se cree que la determinación de la amnionicidad es menos precisa antes de 10 semanas,
debido a un retraso en la apariencia ecográfica de la membrana diamniótica delgada que a menudo no se aprecia en la gestación monocoriónica. En tales casos, la confirmación de la presencia de una membrana intermedia debe realizarse en un EE posterior para excluir una gestación gemela MA.
Entre 10 y 14 semanas, la visualización de la interfaz entre la placenta y la membrana gemela intermedia es una determinación importante de la corionicidad (Figura 3).20 Un signo lambda (también conocido como signo de pico gemelo) es la proyección triangular de tejido placentario en la base de la membrana intertwin. Representa las vellosidades coriónicas entre las 2 capas de corión en su origen de la placenta. La presencia de un signo lambda o de 2 placentas separadas indica una placentación de CC con una sensibilidad del 97% y una especificidad del 100%.
El signo lambda tiende a desaparecer con el avance de la edad gestacional debido a la regresión de la fronda del corión para formar la hoja del corión, y por lo tanto se vuelve menos útil.20 Cuando está presente, el signo lambda indica dicorionicidad, pero su ausencia no siempre lo excluye. Se ha utilizado un signo T para describir la visualización U / S de la unión de la membrana gemela intermedia a la placenta en casos de gestación por MC. Cuando se combina con la presencia de una sola masa placentaria, tiene una sensibilidad del 100% y una especificidad del 98% para monocorionicidad.
En o después de 14 semanas
La discordancia del género fetal por U / S tiene un valor predictivo positivo que se acerca al 100% para predecir la dicorionicidad. Sin embargo, solo el 55% de todos los gemelos son discordantes por género.21 En raras ocasiones, la disyunción poscigótica en gemelos MC puede dar lugar a un feto femenino con cariotipo de 45XO y un gemelo común masculino normal.22 La visualización de 2 masas placentarias separadas también se puede usar para confirmar la dicorionicidad; sin embargo, este hallazgo generalmente está presente solo en aproximadamente un tercio de las gestaciones gemelas. Tanto la presencia de un puente delgado de tejido placentario entre 2 masas placentarias dominantes como la presencia de un lóbulo placentario succenturiado se pueden ver en una gestación MC, limitando así este parámetro como una herramienta de diagnóstico útil.
Con poca frecuencia, el grosor de la membrana intertwin puede ser útil para determinar la corionicidad. En un estudio reciente, un umbral de 2 mm tuvo una sensibilidad del 90% y una especificidad del 76% para la determinación de membranas de MCDA mediante ecografía estándar de 2 dimensiones, y la sensibilidad mejoró aún más mediante ecografía de 3 dimensiones.23
¿Cómo afecta el conocimiento de la corionicidad a la vigilancia de los EE. UU. en gestaciones gemelas?
Aunque la evidencia de la vigilancia óptima de las gestaciones gemelas es limitada, es prudente desarrollar un plan de manejo basado en la evaluación del riesgo relacionado con la corionicidad. A todas las mujeres con un embarazo gemelo se les debe ofrecer un examen de U/S a las 10 a 13 semanas de gestación para evaluar la corionicidad, la viabilidad, la longitud de la grupa coronaria y la translucidez nucal.3 Independientemente de la corionicidad, se debe realizar una evaluación anatómica a las 18 a 20 semanas de gestación. No se espera que la altura del fondo del útero detecte de forma fiable anomalías del crecimiento en gestaciones múltiples y, por este motivo, se recomienda una evaluación ecográfica seriada. Los gemelos DC deben someterse a una ecografía aproximadamente cada 4 semanas para evaluar el crecimiento fetal.
En gemelos MC, DA, se ha propuesto la ecografía cada 2 semanas para monitorear el desarrollo de TTTS.3, 24, 25 Las evaluaciones ecográficas seriadas deben incluir al menos la bolsa vertical máxima de líquido amniótico en cada saco y la presencia de la vejiga en cada feto.3 La ecografía limitada se puede alternar cada 2 semanas con evaluaciones seriadas del crecimiento.
Además, la prevalencia de anomalías cardíacas aumenta en los gemelos MC y se justifica la detección de cardiopatías congénitas.3 Si el peso fetal estimado está por debajo del décimo percentil, se deben considerar los estudios Doppler de la arteria umbilical.24 En 2 series retrospectivas de gemelos MC, los exámenes U/S realizados cada 2 semanas tuvieron más probabilidades de resultar en la detección temprana de TTTS en comparación con la evaluación mensual tradicional.25,26
Conclusiones
* La corionicidad debe evaluarse de forma rutinaria en gestaciones gemelas, lo antes posible durante el embarazo, e idealmente entre 10 y 13 semanas.
* Los gemelos MC tienen un mayor riesgo de complicaciones específicas, como TTT, RCIU selectiva, morbilidad y mortalidad perinatales graves después de la muerte de un gemelo conjunto, monoamnionicidad y posterior enredo del cordón umbilical, y TAP.
* En gemelos DC, se deben considerar exámenes U/S aproximadamente cada 4 semanas para evaluar el crecimiento fetal.
* En gemelos MC, se deben considerar exámenes limitados de U/S cada 2 semanas, comenzando a las 16 semanas, con evaluación del crecimiento fetal a intervalos de aproximadamente 4 semanas.
Dr. Moise es profesora en el Departamento de Obstetricia, Ginecología y Ciencias Reproductivas de la Facultad de Medicina de la Universidad de Texas en Houston y en el Texas Fetal Center, Children’s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
El Dr. Argoti es becario en intervención fetal en el Departamento de Obstetricia, Ginecología y Ciencias Reproductivas de la Facultad de Medicina de la Universidad de Texas en Houston y el Centro Fetal de Texas, Children’s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
Esta opinión fue elaborada por el Comité de Publicaciones de la Sociedad de Medicina Materno-Fetal con la asistencia de Kenneth J. Moise, MD, y Pedro S. Argoti, MD, y fue aprobada por el Comité Ejecutivo de la Sociedad el 20 de noviembre de 2012. Ni el Dr. Moise, el Dr. Argoti, ni ningún miembro del Comité de Publicaciones (ver la lista de miembros de 2013 en www.smfm.org) tiene un conflicto de intereses que revelar con respecto al contenido de este artículo.
(Descargo de responsabilidad: La práctica de la medicina continúa evolucionando y las circunstancias individuales variarán. La práctica clínica también puede variar. Esta opinión refleja la información disponible en el momento de la aceptación para su publicación y no está diseñada ni pretende establecer un estándar exclusivo de atención perinatal. No se espera que esta publicación refleje las opiniones de todos los miembros de la Sociedad de Medicina Materno-Fetal.)
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