Un niño de 11 años se presentó en el hospital con úlceras extremadamente dolorosas y prurito generalizado de 6 meses de duración. El paciente presentaba infecciones recurrentes como otitis, sinusitis, neumonías y enteritis desde los 6 meses de edad y pioderma frecuente desde los 7 años de edad. Estaba desnutrido, mostrando una alta deficiencia en peso corporal y altura. Sus dos hermanos, de 3 y 9 años, estaban sanos. Al examen, las lesiones ulceradas se distribuyeron en el cuero cabelludo, las orejas y el pie derecho, presentaban bordes irregulares y estaban cubiertas de costras adherentes y pus (Figura 1). También había pequeñas costras en las áreas interdigitales de ambas manos, placas hiperqueratóticas en las palmas y las plantas de los pies, y descamación fina generalizada. La histología del material biopsiado de una úlcera fue consistente con el diagnóstico de herpes simple (Figura 2). La evaluación de laboratorio reveló anemia e hipogammaglobulinemia de las fracciones IgG, IgA e IgM. La respuesta del cultivo de linfocitos a la fitohemaglutinina y a los mitógenos de la escaramujo fue normal; sin embargo, la evaluación de la inmunidad celular reveló niveles bajos de ambas subpoblaciones de linfocitos T: CD4 (246/mm3) y CD8 (633/mm3). El inmunofenotipado mostró ausencia de células B en la sangre periférica. Las pruebas del virus de inmunodeficiencia humana (ELISA y PCR-ADN) fueron negativas. Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus crecieron en el cultivo de lesiones del cuero cabelludo; Sarcoptes scabiei fueron abundantes en la piel, confirmando el diagnóstico de sarna con costra. El tratamiento con aciclovir sistémico y antibióticos específicos como ampicilina más sulbactam, ceftazidima y gentamicina condujo a la remisión de las lesiones ulceradas (Figura 3). La sarna se trató con imectina oral (3 mg/semana, durante 3 semanas sucesivas) en combinación con permetrina tópica. El paciente comenzó a recibir inmunoglobulina subcutánea, una vez al mes, que ha estado recibiendo regularmente con mejoría de la inmunidad humoral expresada por normalización de los niveles de IgG. Después de la regresión de las lesiones cutáneas y las infecciones asociadas, hubo una mejoría parcial de la inmunidad celular (CD4 534/mm3) a pesar de persistir en el límite inferior para su edad.
Úlceras irregulares cubiertas de pus, ubicadas en el cuero cabelludo y la hélice del oído externo.
Biopsia de piel que muestra el área ulcerada que comprende la dermis superficial e infiltrado inflamatorio crónico con cromatólisis central y células gigantes multinucleadas dispersas (tinción de hematoxilina-eosina, aumento original x40).
Lesiones regresivas con cicatrices irregulares atróficas e hipocromáticas en el oído y el cuero cabelludo después de 2 meses de tratamiento antiviral.
Las inmunodeficiencias pueden estar asociadas a varias anomalías cutáneas y deben sospecharse cuando los pacientes sufren infecciones recurrentes de mayor duración y gravedad. Las inmunodeficiencias primarias reflejan anomalías en el desarrollo y maduración de las células del sistema inmunitario. Uno de estos trastornos es la hipogammaglobulinemia ligada al cromosoma X, que se caracteriza por la falta de inmunoglobulinas séricas o una disminución brusca de las mismas y una mayor susceptibilidad a las infecciones. Por lo general, afecta a niños de 6 a 9 meses de edad, después de la disminución de las inmunoglobulinas maternas. Un gen defectuoso, descrito como tirosina quinasa de Burton o célula B, lo determina. Este gen se encuentra en el brazo largo del cromosoma X, en la posición Xq21.3-Xq22, y participa en el desarrollo de las células pro-B en células pre-B. Su deficiencia funcional resulta en una marcada reducción de las células B maduras. Los individuos afectados presentan niveles normales de precursores de células B en la médula ósea, pero hay muy pocos o ausentes linfocitos B en la sangre periférica. El defecto genético es probablemente consecuencia de mutaciones espontáneas porque los precedentes familiares son muy raros y los cambios celulares generalmente se limitan a los linfocitos B porque las células T son normales, por regla general.
Las infecciones comúnmente asociadas con hipogammaglobulinemia son neumonía, sinusitis, otitis, conjuntivitis, artritis, meningitis y septicemia. Los síntomas gastrointestinales pueden deberse a una infección con giardia, salmonella, campiobacter o organismos criptosporidiales. Las infecciones de la piel, especialmente la furunculosis y el impétigo, se encuentran en el 28% de los pacientes.
Las infecciones recurrentes y la desnutrición crónica pueden desencadenar la inmunodeficiencia celular. Uno de los principales cambios en el sistema inmunitario que se encuentran en pacientes desnutridos es una disminución en los niveles de linfocitos T CD4+. Además de hipogammaglobulinemia, el paciente descrito mostró inmunodeficiencia celular probablemente inducida por desnutrición e infecciones recurrentes. La recuperación después de las medidas terapéuticas adecuadas apoya esta idea.
La infección por el virus del herpes simple humano es la principal causa de morbilidad y mortalidad entre los pacientes inmunodeprimidos. Las respuestas locales, humorales y celulares están involucradas en la defensa del huésped contra la infección. Además de la proliferación de células T específicas, la infección por el virus del herpes simple también induce la producción de anticuerpos IgG, IgM e IgA en respuesta a la presencia de proteínas virales. El herpes simple cutáneo crónico, que es común en pacientes inmunodeprimidos, se caracteriza por lesiones atípicas, crónicas y persistentes, que complican y retrasan el diagnóstico. Esto puede llevar a la muerte causada por complicaciones asociadas. Es de vital importancia que al evaluar las úlceras crónicas de larga duración, especialmente en niños, se considere la posibilidad de una infección crónica por el virus del herpes simple. Después del diagnóstico, es obligatorio realizar una investigación completa de las inmunodeficiencias asociadas.