una enfermedad del hombre, del grupo de enfermedades del colágeno, caracterizada por engrosamiento de la piel y los tejidos subyacentes; en la esclerodermia sistémica, los órganos internos también se ven afectados. La esclerodermia puede ser circunscrita (localizada), cutánea difusa o sistémica. La esclerodermia localizada, conocida como morfea, puede ocurrir en parches o lesiones lineales, o puede ser superficial. Los parches aparecen en cualquier área de la piel, inicialmente como manchas redondeadas u ovaladas de color rojo rosado de tamaño variable, con un engrosamiento posterior en el centro del foco. La piel se vuelve amarilla cerosa y lisa, y se produce pérdida de cabello. No hay sensaciones subjetivas. Varios meses o años después, la atrofia de la piel se desarrolla en el lugar del engrosamiento.
La esclerodermia lineal, marcada por lesiones lineales únicas o múltiples, ocurre con mayor frecuencia en niños y se limita a la cara o las extremidades. La morfea guttata (enfermedad de punto blanco) es una manifestación de la forma superficial de esclerodermia localizada y se presenta principalmente en mujeres. Se caracteriza por la formación de pequeñas manchas blancas firmes con un brillo nácar en la región superior de la columna vertebral, el pecho y los genitales; la atrofia superficial de la piel se desarrolla más tarde en estos sitios.
La esclerodermia difusa afecta la cara, las extremidades y el torso. Un edema compacto es sucedido por engrosamiento y luego por atrofia, la cara se vuelve como una máscara, y los dedos pierden su capacidad de moverse y permanecen en una posición medio flexionada, tomando la apariencia de garras de aves (esclerodactilia).
La esclerodermia sistémica (también llamada esclerosis sistémica progresiva) se caracteriza por cambios escleróticos generalizados en los tejidos conectivos y los vasos más finos. Los factores que inducen la enfermedad incluyen hipotermia continua (enfriamiento), traumas físicos y mentales e intolerancia a los medicamentos. La esclerodermia sistémica se caracteriza principalmente por la interrupción de la microcirculación y del funcionamiento del tejido conectivo en su conjunto, particularmente de la fibrogénesis. La enfermedad afecta principalmente a mujeres de mediana edad. Se desarrolla gradualmente, con manifestaciones iniciales que incluyen espasmos de los vasos de las extremidades, deterioro del movimiento de las articulaciones, dolores articulares y afecto de la piel. La afectación del tejido intersticial y de los vasos de los órganos internos conduce a la fibrosis de los pulmones y el corazón (principalmente el miocardio y el sistema de válvulas), así como del esófago y otros órganos del tracto gastrointestinal; las funciones de los órganos afectados se interrumpen.
La esclerodermia se trata eliminando los factores causales de la enfermedad y administrando corticosteroides, vasodilatadores y agentes que actúan sobre la permeabilidad de las barreras del tejido conectivo vascular. La fisioterapia también se utiliza para tratar la enfermedad. Cuando la esclerodermia es crónica, el tratamiento se lleva a cabo en sanatorios y centros de salud como los ubicados en Sochi, Piatigorsk y Evpatoria.